Dysplazja tkanki łącznej u dzieci i dorosłych: objawy, objawy i leczenie

Dysplazja tkanki łącznej ó jest zaburzeniem, które dotyka układ mięśniowo-szkieletowy i organy wewnętrzne. Spotyka się to z taką samą częstotliwością u dorosłych i u dzieci. Objawów klinicznych tej patologii towarzyszy objawy, charakterystyczne i dla wielu innych powszechnych chorób, że podczas diagnozy wprowadza w błąd nawet doświadczonych specjalistów.

Do leczenia dysplazji tkanki łącznej należy rozpocząć jak najszybciej po identyfikacji patologii. Tylko w ten sposób można uniknąć niepełnosprawności i żyć pełnią życia, co okazuje się niemożliwe dla każdego dziesiątego pacjenta z aktywną formą tej choroby.

Co wywołuje patologię

Po raz Pierwszy zetknąwszy się z tą diagnozą, większość pacjentów nie wie, o co chodzi. W rzeczywistości dysplazja tkanki łącznej – jest to choroba, która objawia się wieloma objawami i prowokuje powodów. W przeważającej liczbie przypadków choroba jest przekazywana genetycznie od krewnych w linii prostej wznoszącej się linii, powstaje z powodu awarii w naturalnych procesach syntezy kolagenu. Dysplazja dotyczy praktycznie wszystkie narządy i układ mięśniowo-szkieletowy.

Zaburzenia rozwoju elementów strukturalnych tkanki łącznej nieuchronnie prowadzą do wielu zmian. Najpierw objawy pojawiają się ze strony суставно-mięśniowego ó elementy tkanki łącznej właśnie tam są najczęściej. Jak wiadomo, w strukturze tego materiału są obecne włókna, komórek i substancji międzykomórkowej, od ich proporcji zależy jej gęstość. Po całym organizmie tkanki) рыхлостью, twardości i elastyczności. W kształtowaniu skóry, kości, chrząstek, naczyń krwionośnych główna rola należy do коллагеновым włókna, dominujący w tkance łącznej i technologią jej kształt. Nie można pominąć znaczenia elastyny ó substancja zapewnia skurcz i rozkurcz mięśni.

Bardziej:

Krem Boro plus" zielony przeznaczony jest do cery z niedoskonałościami skóry

Na dzień dzisiejszy farmaceutyczny rynek jest przepełniony różnych produktów. Ale wielu z nas stara się wybrać z ogólnej masy produktów pochodzenia naturalnego. O takim preparacie będzie mowa w tym artykule.OpisKrem óBoro plus» zielony n...

Dywagacje na temat "Dlaczego bije prądem człowiek?"

Już dawno prąd weszło w życie człowieka i staje się niezastąpionym pomocnikiem. Ja teraz tak znane, że wielu po prostu nie zauważają. A przecież na próżno.Prąd można przypisać do jednej z naturalnych elementów, które w postaci zamków często pokazuje ...

Jak pozbyć się złych nawyków i zacząć nowe życie

Nawyki stanowią integralną część życia człowieka, czyniąc go indywidualnie. Jednak nie wszystkie z nich można uznać za przydatne, a wręcz przeciwnie, każdy z nas ma pewną liczbę tych nawyków, od których chcielibyśmy się pozbyć. Ale, niestety, jesteśm...

Dysplazja tkanki łącznej rozwija się w wyniku mutacji genów odpowiedzialnych za naturalne procesy syntezy. Modyfikacje mogą być bardzo zróżnicowane, naruszając wszelkie ogniwa DNA łańcucha. W rezultacie struktura tkanki łącznej, składająca się głównie z elastyny i kolagenu, kształtuje się prawidłowo, a struktury, wykształceni z zaburzeniami, nie wytrzymują nawet przeciętny obciążeń mechanicznych, rozciągają się i słabną.

