النسيج الضام خلل التنسج في الأطفال والبالغين: العلامات والأعراض والعلاج

النسيج الضام خلل التنسج   هو المرض الذي يؤثر على نظام العضلات والعظام والأعضاء الداخلية. ويحدث ذلك مع تردد المساواة بين البالغين والأطفال. المظاهر السريرية لهذا المرض يصاحبه أعراض مميزة عن العديد من الأمراض الشائعة الأخرى ، أن التشخيص هو مضلل حتى المهنيين ذوي الخبرة.

علاج الأنسجة الضامة خلل التنسج يجب أن تبدأ في أقرب وقت ممكن بعد الكشف عن الأمراض. الطريقة الوحيدة لتجنب الإعاقة والعيش حياة كاملة أنه من المستحيل على كل مريض العاشرة مع متقدمة من هذا المرض.

ما هي أسباب الأمراض

لأول مرة في مواجهة مع هذا التشخيص ، فإن معظم المرضى لا يفهمون ما يجري. في الواقع ، فإن النسيج الضام خلل التنسج-المرض الذي يظهر مع الأعراض الناجمة عن عدد من الأسباب. في الغالب عدد حالات المرض ينتقل وراثيا من الأقارب مباشرة في خط تصاعدي ، والتي تنشأ بسبب انهيار العمليات الطبيعية من الكولاجين. عندما التنسج يؤثر على ما يقرب من جميع الأجهزة و نظام العضلات والعظام.

العاهات من العناصر الهيكلية من النسيج الضام يؤدي حتما إلى العديد من التغييرات. الأعراض الأولى من نظام العضلات والعظام – عناصر النسيج الضام هناك هي الأكثر عددا. كما تعلمون, في بنية هذه المواد تحتوي على الألياف والخلايا مادة بين الخلايا ، نسبة يعتمد على كثافته. في جميع أنحاء الجسم النسيج الضام يتميز رخاوة و المرونة. في تشكيل الجلد ، العظام والغضاريف جدار الأوعية الدموية ، والدور الرئيسي ينتمي إلى ألياف الكولاجين انتشارا في النسيج الضام و الداعمة لها شكل. لا يمكن تجاهل أهمية الإيلاستين-توفر مادة تقلص واسترخاء العضلات.

المزيد

"Relaxsan": تعليمات للاستخدام استعراض

مجموعة متنوعة من المهدئات تحظى بشعبية كبيرة بين السكان. ومع ذلك ، ليس كل الأدوية يمكن أن تستخدم وحدها. أكثر من تلك التي تباع فقط عند وصفها من قبل الطبيب. المركبات القوية يمكن أن تسبب النعاس وضعف التنسيق. في كثير من الأحيان أنها لا سمح لجعل, إذا لزم ا...

الكاحل هو تورم الحلق: كيفية علاج ؟ أسباب الألم في مفصل الكاحل

ماذا لو الكاحل تتضخم و مؤلم ؟ كيفية علاج ؟ أعراض و أسباب و طرق علاج هذه الحالات المرضية ستعرض أدناه.المعلومات الأساسيةلماذا ماذا أمراض مفصل الكاحل هناك ونحن سوف اقول لكم في هذه المقالة. ولكن قبل أن تعطي هذا تعريف المصطلح.الكاحل مفصل يسمى المفصل عظام ...

القراص:-موانع تطبيق وخصائص مفيدة

مع نبات القراص الناس على دراية منذ الطفولة ، خصوصا أنها تذكر أولئك الذين كانوا اكتوى. في معظم الأحيان, النبات ويمكن الاطلاع على حواف الغابات في nezaterdevshej المجوفة التي شكلتها المؤقتة المجاري المائية, و أيضا على ضفاف الأنهار والجداول. نبات القراص ...

النسيج الضام خلل التنسج يتطور بسبب الطفرات في الجينات المسؤولة عن العمليات الطبيعية التوليف. التعديلات التي يمكن أن تكون متنوعة جدا ، مما يؤثر على أي روابط من سلسلة الحمض النووي. في النهاية هيكل النسيج الضام ، تتكون أساسا من الإيلاستين والكولاجين تتشكل بشكل غير صحيح ، والهياكل شكلت مع المخالفات ، لا يمكن أن تصمد حتى متوسط الضغط الميكانيكي ، وتمتد تضعف.

