جنبا إلى جنب الشديد المناعة عند الأطفال: الأسباب والأعراض والعلاج

تاريخ:

2018-11-03 12:00:33

الآراء:

451

تصنيف:

1مثل 0كره

حصة:

Table of contents:

جنبا إلى جنب الشديد نقص المناعة المكتسب (VERSUS) هو المرض الذي يعرف باسم متلازمة الصبي في فقاعة ، لأن الناس المرضى هم عرضة للأمراض المعدية ويجب أن تبقى في بيئة معقمة. هذا المرض هو نتيجة أضرار جسيمة في الجهاز المناعي ، حيث يعتبر هذا الأخير أن تكون غائبة تقريبا.

هذا هو المرض الذي ينتمي إلى فئة من نقص المناعة الأولية و يرجع إلى عدة الجزيئية العيوب مما يؤدي إلى حقيقة أن يعطل وظيفة الخلايا التائية و ب-الخلايا. في بعض الأحيان يعطل وظيفة الخلايا القاتلة. في معظم الحالات يتم التشخيص في أقل من 3 أشهر من الولادة. دون مساعدة من الأطباء مثل هذا الطفل سوف نادرا ما تكون قادرة على العيش أكثر من عامين.

جنبا إلى جنب الشديد نقص المناعة المكتسب

حول المرض

كل سنتين من قبل خبراء من منظمة الصحة العالمية بعناية مراجعة تصنيف هذا المرض و يتماشى مع الممارسات الحديثة المتعلقة اضطرابات الجهاز المناعي و الدول المناعة. على مدى العقود القليلة الماضية تم تخصيص ثمانية تصنيفات المرض.

الشديدة المناعة المشترك هو جيد إلى حد ما-درس في العالم ، ومع ذلك بقاء الأطفال ليست عالية جدا. هنا المهم دقة تشخيص محدد ، والتي سوف تأخذ في الاعتبار التباين التسبب في اضطرابات المناعة. ومع ذلك ، فإنه غالبا ما يتم أو ناقصة أو متأخرة في وقت متأخر جدا.

نموذجية التهابات و أمراض الجلد - الأعراض الأكثر شيوعا من نقص المناعة المشترك الشديد. الأسباب سيتم مناقشتها أدناه. على وجه التحديد كيف أنها تساعد في التشخيص في الأطفال.

بالنظر إلى أنه في السنوات الأخيرة التقدم في العلاج الجيني و من الممكن زرع نخاع العظام قد قفز إلى الأمام, المرضى الذين يعانون من إخضاعها لديها فرصة جيدة لتطوير نظام صحي المناعي ، ونتيجة لذلك ، فإن الأمل في البقاء على قيد الحياة. ولكن لا يزال إذا النامية بسرعة عدوى خطيرة ، التشخيص في كثير من الأحيان غير المواتية.المناعة المشتركة الشديد في الأطفال

المزيد

"Relaxsan": تعليمات للاستخدام استعراض

مجموعة متنوعة من المهدئات تحظى بشعبية كبيرة بين السكان. ومع ذلك ، ليس كل الأدوية يمكن أن تستخدم وحدها. أكثر من تلك التي تباع فقط عند وصفها من قبل الطبيب. المركبات القوية يمكن أن تسبب النعاس وضعف التنسيق. في كثير من الأحيان أنها لا سمح لجعل, إذا لزم ا...

الكاحل هو تورم الحلق: كيفية علاج ؟ أسباب الألم في مفصل الكاحل

الكاحل هو تورم الحلق: كيفية علاج ؟ أسباب الألم في مفصل الكاحل

ماذا لو الكاحل تتضخم و مؤلم ؟ كيفية علاج ؟ أعراض و أسباب و طرق علاج هذه الحالات المرضية ستعرض أدناه.المعلومات الأساسيةلماذا ماذا أمراض مفصل الكاحل هناك ونحن سوف اقول لكم في هذه المقالة. ولكن قبل أن تعطي هذا تعريف المصطلح.الكاحل مفصل يسمى المفصل عظام ...

القراص:-موانع تطبيق وخصائص مفيدة

القراص:-موانع تطبيق وخصائص مفيدة

مع نبات القراص الناس على دراية منذ الطفولة ، خصوصا أنها تذكر أولئك الذين كانوا اكتوى. في معظم الأحيان, النبات ويمكن الاطلاع على حواف الغابات في nezaterdevshej المجوفة التي شكلتها المؤقتة المجاري المائية, و أيضا على ضفاف الأنهار والجداول. نبات القراص ...

