Сіндром Вебера-Крабэ: прычыны, сімптомы і асаблівасці лячэння

Дата:

2019-01-30 23:00:13

Прагляды:

477

Рэйтынг:

1Любіць 0Непрыязнасць

Доля:

Table of contents:

Часам нараджэнне дзіцяці азмрочвае пастаўлены дыягназ лекарамі – «сіндром Стерджа-Вебера-Крабэ». Гэта рэдкае прыроджанае ангиоматозное паражэнне вачэй, скуры і цэрэбральных абалонак. Такое захворванне сустракаецца ў аднаго чалавека на 100 тысяч. Упершыню гэты сіндром быў апісаны Стерджем ў 1879 годзе, а ў 1922 годзе Вэбер ахарактарызаваў прыкметы, выявляемые пры правядзенні рэнтгена.

Крабэ ў 1934 годзе зрабіў здагадку, што разам з ангиомами скуры пацыент пакутуе і ад ангиоматоза цэрэбральных абалонак. Паспрабуем высветліць, што ўяўляе сабой сіндром Стерджа-Вебера-Крабэ, прычыны, сімптомы гэтай паталогіі.

Асаблівасці захворвання

Гэты сіндром ўяўляе сабой прыроджаны ангиоматоз, г. зн. празмернае разрастанне крывяносных сасудаў. Паталогія дзівіць цэнтральную нервовую сістэму, органы гледжання, скуру. Праяўляецца сіндром Вебера вялікай колькасцю прыроджаных ангиом тварнай вобласці, глаўкомай, эпілепсіяй, олигофренией, іншымі афтальмалагічныя і неўралагічнымі сімптомамі.

сіндром вебера

захворванне Дыягнастуецца з дапамогай рэнтгенаграфіі чэрапа, МРТ або КТ цэрэбральных структур, вымярэння ўнутрыглазного ціску, офтальмоскопии, УГД вочы, гониоскопии. Лячэнне складаецца з противоэпилептической і сімптаматычнай тэрапіі, а глаўкома ўстараняецца кансерватыўным і хірургічным спосабам. У большасці выпадкаў прагноз неспрыяльны.

Прычыны ўзнікнення

Сіндром Вебера ўзнікае з-за парушэнні эмбрыянальнага развіцця, у выніку чаго пашкоджваецца два зародкавых лістка: эктодерма і мезадэрма. Менавіта з іх праз некаторы час пачынае развівацца нервовая сістэма, скура, посуд і ўнутраныя органы дзіцяці.

сіндром вебера лячэнне

Прычыны такога збою могуць быць наступныя:

  • інтаксікацыя арганізма цяжарнай жанчыны нікацінам, наркотыкамі, алкаголем, рознымі медыкаментамі;
  • унутрычэраўныя інфекцыі;
  • дисметаболические парушэнні ў арганізме будучай маці.

Сімптомы

Калі ў чалавека дыягнаставаны сіндром Вебера, сімптомы гэтай паталогіі могуць быць рознымі. Асноўны з іх – ангиоматоз скуры асобы. Гэта судзінкавае пляма ва ўсіх пацыентаў з'яўляецца прыроджаным, а з часам яно пачынае павялічвацца ў памерах. Часцей за ўсе размяшчаецца ў вобласці скул і пад вачыма, а пры націсканні пачынае бляднець. У самым пачатку пляма мае ружовы колер, пасля чаго набывае чырвона-вішнёвы або ярка-чырвоны адценне.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

Ангиомы могуць адрознівацца знешнім выглядам і распаўсюджанасцю і ўяўляюць сабой як рассеяныя невялікія ачагі, так і адно вялікае пляма, зліваючыся разам. Ангиоматоз здольны ахопліваць горла, паражніну носа і рота. У большасці выпадкаў (70%) разрастанне сасудаў з'яўляецца аднабаковым, а ў 40% змены на твары звычайна спалучаюцца з ангиомами канечнасцяў і тулава. Могуць паўстаць і іншыя дерматологіческіе сімптомы: ацекі мяккіх тканін, прыроджаныя гемангиомы, невусы.

Калі існуе падазрэнне на сіндром Вебера, неўралогія выяўляецца паразай чэрапна-мазгавых нерваў, у выніку чаго ўзнікаюць рухальныя і пачуццёвыя засмучэнні на супрацьлеглым ад паталагічнага агменю баку цела.