أصناف متباينة من المرض

الأمراض التي تؤثر على النسيج الضام من الأعضاء الداخلية ، المفاصل والعظام ، وتنقسم الى متباينة وغير متمايزة أشكال خلل التنسج. السابق يعني مرض له أعراض محددة و يظهر مدروسة الوراثية أو البيوكيميائية العيوب. المرض مثل الأطباء المبينة مصطلح عام “collagenopathy”. في فئة محددة تشمل الحالات المرضية التالية:

• متلازمة مارفان. المرضى الذين يعانون من هذا المرض عادة طويل القامة, طويلة الذراعين والساقين ، العمود الفقري المنحني. انتهاكات يمكن أن يحدث مع أجهزة البصر حتى انفصال الشبكية والعدسة خلع جزئي. في الأطفال, النسيج الضام خلل التنسج أسباب تطور قصور القلب على خلفية هبوط الصمام التاجي.
• متلازمة الجلد الرخو. هذا المرض هو أندر من السابق. خصوصيته تكمن في الإفراط في التمدد على البشرة. في هذا النوع من collagenoses أنه يؤثر على ألياف الإيلاستين. الأمراض عادة ما تكون وراثية.
• متلازمة ايلر اهلرز. الأمراض الوراثية المعقدة ، والذي تجلى من خلال وضع علامة ارتخاء المفاصل. هذا النسيج الضام خلل التنسج في البالغين يؤدي إلى زيادة تعرض الجلد و تشكيل ندبات ضامرة.
• تكون العظم الناقص. هذا هو مجمع وراثيا الأمراض النامية بسبب ضعف تكوين العظام. لأن ضرب خلل التنسج بشكل كبير من خفض الكثافة ، مما يؤدي حتما إلى كسور في الأطراف والعمود الفقري والمفاصل ، و عمر الطفل – إلى بطء النمو, انحناء الموقف ، خاصية تعطيل تشوهات. في كثير من الأحيان تفقد أنسجة العظام في المرضى تظهر مشاكل في الجهاز العصبي المركزي, القلب والأوعية الدموية, مطرح والجهاز التنفسي.

غير شكل

لتشخيص هذا النوع من الانزياح يكفي أن أيا من الأعراض والشكاوى المريض لم متباينة collagenopathy. في الأطفال خلل التنسج من النسيج الضام هذا النوع وجدت في 80% من الحالات. في خطر من المرض ، بالإضافة إلى الأطفال هم من الشباب تحت سن 35 عاما.

ما هي التغييرات التي تحدث في الجسم

تشك في وجود خلل التنسج النسيج الضام هو ممكن في عدد من الطرق. المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص إشعار نفسها ، وزيادة حركة المفاصل ومرونة الجلد – هذا هو أهم أعراض هذا المرض الذي هو نموذجي لجميع أشكال collagenoses وغير متمايزة أشكال المرض. وبالإضافة إلى هذه المظاهر ، فإن الصورة السريرية يمكن أن تستكمل وغيرهااضطرابات النسيج الضام:

• تشوهات الهيكل العظمي ؛
• سوء الإطباق ؛
• القدمين.
• شبكة الأوعية الدموية.

لمزيد من أعراض نادرة تتضمن تشوهات هيكل الأذين, هشاشة الأسنان ، تشكيل الفتق. في مرض شديد تطوير التغيرات في أنسجة الأعضاء الداخلية. النسيج الضام خلل التنسج من القلب, الجهاز التنفسي تجويف البطن في معظم الحالات تسبق التنمية من خلل التوتر الخضري. في معظم الأحيان, خلل الخضري العصبي لوحظ في سن مبكرة.

علامات النسيج الضام خلل التنسج تكتسب كثافة تدريجيا. عند الولادة, الأطفال قد تكون غائبة تماما المظهري الخصائص. ومع ذلك ، فمن أساسا من غير متمايزة النسيج الضام خلل التنسج. مع التقدم في السن ، المرض aktiviziruyutsya و معدل تطور يعتمد إلى حد كبير على الوضع البيئي في المنطقة الإقامة والتغذية, الأمراض المزمنة, الضغط, درجة الحماية المناعية.

