奥尔布赖特综合征。 综合症的淤泥群-奥尔布赖特-Briceva. 原因,治疗

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2019-09-30 07:05:21

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综合症的淤泥群-奥尔布赖特被任命为名誉的两个杰出的医生所描述的它在半个多世纪前。 他们告诉社会有关的儿童,其中多数是女孩。 他们中许多人是低的上升,圆面,颈短,缩短四和五跖或掌骨头,有肌肉痉挛、更改的骨架,延迟爆发的牙齿、发育不全的珐琅质。 还有一个延迟的精神发展,和内分泌疾病表示尽早在青春期与月经血,发展的乳房,增长阴毛和胸部,儿童的成长和变化的皮肤。

*奥尔布赖特综合征

在现代医学,术语和quot;奥尔布赖特综合症号;是用于具有患者所有或只有一些内分泌系统和皮肤异常。 在有些情况下,当诊断在早期童年。 然而,在典型的情况下,它把儿童在5-10年的基础上的特点是典型的这种疾病。 一般来说它是稀有和继承。 仍然不明的病因学和发病这种疾病。 让我们来看看标志的疾病。

紊乱内分泌系统

最常常在女孩与奥尔布赖特综合征,性早熟,这是造成雌激素释放到血从卵巢囊肿。 包囊,可以增加,之后,减少尺寸在几个星期或几天。 与帮助的超声程序能够看到和测量大小的肿瘤。 包囊可以成长为一个相当不错的大小。 在有些情况下,当它已经成长为一个高尔夫球大小,也就是超过50毫米直径。

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乳腺肿大和经出血是观察到随着生长的囊肿。 如果一个女孩开始月经长达2年,这是第一个征兆*奥尔布赖特综合征。 然而,存在的月经不调和卵巢囊肿可以发生在青少年和成年妇女。 所有这并不妨碍有健康的儿童。

治疗的儿童

治疗的儿童性早熟,这是困难和效率低下。 即使一个囊肿切除,这可能会再次出现。 当作出这种激素孕酮可月经停止,但快速的发展和增长的骨是没慢下来。 可能产生的负面后果的运作的肾上腺. 治疗使用药物口服给药,阻止合成雌激素。

甲状腺功能

50%的人与奥尔布赖特综合征,遭受损害的甲状腺功能。 这个所谓的甲状腺肿大、结核和囊肿。 在罕见的情况下,微妙的结构性变化。 在这些患者的水平产生的脑下垂体甲状腺激素是低的,但水平的甲状腺激素有正常的水平,或略有增加。 治疗,从而减少的合成甲状腺激素。 它是指示的情况下,当级别的分泌激素是相当高的。

综合症的罂粟kuina*奥尔布赖特

分泌过多的生长激素

当该疾病的垂体开始分泌大量的生长激素。 在儿童给予这样的诊断,如奥尔布赖特综合征,被发现肢端肥大症。 年轻的男子开始出现粗面部特征,迅速成长的手臂和腿部,他们可能患有关节炎。 儿童的治疗与这些迹象涉及到外科手术切除脑下垂体腺和使用的类似物的合成激素的生长激素,抑制分泌的生长激素。

其他内分泌紊乱

很少过多的分泌和扩大肾上腺。 这种违反可能会导致肥胖症的躯干和脸,增加体重,停止增长和皮肤的脆弱性。 所有这些症状是叫柯兴综合症。 当这样的修改,并删除的受影响肾上腺或正在服用的药物,降低成皮质醇。

有时候孩子有奥尔布赖特综合征,在血液还有一个级别很低的磷,因为大损失的磷酸盐的尿液。 这种疾病可造成骨变化相关联的佝偻病。 作为处理规定的口的磷酸盐和维生素D,在一个补充。

有关的病症与皮肤

关于皮肤从出生或之后不久出现的颜色的斑点quot;牛奶咖啡和quot; 他们经常出现的骶骨,树干、肢体、臀部、颈后,额头,头皮,他的后头。 他们也是一个标志,儿童奥尔布赖特综合征。 照片上的这些斑点可以看出以下。

*奥尔布赖特综合征的照片

虽然这种疾病,例如神经纤维瘤病,也有色彩斑quot;牛奶咖啡和quot; 然而,奥尔布赖特综合征的特点是更大的增补程序的不规则的轮廓,他们是少数。 他们有一个直径为1到几厘米、棕色。 颜色都一样,他们都是椭圆形式,它们的特点是光滑的表面。 组织学研究常常发现,皮不会改变其结构,但是数量的黑色素细胞稍微增加。

单点的这种类型也可能发生在完全健康的人。 如果他们不打扰和不成长,然后处理是不必要的。 如果密集型的增长中,有点不规则形状的,它建议审查他们组织学. 然后去除手术。

疾病的迹象

结论

因此,我们可以说,奥尔布赖特综合征的特征是,通过损失的骨或头颅,存在皮肤色素沉着,早在青春期。 虽然有时候只有一两个症状。 一般的主要标志的综合症是骨骼病变(osteodysplasia). 然而,随着青春期,这一过程中被暂停。 在成年人中,骨变化不得进展。 在一般情况下,检测和适当的治疗、愈后治疗这种疾病是相当有利的。


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Alin Trodden - 文章作者、编辑
"你好,我是艾琳*特罗登。 我写文章,看书,寻找印象。 我也不擅长告诉你这件事。 我总是乐于参与有趣的项目。"

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