威尔逊氏病：原因、症状、治疗和诊断
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Wilson病(hepatolenticular退化，威尔逊氏综合症的家庭债务还清科诺瓦洛夫)暗时代的世界，一个相当罕见的遗传疾病，这是与受损的新陈代谢的铜在身体和伴随损伤肝脏和中央神经系统。
第一次类似的症状都是记录在1883年。 表现的疾病，类似于多发性硬化症的症状，因此在当时的疾病被任命为专业平台pseudosclerosis号;. 一个深入研究这个问题的了英国神经病学家塞缪尔*威尔逊，他在1912年的实际充分的描述诊所的疾病。
<强>威尔逊氏病导致
如已经提到的，这种疾病是遗传的，是由父母传给孩子在常染色体的隐性的方式。 违反铜的新陈代谢的关联的一个突变基因位于长肩第十三染色体。 这个基因编码蛋白质的特定形式的腺，这是负责运输的铜和其纳入蓝蛋白.
的原因，这些突变仍然是不充分的理解。 我们所能说的是，威尔逊疾病更多的经常被诊断之间的联合，在那里普遍的婚姻之间的近亲。 此外，这种综合症是更经常诊断出的男子和男孩，他们的年龄范围为15至25年。
<强>威尔逊氏病：主要症状
该疾病本身可以表现在不同的方式。 结果是代谢紊乱铜积聚在人类的身体，从而影响肝脏和透核的间脑。
在患者的病本身可以表现无论是肝脏或神经学的症状。 有时也有关节疼痛、高烧和身体疼痛。 积累的铜随着时间的推移，如果未处理，可能会导致肝硬变的肝脏。 在某些情况下，第一次表现出来的神经症状的真；改变行为和情绪状态，以及震颤。 不幸的是，经常的疾病的迹象被认为表现形式的青春期。
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在没有治疗的存在本身铜导致无数的疾病，包括糖尿病、动脉瘤、动脉粥样硬化和佝偻病。
<强>威尔逊氏病的家庭债务还清科诺瓦洛夫：诊断
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的诊断这种疾病必须包括生物化学分析的血液。 在实验室测试的血液样品特别注意到该级别中的铜的血减少了它，因为所有分子的物质堆积在的组织。 有时候是必要的和肝活组织检查。 在所研究样品的肝脏组织确定一个量增加的铜。
还有另外一个重要的诊断点。 在审查期间的眼患者的角膜你可以看到棕环暗时代的世界，所谓的症状凯泽家庭债务还清弗莱舍.
<强>威尔逊氏病的家庭债务还清科诺瓦洛夫：治疗
迄今为止，只有有效的治疗是cuprinol，在此基础上作出的所有现有药物。 这种物质降低等级的铜在身体和需要。 为了摆脱这种疾病永远不可能的。 但是，这样的治疗，允许患者导致一个正常的、积极的生活。
不幸的是，如果威尔逊氏病被发现的太迟了，对身体的伤害，尤其是神经组织，是不可逆转的。 因此，重要的是疾病的诊断并开始治疗。
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Alin Trodden - 文章作者、编辑
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