的生活方式的儿童的综合症的Shwachman-钻石

日期:

2019-10-06 13:56:23

视图:

194

评级:

1就像 0不喜欢

分享:

Table of contents:

如果婴儿第一个月的生活得低于100克时,它已经过于频繁、液体、非常脂肪凳子和减少胃口,然后我们可以假设存在着这样的疾病综合症Shwachman-钻石。 在儿童疾病导致这些症状。

历史原因

远在1964年,科学家和博迪恩谢尔顿第一个描述这种疾病的症状,它Imanova发育不全的胰腺。 经过一段时间后,另一个科学串决定进一步调查这一问题,由此可以发现,有一个稍微不同形式的疾病。 所以有一个综合症Shwachman-钻石。

综合症shwachman钻石这种疾病影响婴儿中是极为罕见的。 统计数据说一个生病的五十万儿童。 然而,该疾病仍然存在,而是遗传性的,那是传递给儿童从父母双方在常染色体的隐性的方式。 本质的过程包括在突变的某些部分第7染色体的基因,缩写为SBD. 这种基因包含特定蛋白质,这在非常小的金额,是在每个人身上,但最高数量是指出在胰腺。 结果,出现基因突变发生内分泌功能障碍在这个机构,损害生产的酶,因此,有一个缺乏这种酶。 虽然该疾病是不完全理解和确切功能的突变基因是未知的,它是发现的,此外出现故障的胰腺,它是破坏性的影响骨髓。

的大部分患有这种疾病已经收到的有缺陷基因从他们的父母。 但是,有的是零星的情况下,当外观的疾病在胚胎发育期间为受病毒的流行性腮腺炎,或者,例如,柯萨奇.

综合症Shwachman-钻石:症状

它是一种罕见的疾病特征的一个延迟的知识产权的精神和身体的发展。 症状就可以明显从出生,并且与六个月的年龄,尽早介绍的补充食品。综合症shwachman钻石

    <李>第一和最引人注目的症的疾病的家庭债务还清频繁的和具体的腹泻。 主席有一个非常脂肪的内容,土的颜色和恶臭的气味。 专家呼吁它的脂肪泻.<李>的恒定的障碍,孩子开始快速减肥和食欲的,这往往会导致退化。<李>儿童与综合症的Shwachman-钻石容易出现常见的疾病,因为他们的免疫系统是大大削弱。<李>功能障碍的骨髓会导致严重的变化血式家庭债务还清往往没有贫血症的变化的严重程度,粒细胞减少(减少的保护职能)、血小板减少(凝血障碍,因此,一种倾向,大量失血). 经常看到的血细胞减少家庭债务还清急剧下降,在所有的血细胞。<李>的荷尔蒙紊乱导致短地位和青春期延迟(在延迟的情况下).<李>患有智能和神经精神领域。<李>也患者综合症Shwachman菱形标记的骨骼异常,受损的矿物成分,经常不明原因的骨折。

什么样的疾病形式出现,取决于该疾病及其预测。 例如,当一个温和的程度的这种综合症是不是所有的上述疾病和症状,而严重形式的特征是极其迅速和不利的课程。

推荐

生物活性的食品补充物

生物活性的食品补充物"是Feminal":评论,说明

装置,目的是Feminal号;是一个饮食补充。 这是用在绝经期和更年期的正常女性的生殖系统。 项目描述装置,目的是Feminal号;包含红三叶草的萃取物。 这种草药组分有四种类型的黄酮,它们有雌激素样的行动。 额外的物质在这一补充是微纤维素、二氧化硅酸镁. 糖甜味剂都是不存在的工具,目的是Feminal号;. 审查的妇女说,药物以及容忍那些容易受到疾病的糖尿病。什么样的行动拥有手段,目的是Feminal号;在一个女人的一生中,有来的时候,还有就是结束生殖年龄。 在大多数情况下,它占45至50年。...

塑料冠上的前牙齿:指示、评论,照片

塑料冠上的前牙齿:指示、评论,照片

一个美丽的微笑、健康、强大、白牙齿的家庭债务还清这是我的梦想的每一个人。 然而,饮食不当、不良习惯、卫生条件差家庭债务还清所有这些产生不利影响健康的牙齿。 暂时隐藏的缺陷口,牙医用的塑料冠上的前牙齿。 评论对这种过程,具有许多客户。 详细考虑这些冠,他们的优点和缺点,但有迹象表明使用和客户的评论。简要说明塑料冠塑料冠通常使用的牙科医生作为一个临时的。 但如果客户已经困难的财政状况,他们可以作为一个恒定不变。 塑料上的皇冠的前牙的评论,其中有许多患者完美的模仿自然的牙齿,它们是很容易的。 但他们有...

