主幼童. 主体免疫机能丧失：治疗

体免疫机能丧失是一种违反保护功能的人体，由于减弱的免疫反应的病原体的不同性质。 科学描述一个特定的序列国家的这种类。 这组疾病的特征是，通过增加的频率和加权的传染性疾病。 失败的豁免，在这种情况下是相关联变化的定量或定性的特点，其各个组成部分。

性的免疫系统

的免疫系统中发挥着关键作用的正常运作的有机体，因为它被设计为探测和销毁的抗原,它可以渗透，从外部环境(感染)，并能产生的结果肿瘤细胞生长(内生性). 保护功能主要是通过提供与生俱来的因素，如吞噬和补充系统。 为适应性反应的机体负责取得豁免：体液和蜂窝。 连接的整体发生系统通过特殊的物质的细胞.

根据的原因、状态障碍的豁免分为初级和中级幼童.

什么是主要的体免疫机能丧失

主幼童(PID)的疾病的免疫反应，由于遗传缺陷。 在大多数情况下，他们是遗传性和先天性异常。 经常发现PID在早期的年龄，但有时他们不诊断，直到青春期或者甚至成年。

PID-一个小组的先天性疾病、各种各样的临床表现。 国际疾病分类包括36描述和研究了足够的初级免疫机能丧失，然而，根据医学文献中，有大约80个。 事实上，并非所有的疾病被确定负责的基因。

只有基因X染色体的特征至少六个不同的幼童，在与其中的发病率这一疾病在男童高于女孩。 有一个假设，发展的先天性免疫机能丧失病原体可能具有的影响胎儿感染，但此要求没有任何科学确认。

临床

的临床表现的初级免疫机能丧失一样多种多样的状态，但是，有一个共同的症状的增生性传染(细菌)综合症。

主体免疫机能丧失，以及次级，表现为的倾向的病人要频繁重新陷(经常)疾病的传染的病因，这可能是由非典型的病原体。

这些疾病往往容易出现支气管肺系统和耳鼻喉科的机构。 还经常遭受粘膜和皮肤，这可能会导致脓肿和败血症。 细菌性病原体引起支气管炎和鼻窦炎。 在人患有自体免疫机能丧失，经常观察到，在早期发损失和湿疹、有时是过敏反应。 这也是常见自身免疫性疾病和一种倾向，恶性肿瘤。 免疫缺陷的儿童几乎总是导致迟延的精神和身体发展。

机制的发展的主幼童

疾病分类根据的机制，他们的发展是最为翔实的情况的研究的体免疫机能丧失国。 医生分歧的所有疾病的免疫性质为4个主要群体：

P-体液或b元，其中包括布鲁顿综合症(丙种球蛋白血症，在重量、X联)、IgA缺乏或IgG，多余的IgM在公共免疫球蛋白不足， 一个单一的变体免疫机能丧失过hypogammaglobulinemia新生儿和其他一些疾病相关的体液免疫。

P-T-细胞主要免疫机能丧失，这通常被称为混合，因为第一疾病是始终受到干扰和体液免疫，例如发育不全综合症(二George)或发育不良(T淋巴细胞减少)的胸腺。

P-幼童造成的缺陷在吞噬。

P-天免疫机能丧失造成的破坏的补充系统。

易受感染

的原因免疫机能丧失可能违反各级的免疫系统，和敏感性的病原体是各不相同的情况。 例如，当个体液疾病的患者很容易引起感染的通过链球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌. 虽然这些生物体的通常是抗菌药物。 在联合免疫缺陷形式的细菌可以加入这个病毒，如疱疹或真菌，它们主要代表的念珠菌病。 吞噬形式的特征是主要通过相同的葡萄球菌、和阴性的细菌。

的流行主要的幼童

体免疫机能丧失继承的，是一种罕见的疾病人。 发生频率的免疫功能受损，这种必须进行评估，相对于每个特定的疾病，因为他们患病率的不同而不同。

平均而言，只有一个新生儿出五十万，将患有先天遗传性免疫缺陷。 最常见的疾病这一组是选择性的IgA缺乏。 先天性免疫缺陷的这种类型发生在平均分之一的成千上万的新生儿。 而且，70%的所有情况下的IgA缺乏将适用于总失败的这个组成部分。 同时，一些较罕见的人类疾病的免疫性质的，继承的，并能够分布中的比例为1:1000000.

