Структура, з'єднання і основні види гемоглобіну

Кровоносна система виконує транспортну функцію в організмі всіх теплокровних тварин, доставляючи до тканинам живильні речовини і кисень. Транспортування кисню і вуглекислого газу здійснюється завдяки червоним тельцям крові, до складу яких входить важлива речовина – гемоглобін. У цій статті ми розглянемо види і з'єднання гемоглобіну.

Що таке гемоглобін

Гемоглобін – це компонент еритроцитів, що відноситься до групи білків. Складається з 96% білкового речовини глобіну і 4% речовини з атомом 2-валентного заліза - гем. В 1 клітині еритроцита його міститься близько 280 млн молекул, що і формує червоний колір крові.

Головне властивість гемоглобіну – це здатність заліза приєднувати і відщеплює гази, формуючи переміщення кисню з легенів до тканин і вуглекислого газу від тканин до легким. Таким чином, його роль у процесі газообміну в організмі незамінна.

Структура і види гемоглобіну крові людини

На різних стадіях розвитку людського організму складу гемоглобіну відрізняється по структурі поліпептидних ланцюгів. В залежності від того, які поліпептидні ланцюги містить гемоглобиновая структура, види гемоглобіну у людини такі:

1. Дорослий гемоглобін (HbA) зустрічається в доминантном кількості (близько 98-99% від загальної кількості в крові) у дорослих людей. HbA складається з 2 і 2 поліпептидних ланцюгів. У кожній з амінокислотних спіралей міститься компонент гема з атомом, що відповідає за спорідненість з молекулою кисню. HbA володіє меншою здатністю до спорідненості з киснем ніж інші види гемоглобіну, але в той же час він більш стійкий до коливань pH і t.
2. Фетальний (HbF) синтезується у плоду ще в утробі матері починаючи з 6-7 тижнів вагітності з подальшим його заміщенням на HbA. Вже з 1 місяця життя синтез HbF сповільнюється, загальний об'єм крові збільшується, посилюється і синтез HbA, який до трьох років життя дитини доходить до процентного співвідношення складу крові дорослої людини. Фетальний гемоглобін дорослого відрізняється складом ланцюгів глобіну, замість ланцюга тут присутній тип спіралі. HbF, порівняно з HbA, володіє меншим ступенем стійкості до змін pH крові і коливань температури організму.
3. Ембріональний (HbE). Первинна форма дихального білка виробляється у ембріона ще до формування плаценти (вже на першому тижні вагітності) і триває до 6-7 тижнів. Структура відрізняється наявністю ланцюгів і ζ-типів.

Патологічні види гемоглобіну

У ряді випадків під впливом генетичних дефектів виникає аномальний синтез гемоглобиновых клітин. Патологічні види гемоглобіну від фізіологічних відрізняються складом поліпептидних зв'язків, а точніше, їх мутацією.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

В результаті мутації ДНК, синтез компонентів еритроцитів здійснюється не з глутамінової, а валиновой амінокислотою. Ця «кадрова» заміна призводить до утворення білкової структури типу 2 з «липким» ділянкою на поверхні, здатним присвоювати структури собі подібні. Таким чином, відбувається полімеризація HbS-молекул і, як наслідок, осідання важких і погано транспортуються еритроцитів в кровоносних судинах. Дане відхилення носить назву "серповидна анемія".

Норми вмісту гемоглобіну у людини

Вміст білкових дихальних структур в крові у людей може відрізнятися в залежності від статі, вікової категорії, способу життя та деяких інших особливостей, як, наприклад, вагітність.

Нормальні значення вмісту гемоглобіну в крові, що не вважаються патологічним відхиленням:

• У чоловіків - 130-150 г/л
• У жінок - 120-140 г/л.
• У дітей до року 100-140 г/л, причому в перший місяць ці значення можуть досягати до 220 г/л за рахунок підвищеної концентрації фетального гемоглобіну. У дітей від року до 6 років - 110-145 г/л, а з 6 року життя - 115-150 г/л незалежно від статі дитини.
• При вагітності спостерігається зниження концентрація HbA до 110 г/л, що однак не вважається анемією.
• У літніх людей нормою вважається тенденція зниження на 5 одиниць від заявленої норми в залежності від статі пацієнта.

