结构和合成血红素

血红素是卟啉，在中心的分子，其中包含铁离子Fe2+结构内的两个共价和两个协调债券。 卟啉一系统的四个凝聚吡咯化合物具有甲烷(-CH=).

分子的血红素为特征的平结构。 氧化工艺转换成血红素以hematin，记Fe3+。

使用宝石

宝石暗时代的世界，这是前列腺组<跨>不仅有的血红蛋白及其衍生物，但也红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶，细胞色素、酶色氨酸酶,kataliziruemogo氧化triptofana在formylkynurenine.分配三国领导人在内容的Gemma.

<李>红细胞组成的血红蛋白；<李>肌肉细胞有红蛋白;<李>肝细胞色素P450.

取决于功能的细胞是改变类型的蛋白质和卟啉的血红素结构。 Gemoglobinovyj血红素包括原卟啉IX一部分的细胞色素是formylmorpholine.

如何是宝石?

生产蛋白质发生在所有身体组织，但是生产力最高的血红素合成发生在两个机构：

<李>的骨髓生产的非蛋白质组分，用于生产的血红蛋白；<李>肝细胞生产原材料的细胞色素P450.

的矩阵线粒体酶paradoxality aminolevulinate是对催化剂形成的5-氨基乙酰酸(5-ALA)。 在这个阶段的合成血红素是参与甘氨酸和琥珀-COA、产品的的克雷布斯循环。 血红素抑制反应。 铁，相反，触发反应网织使用的结合蛋白质。 缺乏磷酸吡哆醛减少活动aminolevulinate. 皮质类固醇、非甾体抗炎药、巴比妥酸盐和磺酰胺都兴奋剂aminolevulinate. 反应而引起的消费量增加血红素细胞色素P450产生的物质的肝脏。

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中的细胞质的从线粒体得到5-氨基乙酰酸或胆色素原-合酶。 这种细胞质酶含有外来分子的胆色素原，两个分子的5-氨基乙酰酸。 当血红素综合反应抑制血红素而导致的离子。 这是因为高水平的尿液和血液5-氨基乙酰酸的装置导致的中毒。

中的细胞质发生脱氨酶四分子的胆色素原从胆色素原在hydroxymethylbilane. 然后分子可以变成uroporphyrinogen我和decarbauxilirovania在coproporphyrinogen I.Uroporphyrinogen三是在这个过程中获得的脱水的hydroxymethylbilane通过酶cosynthase的分子。

中的细胞质的继续decarboxylization的uroporphyrinogen到coproporphyrinogen三个后续返回的细胞线粒体。 在这氧化酶coproporphyrinogen三脱羧酶分子的原卟啉原IV(+O2-2СО2)进一步氧化(-6N+)，原卟啉V通过使用氧化酶原卟啉. 嵌入的Fe2+在最后一步酶ferrochelatase入分子的原卟啉V完成的合成血红素。 铁流离铁蛋白。

特性的合成血红蛋白

生产的血红蛋白的是在生产的血红素和珠蛋白：

<李>指的血红素的假肢组介可逆结合的氧气的血红蛋白；<李>球蛋白蛋白质，包围并保护血红素分子。

的血红素合成酶ferrochelatase添加了铁的成的环形结构原卟啉九血红素生产，这是与贫血症。 缺铁作为最常见的引起的贫血症，降低了生产的血红素而再次降低了血红蛋白水平的血液。

若干药物和毒素直接抑制合成血红素，防止所涉及的酶在其生物合成的。 药物合成的抑制作用的特征的儿童。

形成的球蛋白

两个不同的球蛋白链(每个都有自己分子的杰玛)结合形成的血红蛋白。 在第一个星期的胚胎发生链阿尔法结合伽马链。 出生后，合并发生的链的测试阶段。 它是两个阿尔法连锁店和其他两个是一个完整的血红蛋白分子。

组合的阿尔法和伽玛链的胎儿血红蛋白的形式。 结合两个字母和两个测试版链给了精神生活的成人号的血红蛋白，占主导地位的血液用18-24个星期从出生。

连接的两个链形成了一个聚暗时代的世界，一个结构，有效地transportorul氧气。 两个二聚体形成一个四聚这是功能形式的血红蛋白。 复杂的生物物理特性控制吸收氧气的肺部和释放进入该组织。

遗传机制

的编码基因的alpha球蛋白链上的染色体16和不alpha-链真染色体上的11. 因此，他们被称为专业平台的轨迹alpha-球蛋白号；以及精神生活轨迹β号;. 表达的这两个基因组密切合平衡的正常功能的血红细胞。违反平衡的发展导致地中海贫血。