أعراض

خلل التنسج التغييرات التي تحدث في الأنسجة الضامة في الجسم ، لديهم القليل أو لا الظاهر علامات خارجية. إلى حد كبير المظاهر السريرية مشابهة لأعراض الأمراض المختلفة التي واجهتها في طب الأطفال, أمراض الجهاز الهضمي, جراحة العظام, طب العيون, أمراض الروماتيزم أمراض الرئة. بصريا الناس مع خلل التنسج قد تظهر صحية تماما ، ولكن مظهره يختلف في عدد من السمات المحددة. تقليديا, الناس مع هذا المرض يمكن تقسيمها إلى نوعين: الأول   طويل القامة, انحنى, رقيقة, مع جاحظ الكتف و الترقوة ، والثانية   ضعيفة هشة صغيرة.

من بين الشكاوى من أن المرضى الذين يصف الطبيب ، الجدير بالذكر:

• الضعف العام والشعور بالضيق ؛
• في البطن والصداع.
• النفخ, الإمساك, الإسهال;
• تحسين ضغط الدم.
• الانتكاسات المتكررة من الأمراض التنفسية المزمنة ؛
• التوتر العضلي ؛
• ضعف الشهية وفقدان الوزن.
• ضيق في التنفس عند ممارسة أدنى.

النسيج الضام خلل التنسج تظهر أعراض أخرى. المرضى الكبار في الغالب اللياقة البدنية وهنية مع لافتة للنظر أمراض العمود الفقري (الجنف ، حداب ، قعس) تشوه في الصدر أو الأطراف السفلية (أروح القدم). في كثير من الأحيان في الناس مع خلل التنسج وضوحا التناسب من حجم القدم أو فرشاة ضد النمو. فرط المفاصل – أيضا علامة مرضية تشكيل النسيج الضام. الأطفال مع خلل التنسج في كثير من الأحيان تظهر أقرانهم “مواهب”: ثني الأصابع في 90°, واستقام الكوع أو الركبة, ألم تسحب الجلد من الجبين الخلفي من اليد وغيرها من الأماكن.

المضاعفات المحتملة

هذا المرض له تأثير سلبي على الحي كله و صحة الشخص. في الأطفال الذين يعانون من عسر في كثير من الأحيان يؤدي إلى إبطاء نمو الفكين العلوي والسفلي, اضطرابات تحدث في عمل أجهزة الرؤية (النامية قصر النظر, اعتلال الأوعية الشبكية). من نظام الدورة الدموية أيضا المضاعفات المحتملة مثل عروق الدوالي ، وزيادة هشاشة نفاذية الأوعية الدموية.

التشخيص

الاعتراف متلازمة خلل التنسج النسيج الضام المهنيين ذوي الخبرة وقادرة على بعد فحص المريض. ومع ذلك ، من أجل إنتاج الرسمية تشخيص الطبيب سوف يرسل المريض إلى مرور عدد من الدراسات. ثم يسترشد آراء الخبراء و نتائج الفحوصات اللازمة, الطبيب سوف تكون قادرة على وضع حد تعريف المرض ووصف العلاج.

لوضع التشخيص الصحيح منع أعراض متنوعة النسيج الضام خلل التنسج. بالإضافة إلى الاختبارات المعملية على المريض الذهاب إلى:

• الموجات فوق الصوتية ؛
• MRT ؛
• CT ؛
• الكهربائي ؛
• التصوير الشعاعي.

التشخيص من غير متمايزة خلل التنسج يمكن أن يكون مضيعة للوقت ، كما أنه يتطلب مضنية موقف نهج متكامل. أولا وقبل كل شيء ، ويشرع المريض للفحص الجيني الطفرات في جينات معينة. الأطباء غالبا ما تستخدم السريرية-دراسات الأنساب (تشخيص أفراد أسرة المريض ، مجموعة من ادكار). وبالإضافة إلى ذلك فإن المريض عادة ما يوصي فحص جميع الأجهزة الداخلية إلى تحديد درجة الضرر من المرض. المريض يجب التأكد من قياس طول الجسم ، شرائح الفردية و أطرافه ، تقييم مدى حركة المفاصل ومرونة الجلد.