сіндром вебера сімптомы

У 85% выпадкаў у дзяцей першага года жыцця назіраецца энцефалотригеминальный ангиоматоз з сутаргавым сіндромам, які выяўляецца эпілептычнымі прыступамі джексоновского тыпу, падчас якіх канечнасці ахопліваюцца курчамі. Эпілепсія часта прыводзіць да олигофрении, затрымкі псіхічнага развіцця, у некаторых выпадках можа назірацца идиотия, гідрацэфалія.

З боку органаў зроку назіраюцца ангиомы сасудзістай абалонкі вачэй, гемианопсия, гетерохромия вяселкі, колобомы. У траціны хворых дыягнастуюць глаўкому, што выклікае памутненне рагавіцы.

Дыягностыка сіндрому Стерджа-Вебера

Сіндром гэтай паталогіі дыягнастуецца сумесна неўролагам, афтальмолагам, эпилептологом і дэрматолага.

Лекар, аналізуючы анамнез захворвання і скаргі хворага, удакладняе ўзрост, калі ўпершыню выявіліся прыкметы хваробы. З дапамогай неўралагічнага агляду ацэньваюць адчувальнасць скуры і мышачную сілу канечнасцяў цела.

Рэнтгенаграфія чэрапа выяўляе ўчасткі обызвествления кары, якія маюць падвойныя контуры. Кампутарная тамаграфія галаўнога мозгу здольная візуалізаваць значна вялікія зоны. З дапамогай МРТ выяўляюць ўчасткі истончения кары, дэгенерацыі і атрафіі цэрэбральнага рэчывы, выключаючы внутримозговую пухліна, цэрэбральны кісту.

сіндром вебера неўралогія

Электраэнцэфалографа вызначае ступень біяэлектрычнай актыўнасці мозгу і ўстанаўлівае эпиактивность. Афтальмалагічны абследаванне заключаецца ў праверцы вастрыні зроку, вымярэнне ўнутрыглазного ціску, правядзенне перыметры, гониоскопии, офтальмоскопии, АВ-сканавання і ультрагукавой біяметрыі вочы.

Дастаткова часта пацыента накіроўваюць на кансультацыю да медыцынскім генетыку.

Лячэнне

Калі дыягнаставаны сіндром Вебера, лячэнне яго павінна быць толькі сімптаматычным. Гэта азначае, што пацыента пазбаўляюць ад такіх праяў паталогіі, якія пагаршаюць яго жыццё, так як эфектыўнага лячэння ў цяперашні час неіснуе.

Тэрапія праводзіцца наступным чынам:

  • каб ліквідаваць сутаргавыя праявы, лекар выпісвае спецыяльныя прэпараты: «Вальпроатов», «Депакин», «Кеппра», «Карбамазепин», «Финлепсин», «Топирамат»;
  • калі прысутнічаюць парушэнні псіхаэмацыйнага характару, прызначаюць псіхатропныя лекавыя сродкі;
  • для лячэння глаўкомы выкарыстоўваюць вочныя кроплі, якія зніжаюць сакрэцыю внутріглазное вадкасці: «Тимолол», «Азопт», «Альфаган», «Дорзоламид» і іншыя.

вебера сіндром

Калі якія знаходзяцца ў паражніны чэрапа ангиомы сур'ёзна ўплываюць на функцыянаванне арганізма, праводзіцца хірургічная аперацыя па іх выдаленні.

Прагноз

Сумна, але такое захворванне, як сіндром Вебера, мае неспрыяльны прагноз. Могуць паўстаць наступныя ўскладненні:

  • страта гледжання;
  • сасудзістыя парушэнні, якія прыводзяць да развіцця інсульту;
  • моцна выяўлены дэфект на твары, што не дазваляе нармальна адаптавацца ў грамадстве і істотна зніжае самаацэнку;
  • эпілептычныя прыпадкі спрыяюць выяўленай олигофрении.

сіндром стерджа вебера крабэ прычыны сімптомы

Якія-небудзь меры прафілактыкі, якія дазваляюць прадухіліць развіццё гэтага захворвання, адсутнічаюць, так як дакладныя прычыны ўзнікнення паталогіі да гэтага часу не выяўлены.