每一个16号染色体有两个基因的关于甲球蛋白，这是相同的。 由于每个细胞有两条染色体，这是正常的，有四个这样的基因。 他们每个人产生的四分之一的阿尔法珠蛋白链所需要的血红蛋白合成。

基因的轨迹β轨迹顺序排列，开始与活跃在胚胎发展该网站。 顺序如下：Epsilon γ、Δ和测试阶段。 有两种地雷的伽马基因于每个11号染色体，而其他人都存在单的副本。 每个细胞有两个β基因表达的蛋白质，它确切地对应于每个基因的alpha球蛋白。

转型的血红蛋白

的平衡机构在遗传水平仍然不知道药物。 大量的胎儿血红蛋白仍然存在的体的儿童超过7-8个月之后出生。 大多数人只有微量的任何胎儿的血红蛋白之后的初级阶段。

组合的两个阿尔法和贝塔基因形式的正常成年人的血红蛋白A.三角洲的基因，位于β和γ染色体上的11、生产少量的球蛋白三角洲儿童和成年人真血红蛋白A2,其中不到3%的蛋白质。

的比例烷

的形成速度的血红素的影响形成氨基乙酰丙酸，或ALA。 合成，这触发的过程规定在两个方面：

<李>的帮助下变构酶-产生影响的手段，过程中产生的反应；<李>在遗传水平的生产的酶。

的合成血红素和血红蛋白抑制生产aminolevulinate，形成负反馈。 类固醇激素、非甾体抗炎药物、抗生素、磺胺刺激产生的硝. 在一背景下接收的药物的增加所吸收血红素的细胞色素P450，这是重要的，用于生产这些化合物的肝脏。

因素产生的血红素

监管的血红素合成通过该水平的阿拉合反映的其他因素。 葡萄糖减慢的活动的阿拉合酶。 的铁量中的细胞影响综合在翻译水平。

MRNA spolecnou循环上的发射场发射的广播真的铁敏感元件。 减少了铁级别的合成停止在高真的蛋白质与一个复杂的铁、氨酸和无硫，因此实现之间的平衡生产的杰玛和ALA。

违反合成

的干扰，在过程的血红素合成生物化学表现在缺乏的一种酶。 结果是发展的卟啉症。 一个遗传性的疾病形式是相关的遗传疾病，和获取发展的影响下的毒药物和盐的重金属。

A缺乏症的酶看到肝脏或血红细胞，影响到集团的定义卟啉症真的肝脏或促红细胞生成. 该疾病可能发生的急性或慢性形式。

侵犯的血红素合成相关累积的中间产品真的porphyrinogens是氧化。 地方集群取决于位置真；在红细胞或肝细胞。 水平的产品积累是用于诊断卟啉症。

有毒可能会导致porphyrinogen：

<李>障碍；<李>皮肤损伤是由于感光灵敏度;<李>中断的网状系统的肝脏。

有多余的卟啉尿是紫红色. 造成加剧的疾病可以超过aminolevulinate在药物的影响或生产类固醇激素在青少年时期。

类型的斑岩

急性交卟啉症相关的一个缺陷基因编码脱氨和导致累积的5-阿拉和胆色素原. 症状是黑暗的尿液、麻痹呼吸的肌肉，心脏衰竭。 患者抱怨的腹部疼痛、便秘、呕吐。 该疾病可能引起通过采取镇痛剂和抗生素。

先天性促红细胞生成卟啉症相关联的是一个较低的活动uroporphyrinogen-III-cosynthase和高级uroporphyrinogen-I-合酶。 症状是光灵敏度，其本身表现的裂缝在皮肤擦伤。

遗传coproporphyria是缺乏coproporphyrinogen，其中涉及转换的coproporphyrinogen三。 结果，氧化酶是在光coproporphyrin. 病人患有心脏衰竭，以及感光灵敏度。

镶嵌卟啉症是一种疾病，<跨>，其中有一部分阻止的转换酶的血红素，原卟啉原.的迹象真荧光的尿液和敏感度光。

卟啉症cutanea tarda时出现肝脏的背景酗酒和过量的铁。 尿液大浓度的uroporphyrin类型I和III，这给它一个粉红的颜色，并导致荧光。

促红细胞生成protoporphyria触发的低活动的在线粒体酶ferrochelatase真的源的铁血红素的综合。 症状是严重荨麻疹的影响下的紫外光。<强>在红细胞、血和粪便的出现高水平的原卟啉九。 <跨>不成熟的伊利&害羞，海滩和皮肤是经常发出荧光红光。