杜氏的myodystrophy和Becker:治疗

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2019-09-23 13:02:19

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遗传疾病属于该组的重疾病,治疗这迄今是困难的。 这其中的染色体异常存在各种侵犯行为。 他们中的许多神经学的症状。 实例包括杜氏的myodystrophy,贝克尔。 这些疾病发展的儿童和具有渐进式课程。 尽管先进的神经病,这种疾病非常难治疗。 这是由于染色体变化,这正在形成的机构。

杜氏的myodystrophy

说明杜肌肉萎缩症

杜氏的myodystrophy家庭债务还清是一种遗传性疾病呈现进步的障碍的肌肉系统。 病理学是罕见的。 流行率的异常现象是大约3人,每10万人中的男性。 疾病几乎在所有情况下影响到男孩。 尽管如此,发展的肌肉萎缩症的女孩之间是不排除在外。 这一病症的表现就在早期童年。

另一种疾病有相同的起因和症状是myodystrophy贝克尔。 它有一个更有利的课程。 失去肌肉发生很久以后家庭债务还清;在青少年时期。 症状逐步发展,以及患者保留的能力的工作在几年之内。 作为杜氏的myodystrophy,这一病理学是普遍的男性人口。 发生频率是1/20万男孩。

治疗杜肌肉萎缩症

杜氏的myodystrophy:神经免疫学的疾病

造成的病状就在违反X染色体。 基因改变期间发生的肌肉萎缩症贝克尔和杜氏研究的30个独立实体提交的最后一世纪。 但是,病因的治疗仍未找到。 这种类型的继承的隐性异常。 这意味着,如果病理的基因是存在于一个父母,该概率的具有影响的儿童为25%。 X染色体上是最长的身体。 在这两种类型的营养不良症的中断发生在同样的轨迹(P21)。 这种破坏导致减少蛋白合成的细胞膜肌肉组织。 在杜肌肉萎缩症它是完全不存在。 因此,障碍表现出来的更早。 在贝克尔肌肉萎缩症的蛋白质是合成的小批量或异常。

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杜氏的myodystrophy神经免疫学中的

的临床的肌肉萎缩症

杜氏的myodystrophy的特征是,通过损的神经肌肉装置。 该疾病可疑的年龄在2-3年。 在此期间它变得很明显,儿童落在后面在物理发展从他们的同龄人,坏走,跑,跳跃。 孩子们都很难爬楼梯,她经常下降。 损失的肌肉开始从下肢。 后来,它适用于所有近的肌肉。 变性发生在上肩胛带,四头肌的大腿。 在这些地方有一个薄的肌肉。 多年来,myodystrophy的进展。 肌肉损失和不断负载上他们导致挛缩家庭债务还清持续扭曲的四肢。 此外,在患者与杜氏的myodystrophy,有心脏病,定期地让自己知道。 还为这种病理学的特征是,通过降低知识产权的能力(不是很明显).

Myodystrophy Becker具有相同的症状,但开发以后。 第一个现象发生在10至15年。 有一个渐进的改变的步态,不稳稍后出现的发展挛缩. 侵犯行为心血管系统薄弱。 情报在这种疾病通常不是减少。

杜氏的myodystrophy Becker

如何诊断myodystrophy?

的诊断"杜氏的myodystrophy"(或Becker)可以提供一个有经验的神经科医生。 首先,它是根据临床的这些疾病。 注意症状,如稀疏的肌肉近,关于肥大的小腿肌肉(发生是由于纤维化和沉积的脂肪组织)。 这些症状几乎总是与心血管疾病。 关心电时,你会发现一个节奏,左心室肥大。

及患者杜氏的myodystrophy有点落后了他们的同龄人中的精神发展。 为了确定这一点,与工作的儿童的心理医生。 如果你怀疑这个疾病是myography(定义的电潜力的肌肉)和阿贾克斯家庭债务还清这项研究的心室。 准确地确定存在的疾病,遗传诊断执行。 当肌肉萎缩症贝克尔和杜氏病人应该咨询的几个专家。 它们之中的家庭债务还清一个神经科医生、一名心理学家和心脏病专家。

杜氏的myodystrophy和Becker

治疗

不幸的是,该病原学治疗肌肉营养不良和杜氏贝克尔没有被开发。 尽管如此,病人表示了对症和支持治疗。 在早期阶段,疾病课程的物理治疗的培训服务。 当一个明显的障碍是必要的,以执行被动运动的四肢。 缓慢的进展发展的伸挛缩,假定的脚在睡眠。 支持性治疗可以延长生命的病人,并减轻该疾病的症状。 使用钙补充剂、药品目兰他敏号;以及精神生活斯的明号;. 在一些情况下,规定激素治疗,主要是quot;泼尼龙和quot; 在进步的障碍的核心规定cardioprotectors.

杜氏的myodystrophy和Becker:预测

杜肌肉萎缩症的预测是不利的。 发展的早期的症状和迅速疾病的进展可以导致残疾的儿童。 患有这种疾病需要不断的照顾。 平均预期寿命的病人约有20年。 Myodystrophy贝克尔为特征的有利的课程。 不断监督的医生和性能的步骤在保健患者保留多达30-35岁。


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