血友病病
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血友病的疾病，或者，换句话说，血友病病(也关于她的书面材trombotsitopenicheskaya紫号;)家庭债务还清了血液疾病特征的减少凝聚力的血液和nakedwomen在常染色体的显性或图-秋隐性的类型。 这一病症发生的频率为1:1000。 预期寿命的病人是没有减少，但总是有很高的概率发展中威胁生命的流血。
的原因这种疾病是所缺少的特殊物质(血友病的因素)中所载的血管壁，并作为一个稳定和载的因素VIII(或抗血友病球蛋白A)的凝血系统。 作为结果的障碍的粘着血小板，墙上的血管，他们的凝集与每一个其他的，并且降低了凝固的血细胞和增加出血时间。
的疾病血友病具有多种类型。
<他们>1.特征是不足量的血友病因子与未经修改的化学结构。 发生在大约75%的患者的诊断。 常染色体的主要类型的继承权。
<他们>2.的变化影响的空间结构的血友病因子，在正常的血液浓度。 临床观察，在5%至15%的患者。 有几个子类型(A、b、M、N)。 继承可以发生在常常染色体的显性和隐性的类型。
<他们>3.的最严重形式。 为特征的非常低的水平血友病因子中等离子体(小于10%的标准). 确诊的小于5%的患者。 继承发生在一个常染色体的隐性的方式。
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<他们>血小板的类型。由于基因突变，继承于一个常染色体的显性的模式，是一种违反的结构受复杂的血小板，结合了血友病的因素。
<他们>获取的类型。期间发生的生活作为一个结果是自身免疫性过程，其特征出血浆中的自身抗体血友病的因素。
由于事实上有这样的多林种类型血友病的疾病，临床上的照片可以非常不同的。 综合征出血性可能从温和的形式与一个占主导地位的鼻腔和牙龈出血来严重的形式，并附有大量子宫和肠胃道出血。 在儿童疾病的可以怀疑通过自发出血的鼻子和频繁的青肿的皮肤。 因为继承的疾病的不相关性染色体，概率的男女两性是相同的。 妇女，但是，由于宪法和生理特点的有机体，更加难以容忍的疾病。 通常开发累月经过多，高的概率PPH. 这可能导致后出血性贫血。 还有一个小小的可能性gemartrozov，没有造成严重的侵犯行为的运动功能。
<强>如何诊断血友病病?
这是一个相当艰难的过程。 诊断的疾病发生的基础上，众多的有助的样本，确定状态的血管；血液测试显露的活动水平的血友病因子，速度的血液凝结、可能存在的自身抗体的血浆。 你必须呼吁遗传咨询性质确定的继承和风险的疾病的发展在随后的几代人。
血友病的疾病可以治疗为基础的非特异性和具体的方法。 与非具体做法是用于机械止血，当地gemostatiki、氨基己酸(抑制该活动的纤溶系统的血)，并(促进血栓形成). 当特定的治疗可以使用的再沉淀包含的凝固物质和凝固的某些因素。
<强>我可以防止血友病病?
作为一种预防措施的建议光练习，不携带危险的伤害，并且还研究之前构想的儿童的家族树上的一个家庭，其成员载的这种疾病。
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Alin Trodden - 文章作者、编辑
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