الفروق الدقيقة من العلاج

علاج الأنسجة الضامة خلل التنسج في البالغين والأطفال مبنية على نفس المبدأ. العلم الحديث يستخدم العديد من أساليب القتال تطور متلازمة خلل التنسج, لكنها في معظم الحالات يتم تخفيض الدواء إلى تحييد الأعراض أو القضاء عليها من خلال عملية جراحية. غير متمايزة النسيج الضام خلل التنسج تقريبا للعلاج لأن multisampling مظاهر وعدم وجود معايير واضحة من أجل التشخيص.

وتتضمن الدورة المستحضرات الطبية التي تحتوي على المغنيسيوم – هذه العناصر النزرة دورا هاما في تركيب الكولاجين. بالإضافة إلى فيتامين مجمعات ، يوصف للمريض يعني تصحيح الأعضاء الداخلية (kardiologicheskii, القلب, wegetotropona, منشط الذهن, العقاقير المسيطرة, حاصرات بيتا).

أهمية كبيرة في علاج أمراض مثل collagenopathy ، ينتمي إلى تعزيز للحفاظ على لهجة العضلات والعظام والأنسجة منع تطور مضاعفات لا رجعة فيها. العلاج الشامل المريض لديه كل الفرص لاستعادة وظيفة الأجهزة الداخلية وتحسين نوعية الحياة.

في الأطفال-علاج خلل التنسج من النسيج الضام, كقاعدة عامة, طريقة المحافظة. من خلال الاستخدام المنتظم من الفيتامينات b و C هي قادرة على تحفيز الكولاجين الذي يسمح لتحقيق الانحدار من المرض. يوصي الأطباء أن الأطفال الذين يعانون من هذا المرض ، شرب دورة المغنيسيوم و النحاس التي تحتوي على المخدرات, المخدرات لتحقيق الاستقرار في عملية التمثيل الغذائي, زيادة مستوى الأحماض الأمينية الأساسية.

العلاج الجراحي والتأهيل

أما بالنسبة لعملية جراحية ، هذا جذرية في طريقة العلاج التي تختارها عندما الأعراض وضوحا من خلل التنسج أن يشكل خطرا على حياة المريض: هبوط القلب صمامات الدرجة الثانية والثالثة ، تشوه الصدر, فتق القرص الفقري.

استعادة المرضى الذين يعانون من خلل التنسج النسيج الضام ، ينصح الخضوع العلاجية تدليك الظهر, الرقبة, الكتف والأطراف.

بلانو يتم تشخيص عند تثبيت الطفل الناجم عن خلل التنسج النسيج الضام ، يجب عليك استشارة طبيب. سوف يصف الطبيب ارتداء قوس يدعم التدريبات اليومية للقدمين ، مع ملح البحر تدليك أطرافه.

إذا كان الطفل يشكو من ألم في المفاصل ، فمن الضروري اختيار الأحذية المناسبة مع العظام باطن. الأطفال الأحذية يجب بإحكام تحديد موقف كعب اصبع القدم و الكاحل. جميع العظام النماذج عالية الكعب ونضرة ، و كعب – ليس أكثر من 1-1 ، 5 سم

توصيات الوقاية

مع النسيج الضام خلل التنسج من الضروري احترام اليوم: الكبار في ليلة من النوم يجب أن تكرس ما لا يقل عن 7-8 ساعات ، بينما الأطفال و يظهر 10-12 ساعات من النوم الجيد. في سن مبكرة, الاطفال بحاجة إلى الراحة خلال النهار.

في الصباح ، فإنه من المستحسن أن لا ننسى الابتدائية تهمة – فوائدها ولا يمكن المبالغة في هذا المرض. إذا كان أي من القيود المفروضة على الرياضة لا ينبغي القيام به في الحياة. إلا أن الأطفال والكبار خلل التنسج التدريب المهني هو بطلان. عندما فرط المفاصل ، تتطور بسرعة التغيرات التنكسية في الغضاريف, الأربطة بسبب كثرة الصدمات ، المجهري نزيف. كل هذا يمكن أن يؤدي إلى retidiviruuschem التهاب العقيم و اثار العمليات التنكسية.

تأثير كبير السباحة, المشي, التزلج, ركوب الدراجات, كرة الريشة. مفيدة الهدوء مداوي المشي أثناء المشي. يوميا دروس التربية البدنية و الرياضية للهواة تعزيز التعويضية قدرات التكيف الكائن الحي.