如果我们考虑发生率PID疾病的根据机构发展的一个非常有趣的画面。 B细胞主要的幼童，或者因为他们通常所称的，违反抗体生产，都比其他人更常见和占50-60％的所有情况。 同时，T-细胞和吞噬形式的诊断感染在10-30%的病人中的每一个。 最罕见疾病的免疫系统造成的缺陷的补充-1至6%.

还应当指出，发生率的数据PID是非常不同，在不同的国家，这可能是相关的遗传倾向的一个或另一个国家集团的某些DNA突变。

诊断体免疫机能丧失

主体免疫机能丧失儿童最经常确定了如此晚的事实，对把这样一个诊断水平的区儿科医生是相当困难的。

这通常导致延迟开始的治疗和不良的预后的治疗。 如果医生的基础上的临床病和结果的总体分析表明体免疫机能丧失，第一件事就是他应该做的是引导儿童咨询的医生免疫.
"在欧洲有关联的免疫学家，这是致力于研究和开发的方法处理这样的疾病，称为电子数据交换(欧洲社会对幼童). 他们已经建立和不断更新数据库的PID疾病和批准诊断算法进行一个快速诊断。

开始的诊断从医疗历史的疾病。 应特别注意到家庭方面，由于大多数幼童先天性是遗传性的性质。 此外，在进行体格检查和获取数据临床研究把初步的诊断。 在未来，确认或反驳的建议，医生、患者应该进行彻底的检查，从专业人士，如一个遗传学和免疫学家. 只有在所有上述的操作，我们可以谈论的决定性诊断作出。

实验室测试

如果诊断为可疑的综合症状的主体免疫机能丧失，就必须进行以下实验室测试：

P-建立扩大的血(特别注意的淋巴细胞数);

P-定义的内容的免疫球蛋白血清;

定量计算b和T淋巴细胞。

的进一步研究

此外，实验室和诊断测试，这是上面已经提到的在各种情况下，都配以单独的附加测试。 有风险群体，需要检测艾滋病毒感染或在遗传畸形。 还有医生提供的可能性，有一个人体免疫3或4种类型中，这将坚持一个详细的研究吞噬的患者通过设置测试指标的蓝四唑和核查的成分组成的补充系统。

治PID

显然，治疗需要将主要取决于免疫疾病，但是，不幸的是，一个先天的形式不能完全消除，有什么可以说，关于获得免疫缺陷。 基于现代医学的发展，科学家们正在试图找到一种方式来消除造成在遗传水平。 同时，他们的尝试没有取得成功，我们可以说，免疫缺陷是不可治愈的状况。 考虑原则的治疗。

替代疗法

治疗免疫机能丧失通常是替代治疗。 如前所述，在患者的身体是不是能够产生某些组成部分的免疫系统，或者它们的质量大大低于需要的是什么。 治疗将药物接受抗体或免疫球蛋白、天然产品，它是残破的。 最经常的静脉注射药物，但皮下，有时是可能的方式，让生活更容易患者，而在这种情况下不会有额外的时间来参观一个医疗机构。

原则的更换往往允许患者导致几乎是正常的生活：学习、工作和放松。 当然，削弱的疾病的免疫，体液和蜂窝式的因素和不断的需要引入的昂贵的药品将不会允许患者完全放松，但它仍然是更好的比生活在室内。

有症状的治疗和预防

考虑到一个事实，即任何微不足道，为一个健康的人细菌或病毒感染的患者与疾病组的主体免疫机能丧失可能是致命的，你必须正确地进行预防。 在这里来发挥作用抗菌、抗真菌药和抗病毒药物。 关键利率应该在预防性措施，因为削弱免疫系统可能不能够提供高质量的治疗。

此外，应该记住的是，这样的病人很容易过敏性、自身免疫性，甚至更糟糕的是，一个肿瘤国。 所有这一切都没有适当的医疗监督可以防止一个人过着充实的生活。

移植

当的专业人员决定，一个患者是别无选择，但外科手术干预可能进行骨髓移植。 这个过程是相关的多个有风险的生命和健康的患者，在实践中，即使在这种情况下的一个成功的结果可能并不总是解决所有的问题，患有自体免疫疾病。 在执行这种操作的全造血系统的收件人是代替，提供的捐助。

主幼童是最困难的问题，现代医学，其中，不幸的是，未能解决。 不利的预测疾病的这样仍然普遍存在的，它是双重的悲伤，考虑到这一事实，他们经常遭受的儿童。 然而，许多形式的失败的免疫系统的兼容充实的生活，受到他们的及时诊断和应用适当的治疗。