أسباب

السبب الرئيسي شديدة المناعة المشترك هو طفرة على المستوى الجيني ، وكذلك متلازمة “عارية” الخلايا الليمفاوية, فشل جزيئات التيروسين كيناز.

هذه الأسباب تشمل الالتهابات مثل التهاب الكبد, التهاب رئوي, نظير الانفلونزا, الفيروس المضخم للخلايا, الفيروس المخلوي التنفسي, فيروس الروتا ، المعوي, اتش, فيروس الحلأ البسيط, الحماق, المكورات العنقودية الذهبية ، المعوية العقدية, الزائفة الزنجارية. الاستعداد أيضا أن يسبب الالتهابات الفطرية: المرارة والكلى المبيضات, المبيضات البيض, البكتيريا, سفليات, الليستيريا.

العديد من تلك العوامل المسببة للأمراض هي أيضا موجودة في جسم الشخص السليم تماما ، ولكن تشكيل الظروف المعاكسة قد تحدث هذه الحالة عندما خصائص وقائية من الحي نقصان ، والتي بدورها سوف تؤدي إلى تطوير الدول المناعة.جنبا إلى جنب الشديد يسبب نقص المناعة

المشددة

ما قد يثير المناعة المشتركة الشديد? وجود المرضى الذين يعانون من الأمهات الخلايا التائية. هذه الظروف يمكن أن تسبب احمرار الجلد مع T-cell تسلل ، وزيادة عدد إنزيمات الكبد. كاف الجسم يمكن أن تتفاعل الخطأ العظام نخاع, نقل الدم, تتميز المعلمات. علامات الرفض ما يلي: تدمير الصفراوية ظهارة, احمرار الجلد الميتة على الغشاء المخاطي المعوي.

في السنوات الماضية الأطفال حديثي الولادة تم تطعيم مع فيروس جدري. في هذا الصدد, الأطفال الذين يعانون من نقص المناعة الشديد الدول توفي. حتى الآن لقاح السل الذي يحتوي في تركيبته من Bacillus Calmette-guerin ، وتستخدم في جميع أنحاء العالم ، ولكن غالبا ما يكون سبب وفاة الأطفال الذين يعانون من هذا المرض. ولذلك ، من المهم أن نتذكر أن VERSUS المرضى منعا باتا اللقاحات الحية (BCG ، الحماق).شديدة المناعة المشترك الأعراض الأسباب

الأشكال الأساسية

نقص المناعة المشترك الشديد في الأطفال – وهو مرض يتميز الخلل من T - وب-الخلايا, مما أدى إلى شبكي الوضع.

هذا هو النادر أمراض نخاع العظام, التي تتميز انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية و غياب كامل المحببة. لإنتاج خلايا الدم الحمراء السوية العرطلة ، فإنه ليس له أي تأثير. ويتميز هذا المرض عن طريق التخلف الثانوية الأجهزة اللمفاوية أيضا هو شكل حاد جدا من إخضاعها.

السبب في هذا الوضع هو عدم قدرة محببة السلائف إلى شكل الخلايا الجذعية السليمة. ولذلك مشوهة وظيفة الدم و نخاع العظم خلايا الدم لا يؤدون عملهم ، وبالتالي ، فإن الجهاز المناعي لا يمكن أن تحمي الجسم من العدوى.

أشكال أخرى

أشكال أخرى من إخضاعها ما يلي:

  • نقص ألفا 1 antitrypsin. عدم وجود خلايا تي ، ، ونتيجة لذلك ، فإن عدم وجود نشاط في الخلايا البائية.
  • نقص adenosine deaminase. نقص هذا الإنزيم يمكن أن يؤدي إلى تراكم فائض من المنتجات السامة من التمثيل الغذائي داخلالخلايا الليمفاوية التي تسبب موت الخلايا.

شديدة المناعة المشترك في الطفل

  • نقص غاما سلسلة T-cell receptor. وهو ناتج عن طفرة جينية على كروموسوم X.
  • نقص يانوس كيناز-3, CD45 نقص القصور CD3 سلاسل (جنبا إلى جنب نقص المناعة المكتسب الذي يسبب الطفرات في الجينات).

بين الأطباء يرون أن هناك مجموعة من غير نقص المناعة.

أسباب وأعراض نقص المناعة المشترك الشديد غالبا ما تكون مترابطة.

