Ebstein的异常现象：原因、症状、诊断、治疗

的一个罕见的心脏病是Ebstein的反常现象。 这是一种先天性疾病在那里的三尖瓣心移到右心室，虽然这需要之间的边界室和庭。 这是明显低血。

的解剖特性

Ebstein的异常现象导致的事实，左心室变得越右心房-超过规范。 褶皱的阀也不同。 他们可能会不适当地开发或转移。 打乱了发展，只是hartalega和肌肉系统，这导致该运动的三尖瓣装置。

由于小尺寸的右心室从它发出的较少量的血液。 和增加的大小右心房相关的事实，它得到部分的静脉血。

许多患者Ebstein的异常也诊断患有心房中隔缺陷和卵圆孔未闭. 这种抵押品的缺陷的许多被挽救生命。 通过一个缺陷，在拥挤的城墙右心房返回的血液。 然而，静脉血在左心房混合血。 这导致氧饥饿的组织和器官。

引起的疾病

少于1%的人患有先天性心脏病的诊断出患有Ebstein的反常现象。 原因其发展，以确定失败。 根据假设，似乎是因为遗传畸形。 此外，根据一个版本，这种发展的核心肌可能导致摄入在怀孕期间的筹备工作包含的锂盐。

它是伴随着一种先天性疾病，50％的情况下，与房室间隔缺陷。 在其他情况下，有一个节奏。 要了解为什么有这些或其他的组合的心脏病，医生还没有成功。

的可能备选办法的疾病

Ebstein的异常现象是先天性心脏缺陷。 它发生在男孩和女孩。 疾病过程和预测将取决于形度的三尖瓣。 还重要的病理生理变化，已经在右心房和心室。

在某些情况下缺陷严重违反循环的胎儿。 发生心脏衰竭、开发水肿，并在27%的病例发生在子宫内死亡的儿童。 深为病理学后出生的，该婴孩死在第一个月的生活。 据统计，大约25%的所有儿童都已检测到Ebstein的反常现象。 诊断怀孕期间可定为20周。

关于68％的婴儿与这种疾病的居住六个月，并最多5年的家庭债务还清64%的儿童。 这个小组包括儿童，这是一个函数的三尖瓣和右心室是令人满意的。 他们死在大多数情况下，从进步的心脏衰竭和心律失常。

分类类型的疾病

在第二阶段，临床表现都明显。 这种异常现象表现在儿童和需要相当严重。 分别释放阶段：

P-II一个家庭债务还清它的特点是没有心脏的心律失常；

二b家庭债务还清攻击频繁。

第三阶段被称为周期的持久性代偿失调. 它是诊断的情况下，当身体无法弥补的活动的核心任何辅助机制。

临床

在出生时，儿童与Ebstein的异常现象是发绀。 发绀2-3个月的生活是减少了由于事实，即减少阻的血管的肺部。 但在孩子们有一个小的缺陷的心脏隔膜增加的死亡危险的并发症的发绀和渐进的心脏衰竭。

在儿童与Ebstein的异常现象常常具有这样的特性：

P-呼吸急促，即使在休息;

肿胀可见于下肢;

疲劳，尤其是在明显的运动；

P-心律紊乱；

P-发绀肌肤和嘴唇。

的淤青出现在孩子面前的症状心脏衰竭。 年龄较大的儿童可以抱怨的周期性爆发的心悸发生。

诊断

"在某些情况下，该疾病是确定在怀孕期间或在出生后立即在医院里。 有几种特性的标志通过其医生可能会怀疑这孩子有Ebstein的反常现象。 诊断包括听诊，胸部x射线、超声心动图、心电图。 所有这些方法在复杂的，可以准确地建立的诊断。

听，医生可以听到特性的节奏，它可以是三或四倍。 他淹没了安静的高频收缩杂音的三尖瓣不足。 此外，明显的是分裂的第二色，它不会改变在呼吸。 在左上胸骨边缘应该被听到mediastrategy一个安静的吱吱声。

照相术是可视化的高级心脏阴影，这是由于一个显着增加在右心房。 血管模式的肺部是通常苍白。 中心经常采取的形式的一个领域。

的变化被观察到的上心电图。 心电图可见的迹象肥大的右心房是扩展PQ间隔，并有一个完全或部分阻塞右小腿的房室结束。

的回声，你可以看到一个广口的三尖瓣。 隔膜瓣是偏向的顶部。

的战术，在先天性异常

的处理进行根据其他相关问题。 如果患者通常有经验的婴幼儿的年龄、外科手术可以推迟到，直到明显的症状心脏衰竭。

所有的孩子这个问题需要去看儿童心脏病医生，谁specializiruetsya上先天性心脏缺陷。 也是他的条件应该通过监测心脏外科医生。

如果患者表示在减少肺动脉的血流，并有迹象表明，心脏衰竭，然后任命的输液离子型药物prostaglandinov组E.还显示了修正的代谢性酸中毒。 这种治疗可以增加心脏输出和减少压缩的左心室扩大到右侧。

在的情况下，当有心动过速，这是必要的心律失常治疗的特殊手段。

指标手术

在新生儿期间往往不做的手术。 但它是必要的情况下，右心室发育不良是明显的，并伴随着骚乱的血液流动顺行进入肺的床。 虽然已急剧扩展的权利和同时进行压缩的左心室。

相对禁忌包括年龄4至5年。 但如果需要做手术和新生儿的生命。 也不是一个外科手术干预，那些人已经在内部器官就开始不可逆转的有机变动。

的病人已被检测到Ebstein的反常现象，无需手术可以生活平均最高达20年。 他们的死亡通常是突然的。 它的发生是由于心室纤维性颤动的心脏。

行动

只有通过外科手术完全可以纠正这种情况。 医生建议如果可能做到这一年龄太小尺寸的心脏在起步阶段。

执行操作上的开心，来实现的可能性其实施的组织进程的人造血液循环。 多余的一部分右心房被缝合和三尖瓣缝被提升到一个位置，这是接近正常。 在情况这是不可能的，这是去除并替换假肢。 这可以让你忘记的事实，患者不得不Ebstein的反常现象。 成人患者可以用于修复，但是15岁以下儿童的年龄让塑料阀。

死亡率的操作期间不超过2至5％。 死亡的概率取决于经验的外科医生和严重程度缺陷。 几乎90％的患者在这一年可以回到正常的生活。

特别关注需要支付的病人麻醉医师。 它需要特殊的方法，向患者Ebstein的反常现象。 特麻醉应该知道的医生。 它必须考虑，压在这类患者可能不稳定。 因此，麻醉师的手表在他的病人在手术之后.

类型的假牙

在大多数情况下，决定如何手术会执行，只有当病人在手术台上。 如果它能够进行塑料阀门，优先选择对这个选项。 但是有些时候的假肢患者Ebstein的反常现象。 所谓的人工阀，这看起来像一个环，复盖着一个合成枕头。 里面是一种机制，可以打开和关闭所谓的网关。 它可采用机械或生物。 第一个选项是由钛合金，以及第二可以从阀的一个猪或组织的人类心脏的衬衫。

当安装一个机械阀患者必须不断采取的药物稀释血液，但遵守它可以工作更长的时间。 生物设备是不持久的。