Zróżnicowane odmiany choroby

Patologia, mających wpływ na tkankę łączną narządów wewnętrznych, stawów i kości, warunkowo podzielone na дифференцированную i недифференцированную formy dysplazji. W pierwszym przypadku oznacza to choroba, która ma charakterystyczne objawy i przejawia się dobrze wykształconymi генными lub biochemicznymi defektami. Choroby tego rodzaju lekarze wybrali обобщающим termin óколлагенопатия». W danej kategorii wchodzą następujące patologicznych:

• Zespół Marfana. Pacjenci z tą chorobą zazwyczaj wysokiego wzrostu, mają długie ręce i nogi, skręcony kręgosłup. Zaburzenia mogą wystąpić również z przedstawicielami widzenia, aż do odwarstwienia siatkówki i подвывиха soczewki. U dzieci dysplazja tkanki łącznej powoduje rozwój niewydolności serca na tle zastawki mitralnej.
• Zespół powolnym skóry. Ta choroba występuje rzadziej od poprzedniego. Jego swoistość polega na nadmierne rozciąganie naskórka. Przy tej formie коллагенопатии są to włókna elastyny. Patologia, zazwyczaj nosi dziedziczny charakter.
• Zespół Эйлерса ó Danlosa. Trudne choroby genetyczne objawiające się wyraźny разболтанностью stawów. Taka dysplazja tkanki łącznej u dorosłych powoduje zwiększoną wrażliwość skóry i powstawania blizn zanikowych.
• Osteogenesis imperfecta. To cały kompleks genetycznie uwarunkowanych schorzeń rozwijających się z powodu zaburzonego edukacji tkanki kostnej. Z plagą dysplazji drastycznie zmniejsza się jej gęstość, co nieuchronnie prowadzi do złamań kończyn, kręgosłupa i stawów, a w dzieciństwie – do powolnego wzrostu, skrzywienie postawy, charakterystycznymi инвалидизирующими pourazowymi. Często z uszkodzeniem tkanki kostnej u chorego pojawiają się problemy w pracy ośrodkowego układu NERWOWEGO, sercowo-naczyniowego, wydzielania i układu oddechowego.

Niezróżnicowanych formularz

W Celu zdiagnozowania tego typu dysplazji wystarczy, aby żaden z objawów i dolegliwości pacjenta nie traktuje zróżnicowana коллагенопатиям. U dzieci dysplazja tkanki łącznej tego typu występuje w 80% przypadków. W grupie ryzyka choroby, oprócz małych dzieci, są młodzi ludzie w wieku do 35 lat.

Jakie zmiany zachodzą w organizmie

Podejrzewać dysplazji tkanki łącznej, można wiele cech. Pacjenci z tym rozpoznaniem zauważają u siebie zwiększoną ruchomość stawów i elastyczność skóry – jest to podstawowy objaw choroby, który jest charakterystyczny dla wszelkich form коллагенопатии i niezróżnicowanej formy choroby. Oprócz wyżej wymienionych objawów, obraz kliniczny może być uzupełniony i innymizaburzenia tkanki łącznej:

• Mięśni szkieletowych, zdeformowane;
• Nieprawidłowości zgryzu;
• плоскостопием;
• Naczyniowego siatką.

Do bardziej rzadkie objawy obejmują nieprawidłowości budowy uszu, łamliwość zębów, powstawanie przepukliny. W ciężkie choroby rozwijają się zmiany w tkankach narządów wewnętrznych. Dysplazji tkanki serca, dróg oddechowych i jamy brzusznej, w większości przypadków poprzedza rozwój wegetatywnej dystonii. Najczęściej zaburzenia układu nerwowego autonomicznego systemu obserwuje się w młodym wieku.

Objawy dysplazji tkanki łącznej zyskują nasilenie stopniowo. Po urodzeniu u dzieci mogą w ogóle nie występować cech fenotypu. Jednak dotyczy to głównie niezróżnicowanej dysplazji tkanki łącznej. Z wiekiem choroba uaktywnia się, przy czym tempo jego progresji zależy w dużej mierze od sytuacji ekologicznej regionu zamieszkania, jakości zasilania, przewlekłych chorób, stresu, stopnia odpornościowego.

Objawy

Zmian dysplastycznych, postępowanie w stanach tkankach organizmu, praktycznie nie mają widocznych zewnętrznych oznak. W dużej mierze objawy kliniczne są podobne do tych z objawami różnych chorób, z jakimi borykają się w pediatrii, gastroenterologii, ortopedii, okulistyce, reumatologii, pulmonologii. Wizualnie osób dysplazji może wydawać się zupełnie zdrowy, ale przy tym jego wygląd charakteryzuje się szeregiem specyficznych cech. Warunkowo ludzi z tą chorobą można podzielić na dwa rodzaje: pierwszy ó to wysokie, сутулые, худощавые z wystającymi łopatkami i obojczykami, a drugi ó słabe, kruche, małego wzrostu.