16个城市的儿童诊所(克麦罗沃):联系人和医生

16个城市的儿童诊所(克麦罗沃):联系人和医生

克麦罗沃家庭债务还清;一个俄罗斯主要城市的人口超过550万人。 五分之一人口家庭债务还清;18岁以下儿童的年龄。 不幸的是,任何儿童进程中的成熟和增长往往患有各种疾病。 有质量的保健护理的家庭债务还清的愿望的所有的父母。 16个城市的儿童诊所(克麦罗沃)已经在其基础上有所有必要的设备、实验室进行检查的儿童和正确的诊断。和的诊所位于列宁格勒招股说明书,房子12. 要得到的地方通过的汽车和小客车出租车第26和33。 也城市巴士26号移动通过城市一站附近的诊所。注册的合适的医生的电话登记在官方网站上列...

shwachman钻石综合症症状当然,该疾病影响未来的生活方式这两名患者和照顾者。 孩子需要不断的照顾和注意。 还需要经常住院治疗诊所不同,购买昂贵的药物维持生命和健康这些儿童。 此外,年轻患者在迫切需要的饮食和生活。

诊断

诊断的疾病,有必要区分它从囊性纤维变性,与这种疾病的类似症状。 还囊性纤维化是一个严重的遗传疾病的胰腺。 为确定准确的诊断规定的测量浓度的弹性蛋白酶(酶)在凳子和汗水试验。 如果浓度氯化钠的汗水增加,以及弹性蛋白酶分析中低,然后测试的囊性纤维化是积极的。 否则,医生已经处理该疾病,这就是所谓的综合症的Shwachman-钻石。
shwachman钻石综合症的儿童

的诊断这种病理学是极其复杂,因为通常的症状是太明显。 因此,任何合格的儿科医生可能会怀疑存在这个疾病。 复杂的行动针对关于识别的综合症,包括以下步骤:

    <李>医生应该正确地收集的病历,悄悄地采访父母,当孩子出现的典型症状形式的软绵绵的粪便、缺乏食短缺的重量或以其他特征。 通过这种方式,腹泻儿童、患者综合症的Shwachman-钻石,可以达到14次。<李>医生需要澄清历史,参照一家庭的疾病,以及看孩子是如何经常生病的传染性疾病。<李>随后通过直接检查的病人:测量的温度和压力,确定频脉冲,听听诊器的心脏和肺,触诊的内部机构。<李>进行了全面的临床分析血和粪便。 通常是后者显示了明显的脂肪泻. 该式的血液是大大受损害,但糖通常是正常的。<李>在这些研究之后是强制性的规定CT,核磁共振的腹部和超声波检查。 如果综合症的发生、病理学的胰腺充分的证实。<李>作为一项规则,儿科医生送病人咨询的一个遗传学家和肠胃病。 你可能需要x光衍射研究骨组织并缔结一个肾病.

治疗干预措施

患者的治疗的综合症的Shwachman-钻石的主要目的在于保持重要职能。 综合症shwachman钻石诊断。要做到这一点,使用替代治疗家庭债务还清,以更换失踪的酵素和激素。 筹备工作的胰酶在高剂量是采取生命。 还需要恢复血的公式。 在这种情况下,最易于管理的贫血症。 如果你有一个网站有关的传染疾病(由于发音体免疫机能丧失,儿童往往伤害),然后将其连接的抗生素治疗。 疾病,其特征的严重程,利用辐射、化疗和骨髓移植。

饮食

的生活方式的这些患者中,除了医疗程序,是永远相关联的一个特殊的饮食。 这应该是高热量的菜单的基础上蛋白质和即时的脂肪。 饮食在这种情况下应包含150%的卡路里含量的饮食正常的儿童在这个年龄段。 这是特别必要的,对患有百分之十体重不足。 此外,在产品使用专门营养:治疗的公式基于牛的蛋白质(如果本过敏,它是合成). 需要进行维生素治疗,因为频繁,腹泻至关重要的问题是迅速沥滤从身体。

预测

如预测,这一切依赖于充足的治疗和生活方式,患者,以及严重的疾病。 在严重的情况下,儿童几乎没有生活长达7年,并且在不太严重的家庭债务还清了到二十个或更多。


Article in other languages:






Alin Trodden - 文章作者、编辑
"你好,我是艾琳*特罗登。 我写文章,看书,寻找印象。 我也不擅长告诉你这件事。 我总是乐于参与有趣的项目。"

评论 (0)

这篇文章没有评论,是第一!

