Сублейкемічні мієлоз – самий доброякісний варіант хронічного лейкозу

Сублейкемічні мієлоз є одним з представників групи повільних хронічних лейкозів, при якому причиною захворювання стає патологічне зміна клітини-попередника миелоцита. Одночасно з порушенням процесу дозрівання кровотворних клітин при цьому захворюванні розвиваються реактивні фіброзно-склеротичні ураження в кістках скелета з супутнім здавленням кісткового мозку і проліферативні зміни в селезінці і печінці. Саме тому сублейкемічні мієлоз відносять до миелопролиферативным лейкозам.

Причини миелофиброза і варіанти перебігу захворювання

У переважній більшості випадків це захворювання виникає у пацієнтів, яким вже 50 років і старше, тому певне значення надається генетичним збоїв в ядерному матеріалі стовбурових клітин-попередників, аутоімунних порушень, вірусних інфекцій. Морфологічним субстратом мієлоз стає зміна всіх трьох паростків кровотворення – гранулоцитарного, мегакариоцитарного і эритроидного. Саме від ступеня вираженості цих порушень і залежить перебіг хвороби та прогноз.

В переважній більшості випадків сублейкемічні мієлоз протікає досить доброякісно, причому є пряма залежність між віком пацієнта в момент дебюту захворювання і прогнозом – чим молодше хворий, тим важче протікає мієлофіброз. В термінальній стадії захворювання, яка може розвинутися через 5-15, а то й 20 років після виявлення перших симптомів, у пацієнтів виникають бластні кризи. Тоді хвороба набуває рис гострого лейкозу: в периферичній крові з'являється велика кількість бластів. Симптомами такого розвитку хвороби є  лихоманка, ознаки інтоксикації, анемічний і геморагічний синдром. При цьому часто збільшуються селезінка та печінка. У деяких пацієнтів можливе бурхливе прогресування захворювання з раннім появою синдрому кровоточивості і анемізації пацієнта.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

Клінічна картина сублейкемического мієлоз

найчастіше пацієнтів турбує виражена загальна слабкість, важкість у животі, який посилюється при русі й особливо після їжі (вона пояснюється значним збільшенням селезінки і печінки). З'являються скарги на головний біль, біль у кістках і хребті. Дуже рідко в термінальній стадії захворювання у пацієнта можуть розвиватися тяжкі порушення чутливості. Лікар повинен обов'язково виключити фунікулярний мієлоз – патологічний стан нервової системи, що виникає при деяких мегалобластної анемії. Цей стан найчастіше настає при анемії, яка виникає у пацієнтів з недостатнім надходженням вітаміну В12 в організм.

Крім того, часто виникають тромбози, причиною появи яких стає збільшену кількість тромбоцитів у периферичній крові взагалі та порушення згортання крові.Останнє може бути обумовлено морфологічною незрілістю навіть досить великого числа тромбоцитів. Рано чи пізно тромбоцитоз призводить до розвитку спленомегалії, але в селезінці починають активно руйнуватися не тільки тромбоцити, але і еритроцити, що і стає причиною розвитку анемії.

Програма обстеження пацієнтів та можливості лікування

Діагноз "Сублейкемічні мієлоз" повинен ставитися не на підставі клінічного аналізу крові, а на результатах стернальної пункції або трепанобиопсии клубової кістки. Зміни в аналізі крові у чому неспецифічні і тільки на виявленні підвищеного або зниженого кількості клітин крові та зміну їх процентного співвідношення не можна поставити діагноз "Сублейкемічні мієлоз".

Лікування захворювання залежить від стану кісткового мозку і наявних порушень будови кістки. У деяких випадках достатньо динамічного спостереження за пацієнтом, тоді як при быстропрогрессирующем миелофиброзе необхідно призначення хіміотерапевтичних препаратів.

В термінальній стадії захворювання в деяких випадках необхідно проведення променевої терапії, масивне призначення хіміопрепаратів за програмою лікування гострого мієлолейкозу, видалення селезінки – але в кожному конкретному випадку захворювання лікування хворому повинен призначати кваліфікований гематолог.