布鲁顿综合症：病原学、病因、症状、治疗

遗传病理学家庭债务还清一个罕见的先天性疾病，这是难以事先预测。 他们出现在当时形成的胚胎。 大多数情况下，他们都是通过父母，但不总是如此。 在某些情况下，违规行为的基因产生的。 这些病被认为是一种疾病布鲁顿. 它指的是初级免疫缺乏症的国家。 这种疾病只是发现，在20世纪中叶。 因此，它是不完全理解，通过医生。 它很少发生，只有在男孩。

布鲁顿综合症：历史研究

这一病症指的是X联染色体异常发射在遗传水平。 布鲁顿综合症的特点是异常的体液免疫。 主要症状是易受感染性进程。 第一次提到这个疾病的帐户，用于1952年。 在那个时候，美国的学者，Bruton研究的医疗历史的儿童遭受10多时间在4年的年龄。 其中的传染过程的这个男孩是脓毒症、肺炎、脑膜炎炎症上呼吸道。 在检查后发现，抗这些疾病不存在。 换句话说，感染后的免疫反应是没有观察到。

后，在20世纪，这种疾病布鲁顿再次审查了通过医生。 在1993年，医生们能够识别的缺陷基因引起受损豁免权。

引起的布鲁顿病

丙种球蛋白血症(布鲁顿综合症)常常是遗传的。 的缺陷被认为是隐性的，因此概率具有的儿童疾病是25％。 载的突变基因是妇女。 这是由于事实上的缺陷是局部X染色体。 然而，该疾病仅发送给男性的性别。 主要原因丙种球蛋白血症是一个有缺陷的蛋白质的编码基因tirozinkinazy. 此外，布鲁顿综合症的可能性. 这意味着其发生的原因仍然不清楚。 其中的风险因素影响的遗传密码的儿童，分配

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什么是对疾病的发病机理?

的机制有关的疾病是有缺陷的蛋白质。 通常情况下，负责编码的基因的氨酸激酶是参与形成的b淋巴细胞。 他们表示免疫细胞，这是负责防御体液的生物体。 由于破产酪氨酸激酶在淋巴细胞是没有完全成熟。 结果，他们是不是能够产生免疫球蛋白的抗体。 发病布鲁顿疾病是完全堵塞的体液的保护。 其结果是，在接触传染物在一个有机体的抗体来他们都没有产生。 一个特征，这一疾病的免疫系统能够对抗病毒，尽管没有b淋巴细胞。 的性质，违反了体液的保护取决于严重的缺陷。

布鲁顿综合症：症状的病理学

病理学在第一时间让自己感觉过婴儿期。 最常见的疾病表现出3-4个月的生活。 这是因为在这个年龄的孩子的身体停止保护孕产妇的抗体。 第一疾病的迹象可以成为痛苦的反应后的疫苗接种、皮疹，感染上或下呼吸道。 然而，母乳喂养的保护婴儿从炎进程，因为母乳是由的免疫球蛋白。

布鲁顿综合征表现为大约4年。 在这个时候，孩子开始与其他儿童参加幼儿园。 其中的传染病为主meningo-,strepto-金黄色葡萄球菌和微生物群。 结果，儿童可能暴露于化脓炎症。 最常见的疾病，包括肺炎、窦炎、中耳炎、窦炎、脑膜炎、结膜炎。 当不加以处理，所有这些进程可以进入败血症。 表达的布鲁顿疾病可以被皮肤疾病。 由于降低了免疫反应微生物的繁殖迅速在现场的创伤和划痕。

在外表现的疾病包括支气管扩张家庭债务还清的病理变化中的肺部。 症状的呼吸急促、胸部疼痛，有的时候咯血. 它也是可能的外观炎病变的消化系统、泌尿生殖系统、粘膜。 周期性肿胀和酸痛的关节。

的诊断标准的疾病

第一诊断标准是由于频繁的发病率。 儿童与病理学的布鲁顿，携带超过10感染每年，并多次在一个月。该疾病可以重复或改变每一个其他(中耳炎，扁桃腺炎、肺炎). 当从喉咙有一个缺乏肥大的扁桃体。 这同样适用于触诊的周围淋巴结。 你应该也注意到反应的孩子接种疫苗。 显着的变化被观察到的实验室测试。 科索沃解放军的标记标志的发炎反应(数量的增加白血液细胞加速ESR)。 免疫细胞的数量减少。 这反映在白细胞计数：一个少数淋巴细胞和增加的内容中性粒细胞。 重要的测试是免疫力。 它反映了减少或缺乏的抗体。 这一特点允许的诊断。 如果医生有问题，它是可以执行遗传测试。

差异的布鲁顿疾病从类似病症

这一病理学differencebut与其他初级和中级幼童. 其中-丙种球蛋白血症瑞士类型、综合症迪乔治，艾滋病毒。 相对于这些疾病的布鲁顿特征的疾病的违反仅体液免疫。 它的出现，该体能够对抗病毒剂。 这一因素不同于丙种球蛋白血症瑞士类型，这违反了体液和细胞免疫反应。 做出鉴别诊断与综合症的Di乔治，你必须做个x光胸部(胸再生障碍性贫血)和确定内容的钙。 排除艾滋病毒感染是触诊的淋巴结、ELISA。

的治疗方法的丙种球蛋白血症

不幸的是，完全击败这种疾病布鲁顿的不可能的。 到治疗丙种球蛋白血症包括替代和对症治疗。 其主要目标是实现正常水平的免疫球蛋白血液。 数量的抗体是接近于3克/L.这个使用伽马射线的球蛋白是基于400毫克/公斤体重。 浓度的抗体应该增加在急性传染疾病，因为体无法应付与他们的独立。

此外，对症治疗。 最经常规定的抗生素材头孢三嗪&"、";青霉素&"、";存号;. 与皮肤表现的需要的当地治疗。 它还建议冲粘膜用的防腐溶液(灌溉的鼻子和咽喉).

的预后丙种球蛋白血症布鲁顿

尽管终身替代疗法，预测的丙种球蛋白血症有利。 永久的治疗和预防的传染过程的发病率降低到最低限度。 患者通常保持劳动能力和活动。 如果错误的做法来处理可能发展的并发症了败血症。 在这种情况下被忽视的感染，预后很差。

预防的疾病布鲁顿

的疾病的存在在的亲属或被怀疑有必要进行遗传测试在怀孕的头三个月。 还为预防性措施，包括暴露于空气、没有慢性感染和有害影响。 在怀孕期间的母亲需要这种压力。 对于二级预防，包括维生素治疗，引入伽马球蛋白、健康的生活方式。 它也是重要的，以避免接触受感染的人。