За віковим цензом відрізняється і склад крові, що містить одночасно різні види гемоглобіну. Так, наприклад, у дорослої людини природним співвідношенням є 99% HbA і до 1% HbF. У дітей до року відсоток HbF значно вище, ніж у дорослих, що пояснюється поступовим розпадом спочатку наявної форми фетального гемоглобіну.

Фізіологічні форми

Оскільки дихальний червоний пігмент безперервно бере участь у газообмінних процесах в організмі, то його головною властивістю є здатність утворювати сполуки з молекулами різних газів. В результаті подібних реакцій створюються фізіологічні види гемоглобіну, які вважаються нормальним явищем.

• Оксигемоглобін (Hb)– з'єднання з молекулою кисню. Процес відбувається в органах дихання, в альвеолах легенів. Оксигенированные червоні тільця фарбують кров в червоний колір, яка називається артеріальною і рухається від легень до тканин, збагачуючи їх киснем, необхідним для окислювальних процесів.
• Дезоксигемоглобин (HbH) – відновлений гемоглобін утворюється в момент, коли червоні тільця віддають кисень тканинам, але ще не встиглизабрати від них вуглекислий газ.
• Карбоксигемоглобін (Нв) утворюється при виведенні вуглекислого газу з тканин і виведення його до легким, завершуючи процес дихання людини. Карбоксигемоглобін надає венозної крові темний колір – бордовий.

Патологічні з'єднання

Еритроцити можуть приєднувати не тільки гази, які беруть участь у дихальному процесі, але й інші, утворюючи патологічні види гемоглобіну, що представляють небезпеку для людського здоров'я і навіть життя. Ці сполуки володіють низьким ступенем розпаду, тому призводять до кисневого голодування тканин і серйозних порушень дихального процесу.

• Карбгемоглобин (HbCO) - вкрай небезпечне з'єднання в крові людини, надышавшегося чадним газом. Блокує здатність червоних тілець переносити кисень до тканин. Навіть незначна концентрація чадного газу в повітрі 0,07% може привести до летального результату.
• Метгемоглобін (HbMet) утворюється при отруєнні нитробензольными сполуками, прикладами яких є аліфатичні розчинники смол, ефірів, целюлози, широко застосовуються в текстильній промисловості. Нітрати при взаємодії з гемоглобіном перетворять містяться в геме 2-х валентное залізо в 3-х валентное, що також призводить до гіпоксії.

Діагностика гемоглобіну

Для виявлення концентрації глобиновых дихальних структур в крові людини проводяться якісні та кількісні види аналізів. Гемоглобін також досліджується на кількість вмісту в ньому іонів заліза.

Основним кількісним методом визначення концентрації гемоглобіну сьогодні є колориметричний аналіз. Він являє собою дослідження колірної насиченості біологічного матеріалу при додаванні до нього спеціального реактиву.

Якісні методи включають дослідження крові на вміст в ньому співвідношення типів HbA і HbF. Також до кількісного аналізу належить визначення кількості вмісту в крові молекул гликолизированного гемоглобіну (з'єднання з вуглеводами) – метод використовується для діагностики цукрового діабету.

Відхилення концентрації гемоглобіну від норми

Баланс HbA може варіювати як нижче, так і вище норми. У будь-якому разі це призводить до негативних наслідків. При зниженні HbA нижче встановленої норми виникає патологічний синдром, який носить назву "залізодефіцитна анемія". Виявляється млявістю, занепадом сил, неуважністю. Негативно впливає на нервову систему, особливо небезпечний в дитячому віці, так як часто є причиною відставання у психо-моторному розвитку.

Підвищений гемоглобін не є окремим захворюванням, це, швидше, синдром, що свідчить про різних патологіях, таких як цукровий діабет, легенева недостатність, порок серця, захворювання нирок, надлишок фолієвої кислоти та вітамінів групи В, онкологія та ін