क्रैब 1934 में बनाया धारणा है कि के साथ angiomas की त्वचा से ग्रस्त रोगी एक angiomatosis के मस्तिष्क की झिल्ली की । पता करने की कोशिश क्या गठन एक सिंड्रोम Sturge-वेबर-Krabbe, का कारण बनता है, इस रोग के लक्षण है ।
इस सिंड्रोम एक जन्मजात angiomatosis, यानी अत्यधिक वृद्धि की रक्त वाहिकाओं. विकृति को प्रभावित करता है केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आंखों, त्वचा है । सिंड्रोम वेबर के, की एक बड़ी संख्या में जन्मजात वाहिकार्बुद के चेहरे, आंख का रोग, मिर्गी, मानसिक मंदता, अन्य नेत्र विज्ञान और तंत्रिका संबंधी लक्षणों में से एक ।
रोग निदान रेडियोग्राफी का उपयोग कर, खोपड़ी के एक एमआरआई या सीटी स्कैन के मस्तिष्क संरचनाओं, intraocular दबाव मापने के, ophthalmoscopy, अल्ट्रासाउंड, आंख के gonioscopy. उपचार के होते हैं विरोधी मिरगी और रोगसूचक थेरेपी, और मोतियाबिंद से सफाया कर दिया है रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा का मतलब है. ज्यादातर मामलों में, रोग का निदान गरीब है ।
वेबर सिंड्रोम के कारण होता है का उल्लंघन भ्रूण के विकास में जिसके परिणामस्वरूप, दो क्षतिग्रस्त रोगाणु परत: बाहरी झिल्ली और mesoderm. यह है क्योंकि उनमें से एक समय के बाद शुरू होता है विकसित करने के लिए तंत्रिका तंत्र, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों.
इस असफलता के कारणों निम्न हो सकता है:
<उल>यदि एक व्यक्ति के साथ का निदान सिंड्रोम वेबर के लक्षणों की इस विकृति अलग हो सकता है । उनमें से मुख्य – angiomatosis त्वचा की. यह एक नाड़ी दाग के सभी रोगियों में जन्मजात है, और समय के साथ यह शुरू होता है के लिए आकार में वृद्धि हुई है । ज्यादातर में स्थित गाल और आंखों के नीचे, और जब दबाया फीका करने के लिए शुरू होता है. शुरुआत में, दाग गुलाबी, चेरी लाल या चमकदार लाल रंग है.
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Angiomas में भिन्न हो सकते हैं उपस्थिति और प्रसार, और का प्रतिनिधित्व करते हैं के रूप में छोटे बिखरे हुए जेब, और एक बड़ी जगह है, एक साथ विलय. Angiomatosis है को कवर करने में सक्षम गले, नाक गुहा और मुंह । ज्यादातर मामलों में (70%) के विकास वाहिकाओं एकतरफा है और एक 40% पर परिवर्तन का सामना कर रहे हैं आमतौर पर के साथ संयुक्त वाहिकार्बुद के अंग और ट्रंक. वहाँ हो सकता है अन्य dermatological लक्षण: कोमल ऊतकों की सूजन, जन्मजात रक्तवाहिकार्बुद, nevi.
है, अगर वहाँ के संदेह के सिंड्रोम वेबर, न्यूरोलॉजी प्रकट घाव के कपाल नसों में जिसके परिणामस्वरूप, मोटर और संवेदी विकारों विपरीत पर रोग ध्यान शरीर की ओर.
85% मामलों में बच्चों में जीवन के पहले वर्ष मनाया encephalotrigeminal angiomatosis के साथ ऐंठन सिंड्रोम से प्रकट होता है, मिरगी के दौरे, Jacksonian प्रकार है, जो में अंगों द्वारा कवर कर रहे हैं ऐंठन । मिर्गी अक्सर मानसिक मंदता, देरी मानसिक विकास के साथ, कुछ मामलों में, वहाँ हो सकता है मूर्खता है, जलशीर्ष है ।
भाग का दृष्टि के अंगों में मनाया जाता है वाहिकार्बुद रंजित, hemianopsia, heterochromia आईरिस के, colobomas. में से एक तिहाई के साथ का निदान रोगियों के मोतियाबिंद के कारण कार्निया अस्पष्टता.
के सिंड्रोम<मजबूत> मजबूत>इस रोग का निदान है, साथ संयोजन के रूप में एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और त्वचा विशेषज्ञ epileptology.
डॉक्टर, विश्लेषण बीमारी के इतिहास और मरीज की शिकायतों, स्पष्ट की उम्र में जब मैं पहली बार पता चला की बीमारी के लक्षण है । का उपयोग कर तंत्रिका विज्ञान की परीक्षा का आकलन करने के लिए त्वचा की संवेदनशीलता और मांसपेशियों की ताकत के extremities के शरीर.
खोपड़ी का एक्स-रे का पता लगाता है कड़ा हो जाना के क्षेत्रों के प्रांतस्था के साथ, दोहरी सर्किट के लिए. गणना टोमोग्राफी मस्तिष्क की कल्पना करने में सक्षम है एक बहुत बड़ा क्षेत्र है । का उपयोग कर एमआरआई प्रकट करने के लिए क्षेत्रों के thinning के प्रांतस्था, अध: पतन और शोष, मस्तिष्क के पदार्थ को छोड़कर, intracerebral ट्यूमर, मस्तिष्क पुटी है ।
Electroencephalography की डिग्री निर्धारित करता है bioelectrical गतिविधि के मस्तिष्क और सेट epiactivity. नेत्र परीक्षा जाँच करने के लिए है दृश्य तीक्ष्णता, intraocular दबाव माप का आयोजन, perimetry, gonioscopy, ophthalmoscopy, ए वी-स्कैन अल्ट्रासाउंड biometry....
अक्सर रोगी परामर्श के लिए भेजा करने के लिए चिकित्सा आनुवंशिकी.
यदि निदान के सिंड्रोम वेबर, इलाज किया जाना चाहिए केवल प्रतीक है । इसका मतलब यह है कि रोगी छुटकारा पाने के लिए इस तरह की अभिव्यक्तियों, जो बीमारी और खराब हो अपने जीवन में, के रूप में प्रभावी उपचार वर्तमान में नहीं हैमौजूद है.
चिकित्सा के रूप में निम्नानुसार है:
<उल>यदि आप कर रहे हैं में कपाल गुहा angiomas गंभीरता से प्रभावित शरीर के कामकाज, सर्जरी के लिए उन्हें हटाने के लिए ।
अफसोस की बात है, इस रोग के रूप में, वेबर सिंड्रोम के एक गरीब रोग का निदान है । आप अनुभव हो सकता है, निम्नलिखित जटिलताओं:
<उल>किसी भी निवारक उपाय है कि मदद कर सकते हैं के विकास को रोकने, इस रोग मौजूद नहीं है, के रूप में सटीक कारणों की विकृति कर रहे हैं अभी भी पहचान नहीं है.
इस प्रकार, इस सिंड्रोम वेबर के – बहुत खतरनाक जन्मजात बीमारी है । नवजात शिशुओं पहली सामान्य रूप से विकसित है, लेकिन अंत के जीवन के पहले वर्ष के हैं आवर्तक बरामदगी की है । अक्सर वहाँ एक अंतराल में विकास के अंगों, और कुछ समय के बाद वहाँ है मानसिक मंदता. यह रोग लाइलाज है, आप कर सकते हैं केवल दवाओं की अनुमति नहीं है, यह खराब करने के लिए स्वास्थ्य.
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Alin Trodden - लेख के लेखक, संपादक
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