添加评论

相关新闻

肿胀的脚后的剖腹产:原因和治疗

肿胀的脚后的剖腹产:原因和治疗

经常做的妇女有肿胀的脚后剖腹部分(有一张照片,在这种文章)。 他们是不是很长一段时间。 我们不仅是沉重的腿或行走时,另外还有这样的感情,因为疲劳的腿,甚至痛苦。导致膨胀剖腹产分娩之后腿可能会膨胀,因为几个因素。 最常见的原因这种疾病在于产前时期之前儿童的观念四肢积累的液体。但还有其他常见的原因或诱发因素,在没肿胀的脚后的剖腹产:血栓形成的。 腿形成的血块堵塞的血管。 受损血液流出,结果是肿胀的脚。血液凝块。这个过程发生在整个怀孕。 多亏了他,排除大失血在分...

韧带的膝关节:它是什么、原因和治疗

韧带的膝关节:它是什么、原因和治疗

韧带的膝关节-那是什么? 在回答这个困难的问题,你会发现的材料的文章。 我们也会告诉你为什么这个疾病的发展,它有什么症状的方法的诊断和治疗方法。的基本信息韧带的膝关节-那是什么? 在现代医学中提到的术语,用来指向退行性营养不良的病变韧带设备,开发在该网站的附件的关节和骨骼。 这样的病理状况的韧带的有利于他们的替换由软骨组织,导致钙化。[rek1]韧带的膝关节-那是什么以及如何为这种疾病? 要了解它是如何形成的是一种疾病,我们应该记住,如何制定一个正在脚跟。...

Pyospermia-这是什么? 症状和治疗

Pyospermia-这是什么? 症状和治疗

如已知的,干扰的不同阶段的精子的发生以及生殖系统疾病,可以很难被认为是罕见的。 和通常的医生是男人都面临着这样一个诊断之后,对精神生活pyospermia号;. 这是什么? 什么是疾病的进展,并什么症状应该注意什么? 多么的危险是这种情况? 这些问题都要求通过许多病人。Pyospermia:它是什么?众所周知,在规划的怀孕,医生建议通过必要的测试和测试。 就是说,该实验室研究的精液通常被诊断这种病症,如pyospermia. 这是什么?[rek1]事实上,...

什么是危险的高烧在一个孩子? 为什么温度高于40威胁生命的?

什么是危险的高烧在一个孩子? 为什么温度高于40威胁生命的?

大多数的父母只是恐慌,如果你的孩子发烧了。 原因,这种状况可能会很多,但你必须明白,一个热信号,该机构试图应付某种类型的感染。 如果指标略有上升,不用担心,但有急跳起来,你应该知道有多危险高的发烧中的儿童以及如何在这样的情况。的机构的体温升高当身体的儿童和成人,也渗入外来微生物或病毒,有一个反应形式的刺激的排泄白血细胞,立即开始摧毁所致病剂。 在同一时间产生的物质的白介素。 进入血流中,达到大脑的中心体温调节,这是负责的温度增加。下丘脑需要在信息作为一个信...

不椰子油为妊娠纹?

不椰子油为妊娠纹?

的倾向妊娠家庭债务还清的特点之一,我们的皮肤。 它是这样的弹性,它可以伸展和回到他们的前任大小。 但是,这些特性是有限的。 试试很难拉橡胶带晾衣绳上的,你会看到的,她正在减弱。 这是一个独立的弹性带被撕裂。 同样的事情发生在这里,并在的不连续性所形成的条纹或妊娠纹。这些条随着时间的推移,他们可以把白,但他们完全不会消失。 妊娠纹发生由于荷尔蒙不平衡,尖跳跃在增长。 此外,妇女周期性地减肥和增加体重,这会导致不均匀紧张的皮肤。 怀孕是另一个测试,这并不排除一...

合格的塑料手术法

合格的塑料手术法

尽管巨大的普及化妆品,旨在改善和保持年轻的,唯一有效的方式改变自己的仍然是更好的整容手术。 它可以让你做的最短的条款,是没有根据的功的护肤和化妆品。 谢谢你的操作可以去除几乎从任何缺陷、变化、寿命和爱她的身体。 它也是重要的,在搜索的技术援助是不需要飞到另一端的地球。 整形手术乌法是在其高峰期,找到每天都有越来越多的客户满意度。种整形手术这些是由两个共享家庭债务还清的化妆品和重建. 美容手术可以让你改变的外观,让它完美。 这样的操作使它能够克服了深深的复合...