ومع ذلك, لا يزال هناك عدد من الأمراض الوراثية النادرة الجهاز المناعي. هذا جنبا إلى جنب نقص المناعة. لديهم أقل حدة المظاهر السريرية.

المرضى الذين يعانون من هذا النوع من العجز يساعد نخاع العظم من الأقارب من الجهات المانحة الأجنبية.

مظهر من مظاهر المرض

وتتميز هذه الدول من خلال المظاهر التالية:

  • الالتهابات الحادة (التهاب السحايا والالتهاب الرئوي وتسمم الدم). وهكذا بالنسبة للطفل مع نظام صحي المناعي قد لا تشكل تهديدا خطيرا ، بينما الطفل مع شديد جنبا إلى جنب ID (TCID) هم في خطر مميت.
  • مظاهر التهاب الأغشية المخاطية, تضخم العقد اللمفاوية في الجهاز التنفسي أعراض السعال والصفير عند التنفس.
  • اختلال وظائف الكلى والكبد ، آفات الجلد (احمرار, طفح جلدي, القروح).
  • القلاع (العدوى الفطرية التناسلية والفم); أعراض الحساسية. انزيم اضطرابات; قيء, الإسهال; سوء نتائج فحص الدم.

تشخيص نقص المناعة الشديد في الوقت الحاضر أصبحت أكثر صعوبة ، كما واسعة جدا انتشار استخدام المضادات الحيوية ، والتي بدورها كأثر جانبي تميل إلى تغيير طبيعة المرض.
شديدة جنبا إلى جنب ID tcid

علاج نقص المناعة المشترك الشديد المعروضة أدناه.

العلاج

طريقة العلاج هذه شديدة من نقص المناعة يكمن عملية زرع نخاع العظم ، وغيرها من العلاجات غير فعالة عمليا. فمن الضروري النظر في سن المرضى (من الولادة إلى سنتين). الأطفال بالتأكيد تحتاج إلى الاهتمام ، أن نظهر لهم الحب والمودة والرعاية لخلق الراحة الإيجابية المناخ النفسي.

أفراد الأسرة والأقارب ليس فقط دعم مثل هذا الطفل ، ولكن أيضا للحفاظ على داخل الأسرة ودية خالص و العلاقة الدافئة. عزل الأطفال المرضى أمر غير مقبول. ينبغي أن يكون في البيت داخل الأسرة ، في حين تلقي اللازمة داعمة العلاج.

الدخول

دخول المستشفى هو مطلوب في وجود التهابات حادة أو إذا كانت حالة الطفل غير مستقرة. تأكد من تجنب الاتصال مع أفراد الأسرة الذين لديهم في الآونة الأخيرة جدري الماء أو غيرها من الأمراض الفيروسية.

يجب أن تتوافق أيضا مع الصرامة من قواعد النظافة الشخصية لجميع أفراد العائلة بالقرب من الطفل.
العلاج المناعة المشتركة الشديد

الخلايا الجذعية لزراعة الأعضاء مشتق أساسا من نخاع العظام, ولكن في بعض الحالات لهذا الغرض قد تكون مناسبة دم الحبل السري الطرفية حتى من الجهات المانحة.

المثالي هو أخ أو أخت من طفل مريض. ولكن أن تكون ناجحة لزرع “المرتبطة” المانحة ، أي أن الأم أو الأب.

ما هي الإحصاءات ؟

ووفقا للاحصاءات (30 عاما) من مجمل معدل البقاء على قيد الحياة من المرضى بعد الجراحة 60-70. المزيد من فرص النجاح في هذه الحالة ، إذا كان زرع بها في المراحل المبكرة من المرض.

هذا النوع من العمليات يجب أن تتم في المؤسسات الطبية المتخصصة.

لذلك ، اعتبر المقالة الشديد جنبا إلى جنب المناعة عند الطفل.