Выснова

Такім чынам, сіндром Вебера – вельмі небяспечнае прыроджанае захворванне. Нованароджаныя дзеці першы час развіваюцца нармальна, але ў канцы першага года жыцця ўзнікаюць прыпадкі эпілепсіі. Часта назіраецца адставанне ў развіцці канечнасцяў, а праз некаторы час узнікае разумовая адсталасць. Гэта захворванне невылечна, можна толькі прымаць прэпараты, якія не дазваляюць пагаршацца здароўю.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/14628-krabbe.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/26127-syndrom-weber-krabbe-ursachen-symptome-und-besonderheiten-der-behandlu.html

En: https://tostpost.com/health/27143-syndrome-weber-krabbe-causes-symptoms-and-treatment.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/26278-el-s-ndrome-de-weber-krabbe-causas-s-ntomas-y-caracter-sticas-del-trat.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/14649-krabbe.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/14654-krabbe.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/26087-sindromy-veberd--krabbe-sebepter-simptomdary-zh-ne-emdeu-erekshel-kter.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/26013-zesp-webera-krabbe-przyczyny-objawy-i-mo-liwo-ci-leczenia.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/26022-a-s-ndrome-de-weber-krabbe-causas-sintomas-e-caracter-sticas-do-tratam.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/26092-weber-sendromu-krabbe-nedenleri-belirtileri-ve-tedavi-zellikleri.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/26071-sindrom-vebera-krabbe-prichini-simptomi-ta-osoblivost-l-kuvannya.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/40-weber.html






Alin Trodden - аўтар артыкула, рэдактар
"Прывітанне, Я Алін Тродден. Я пішу тэксты, чытаю кнігі і шукаю ўражанні. І я нядрэнна ўмею распавядаць вам пра гэта. Я заўсёды рады ўдзельнічаць у цікавых праектах."

Заўвага (0)

Гэтая артыкул не мае каментароў, будзьце першым!

Дадаць каментар

Навіны

Сімптомы і лячэнне сиалоаденита

Сімптомы і лячэнне сиалоаденита

Як адбываецца лячэнне сиалоаденита, і што гэта такое? Адказы на пастаўленыя пытанні вы зможаце знайсці ў разгляданай артыкуле. Таксама вы даведаецеся пра тое, па якіх прычынах ўзнікае гэта захворванне і як яго дыягнастуюць.Асноўны...

"Диосмектит": інструкцыя па ўжыванні, кошт і водгукі

Прэпараты-сарбенты аказваюць неацэнную дапамогу чалавечаму арганізму. Яны пазбаўляюць ад шкодных рэчываў, таксінаў і бактэрый, выводзяць газы і паляпшаюць агульнае самаадчуванне. Іх прымяненне бяспечна і практычна ніколі не мае па...

"Зязюля" пры гаймарыце: правядзенне лячэбнай працэдуры

У асенне-зімовы перыяд многія людзі пакутуюць ад гаймарыту. Для такой паталогіі характэрна праходжанне ў верхнечелюстной пазусе запаленчага працэсу. Гэта сур'ёзнае захворванне, якое патрабуе адэкватнага комплекснага лячэння. Бо га...

УГД жоўцевай бурбалкі: як падрыхтавацца да працэдуры? Як правільна падрыхтавацца да УГД жоўцевай бурбалкі, печані, падстраўнікавай залозы?

УГД жоўцевай бурбалкі: як падрыхтавацца да працэдуры? Як правільна падрыхтавацца да УГД жоўцевай бурбалкі, печані, падстраўнікавай залозы?

Праблемы з органамі стрававання ў сучаснага чалавека, на жаль, сустракаюцца вельмі часта. Гэта звязана з хуткім рытмам жыцця, няправільным харчаваннем і нізкай физическою актыўнасцю. У асноўным людзі скардзяцца на пякотку, боль у ...

Якія бываюць паразіты ў вачах чалавека?

Якія бываюць паразіты ў вачах чалавека?

Паразіты ў вачах – даволі страшнае з'ява, якое пагражае жыцця чалавека. Гэта ўскладненне, якое наступае ў тым выпадку, калі асноўнае захворванне не вылечыць своечасова. На практыцы праблема дзівіць адразу абодва вочы. І калі...

Апарат

Апарат "Віцязь" квантавай тэрапіі: інструкцыя і водгукі

Апарат "Віцязь" квантавай тэрапіі – фізіятэрапеўтычны прыбор, станоўчы эфект у правядзенні лячэння з якім дасягаецца дзякуючы ўздзеянню электрамагнітных палёў і інфрачырвонага выпраменьвання, наўпрост ўздзейнічаюць на ўзбага...