的生活方式的儿童的综合症的Shwachman-钻石

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2019-10-06 13:56:23

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如果婴儿第一个月的生活得低于100克时,它已经过于频繁、液体、非常脂肪凳子和减少胃口,然后我们可以假设存在着这样的疾病综合症Shwachman-钻石。 在儿童疾病导致这些症状。

历史原因

远在1964年,科学家和博迪恩谢尔顿第一个描述这种疾病的症状,它Imanova发育不全的胰腺。 经过一段时间后,另一个科学串决定进一步调查这一问题,由此可以发现,有一个稍微不同形式的疾病。 所以有一个综合症Shwachman-钻石。

综合症shwachman钻石这种疾病影响婴儿中是极为罕见的。 统计数据说一个生病的五十万儿童。 然而,该疾病仍然存在,而是遗传性的,那是传递给儿童从父母双方在常染色体的隐性的方式。 本质的过程包括在突变的某些部分第7染色体的基因,缩写为SBD. 这种基因包含特定蛋白质,这在非常小的金额,是在每个人身上,但最高数量是指出在胰腺。 结果,出现基因突变发生内分泌功能障碍在这个机构,损害生产的酶,因此,有一个缺乏这种酶。 虽然该疾病是不完全理解和确切功能的突变基因是未知的,它是发现的,此外出现故障的胰腺,它是破坏性的影响骨髓。

的大部分患有这种疾病已经收到的有缺陷基因从他们的父母。 但是,有的是零星的情况下,当外观的疾病在胚胎发育期间为受病毒的流行性腮腺炎,或者,例如,柯萨奇.

综合症Shwachman-钻石:症状

它是一种罕见的疾病特征的一个延迟的知识产权的精神和身体的发展。 症状就可以明显从出生,并且与六个月的年龄,尽早介绍的补充食品。综合症shwachman钻石

    <李>第一和最引人注目的症的疾病的家庭债务还清频繁的和具体的腹泻。 主席有一个非常脂肪的内容,土的颜色和恶臭的气味。 专家呼吁它的脂肪泻.<李>的恒定的障碍,孩子开始快速减肥和食欲的,这往往会导致退化。<李>儿童与综合症的Shwachman-钻石容易出现常见的疾病,因为他们的免疫系统是大大削弱。<李>功能障碍的骨髓会导致严重的变化血式家庭债务还清往往没有贫血症的变化的严重程度,粒细胞减少(减少的保护职能)、血小板减少(凝血障碍,因此,一种倾向,大量失血). 经常看到的血细胞减少家庭债务还清急剧下降,在所有的血细胞。<李>的荷尔蒙紊乱导致短地位和青春期延迟(在延迟的情况下).<李>患有智能和神经精神领域。<李>也患者综合症Shwachman菱形标记的骨骼异常,受损的矿物成分,经常不明原因的骨折。

什么样的疾病形式出现,取决于该疾病及其预测。 例如,当一个温和的程度的这种综合症是不是所有的上述疾病和症状,而严重形式的特征是极其迅速和不利的课程。

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shwachman钻石综合症症状当然,该疾病影响未来的生活方式这两名患者和照顾者。 孩子需要不断的照顾和注意。 还需要经常住院治疗诊所不同,购买昂贵的药物维持生命和健康这些儿童。 此外,年轻患者在迫切需要的饮食和生活。

诊断

诊断的疾病,有必要区分它从囊性纤维变性,与这种疾病的类似症状。 还囊性纤维化是一个严重的遗传疾病的胰腺。 为确定准确的诊断规定的测量浓度的弹性蛋白酶(酶)在凳子和汗水试验。 如果浓度氯化钠的汗水增加,以及弹性蛋白酶分析中低,然后测试的囊性纤维化是积极的。 否则,医生已经处理该疾病,这就是所谓的综合症的Shwachman-钻石。
shwachman钻石综合症的儿童

的诊断这种病理学是极其复杂,因为通常的症状是太明显。 因此,任何合格的儿科医生可能会怀疑存在这个疾病。 复杂的行动针对关于识别的综合症,包括以下步骤:

    <李>医生应该正确地收集的病历,悄悄地采访父母,当孩子出现的典型症状形式的软绵绵的粪便、缺乏食短缺的重量或以其他特征。 通过这种方式,腹泻儿童、患者综合症的Shwachman-钻石,可以达到14次。<李>医生需要澄清历史,参照一家庭的疾病,以及看孩子是如何经常生病的传染性疾病。<李>随后通过直接检查的病人:测量的温度和压力,确定频脉冲,听听诊器的心脏和肺,触诊的内部机构。<李>进行了全面的临床分析血和粪便。 通常是后者显示了明显的脂肪泻. 该式的血液是大大受损害,但糖通常是正常的。<李>在这些研究之后是强制性的规定CT,核磁共振的腹部和超声波检查。 如果综合症的发生、病理学的胰腺充分的证实。<李>作为一项规则,儿科医生送病人咨询的一个遗传学家和肠胃病。 你可能需要x光衍射研究骨组织并缔结一个肾病.

治疗干预措施

患者的治疗的综合症的Shwachman-钻石的主要目的在于保持重要职能。 综合症shwachman钻石诊断。要做到这一点,使用替代治疗家庭债务还清,以更换失踪的酵素和激素。 筹备工作的胰酶在高剂量是采取生命。 还需要恢复血的公式。 在这种情况下,最易于管理的贫血症。 如果你有一个网站有关的传染疾病(由于发音体免疫机能丧失,儿童往往伤害),然后将其连接的抗生素治疗。 疾病,其特征的严重程,利用辐射、化疗和骨髓移植。

饮食

的生活方式的这些患者中,除了医疗程序,是永远相关联的一个特殊的饮食。 这应该是高热量的菜单的基础上蛋白质和即时的脂肪。 饮食在这种情况下应包含150%的卡路里含量的饮食正常的儿童在这个年龄段。 这是特别必要的,对患有百分之十体重不足。 此外,在产品使用专门营养:治疗的公式基于牛的蛋白质(如果本过敏,它是合成). 需要进行维生素治疗,因为频繁,腹泻至关重要的问题是迅速沥滤从身体。

预测

如预测,这一切依赖于充足的治疗和生活方式,患者,以及严重的疾病。 在严重的情况下,儿童几乎没有生活长达7年,并且在不太严重的家庭债务还清了到二十个或更多。


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Alin Trodden - 文章作者、编辑
"你好,我是艾琳*特罗登。 我写文章,看书,寻找印象。 我也不擅长告诉你这件事。 我总是乐于参与有趣的项目。"

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