Article in other languages:

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/16533-cyazhk-kamb-navany-munadef-cyt-u-dzyacey-magchymyya-prychyny-s-mptomy-.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/16540-schwere-kombinierte-immundefizienz-bei-kindern-m-gliche-ursachen-sympt.html

En: https://tostpost.com/health/21497-severe-combined-immunodeficiency-in-children-possible-causes-symptoms-.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/16550-inmunodeficiencia-combinada-severa-en-ni-os-causas-s-ntomas-y-tratamie.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/9234-severe-combined-immunodeficiency-in-children-possible-causes-symptoms-.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/9234-severe-combined-immunodeficiency-in-children-possible-causes-symptoms-.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/16532-auyr-aralas-immunodeficit-balalar-y-timal-sebepter-simptomdary-zh-ne-e.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/16514-scid-u-dzieci-przyczyny-objawy-i-sposoby-leczenia.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/16514-pesado-combinada-severa-em-crian-as-poss-veis-causas-sintomas-e-formas.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/16539-a-r-kombine-imm-n-yetmezlik-ocuklarda-olas-nedenleri-belirtileri-ve-te.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/16528-vazhkiy-komb-novaniy-munodef-cit-u-d-tey-mozhliv-prichini-simptomi-spo.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/10061-severe-combined-immunodeficiency-in-children-possible-causes-symptoms-.html






Alin Trodden - مؤلف المقال ، محرر
"مرحبا ، أنا ألين الدوس. أنا أكتب النصوص ، وقراءة الكتب ، والبحث عن الانطباعات. وأنا لست سيئة في أقول لك عن ذلك. أنا دائما سعيد للمشاركة في مشاريع مثيرة للاهتمام."

تعليقات (0)

هذه المادة قد لا تعليق أول

إضافة تعليق

أخبار ذات صلة

العلاج من العلاجات الشعبية بطانة الرحم: خطر كبير على تفاقم المرض

العلاج من العلاجات الشعبية بطانة الرحم: خطر كبير على تفاقم المرض

 بطانة الرحم – واحدة من أسوأ الأمراض النسائية في نمو بطانة الرحم, الأنسجة التي يتم إرسالها إلى تجويف الرحم ، خارج هذا الجهاز التناسلي. خلايا بطانة الرحم بسبب الموجودة الأسباب ، وترك الرحم تنمو هناك ، حيث نرى أنه من الضر...

ماذا تفعل إذا تقشير الجلد على القدمين ؟

ماذا تفعل إذا تقشير الجلد على القدمين ؟

إذا كان لديك تقشير الجلد على القدمين ، معرفة السبب. ليس فقط عيب مستحضرات التجميل ، وبذلك عدم الراحة للشخص. تقشير البشرة قد يكون من أعراض بعض الأمراض. هذا مظهر من مظاهر الجسم إشارات الشيء الرئيسي إلى فك. دعونا ننظر في الأسباب المحت...

التصحيح التخسيس: ضارة أم مفيدة ؟

التصحيح التخسيس: ضارة أم مفيدة ؟

النساء الذين مرة واحدة على الأقل جلس على الوجبات الغذائية ومرهقة نفسك مع ممارسة الرياضة البدنية ، أعرف أن فقدان حتى بعض الوزن الزائد ليست سهلة. على الرغم من أن العديد من الشركات المصنعة من الحبوب والكريمات بقع تدعي أن لك في أقصر و...

الخدم بعد الأقواس: لماذا تكون هناك حاجة إليها و ما هي الصفات يملك ؟

الخدم بعد الأقواس: لماذا تكون هناك حاجة إليها و ما هي الصفات يملك ؟

في السنوات الأخيرة ، أطباء الأسنان غالبا ما تؤدي علاج لدغة, وبخاصة في الأطفال. أسباب سوء نمو الأسنان يمكن أن يكون العديد من: الوراثة ، ونقص الكالسيوم في الجسم, فضلا عن كمية صغيرة من الطعام الصلب في مهدها. من أجل تصحيح الوضع مختلف ...

الألم في الجزء العلوي من البطن: الأسباب المحتملة

الألم في الجزء العلوي من البطن: الأسباب المحتملة

يأتي إلى الطبيب المرضى غالبا ما يشكون من آلام في الجزء العلوي من البطن. مثل هذه المشاعر بالتأكيد من ذوي الخبرة من قبل كل شخص. أسباب هذا الانزعاج قد تكون مختلفة جدا.دعونا نتحدث أولا عن الألم في الجزء العلوي من المعدة الحق. أنها تحد...

ماذا لو لاصابته بتمزق عضلي في الساق: نصائح عملية

ماذا لو لاصابته بتمزق عضلي في الساق: نصائح عملية

تشنجات العضلات تسمى تشنجات. أنها يمكن أن يحقق الناس الكثير من المتاعب. ولذلك ، من المهم أن تعرف ماذا تفعل إذا تشنج في الساق.&مثل تشنجات تنقسم إلى منشط الارتجاجية. في البداية توتر العضلات طويلة جدا ، في حين أن الثانية افتراض سريع ج...