Wśród skarg, które pacjenci opisują lekarza, warto zwrócić uwagę:

• Ogólne osłabienie i złe samopoczucie;
• Brzucha i bóle głowy;
• Wzdęcia, zaparcia, biegunka;
• Wzrost ciśnienia tętniczego krwi;
• Częste nawroty przewlekłych chorób dróg oddechowych;
• Mięśniowy gipotonus;
• Pogorszenie apetytu i utratę masy ciała;
• Duszność przy najmniejszym wysiłku.

O dysplazji tkanki łącznej świadczą i inne objawy. Dorośli pacjenci mają głównie астеническое sylwetka, z выделяющимися patologie kręgosłupa (skolioza, kifoza, lordoza), deformacją klatki piersiowej lub kończyn dolnych (вальгусная przerwy). Często u osób z dysplasia widoczna непропорциональность wielkości stóp lub dłoni w stosunku do wzrostu. Гипермобильность stawów – również objaw patologicznie utworzonej tkanki łącznej. Dzieci dysplazji często wykazują rówieśników swoje «talent»: zgięte palce na 90°, разгибают kości lub stawu kolanowego, bezbolesne odwalają skórę w okolicach czoła, tyłu dłoni i w innych miejscach.

Prawdopodobne powikłania

Choroba odbija się negatywnie na pracy całego organizmu i samopoczucie człowieka. U dzieci z dysplasia często spowalnia wzrost górnej i dolnej szczęki, występują zaburzenia w pracy narządów wzroku (rozwija się krótkowzroczność, angiopatii siatkówki). Ze strony układu naczyniowego, jest również możliwe powikłania w postaci żylaków, zwiększenie kruchości i przepuszczalności naczyń krwionośnych.

Procedury Diagnostyczne

Rozpoznać zespół dysplazji tkanki łącznej doświadczeni specjaliści są w stanie po pierwszej kontroli pacjenta. Jednak do przedstawienia oficjalnej diagnozy specjalista skieruje pacjenta na przejściu szeregu badań. Następnie, kierując się opiniami ekspertów i wyników niezbędnych badań, lekarz może postawić kropkę w określaniu choroby i przepisać leczenie.

Ustaw właściwą diagnozę przeszkadzają różnorodne objawy dysplazji tkanki łącznej. Oprócz badań laboratoryjnych, pacjent będzie musiał przejść:

• USG;
• MRI;
• LT;
• Electromyography;
• Zdjęcia rentgenowskie.

Diagnostyka niezróżnicowanej dysplazji może zająć dużo czasu, ponieważ wymaga żmudnych relacje i kompleksowego podejścia. W pierwszej kolejności pacjent wyznaczyć genetyczne badania w celu wykrycia mutacji poszczególnych genów. Często lekarze uciekają się do stosowania kliniczne badania genealogicznego (diagnostyka członków rodziny pacjenta, zbieranie wywiadu). Poza tym, pacjent zwykle zalecają badania wszystkich narządów wewnętrznych w celu określenia stopnia porażenia chorobą. Pacjent musi zmierzyć długość ciała, poszczególnych segmentów i kończyn, oceniają ruchomość stawów, elastyczność skóry.

Niuanse terapii

Leczenie dysplazji tkanki łącznej u dorosłych i dzieci opiera się na wspólnej zasadzie. Współczesna nauka stosuje wiele metod walki z progresją zespołu dysplazji, jednak wszystkie one w większości przypadków sprowadzają się do ustalenia i neutralizowania objawów lub ich rozwiązywanie poprzez zabieg chirurgiczny. Niezróżnicowanych dysplazja tkanki łącznej praktycznie nie nadaje się do leczenia z powodu мультисимптомного przejawy i brak jasnych kryteriów diagnostycznych.

W leczniczy kurs obejmuje preparaty zawierające magnez – to właśnie ten pierwiastek śladowy odgrywa ważną rolę w procesie syntezy kolagenu. Oprócz preparatów witaminowo-mineralnych kompleksów, pacjent wyznaczyć środki naprawcze pracę narządów wewnętrznych (кардиотрофические, antyarytmicznych, вегетотропные, nootropowe, вазоактивные leki beta-adrenoblokatora).

Kluczowe znaczenie w terapii tej choroby, jak коллагенопатия, należy do wzmocnienia, utrzymanie napięcia mięśni i tkanki kości, zapobieganiu powstawania nieodwracalnych powikłań. Dzięki kompleksowemu leczeniu pacjent ma szanse przywrócić funkcjonalność narządów wewnętrznych i poprawić jakość życia.

U dzieci leczenie dysplazji tkanki łącznej odbywa się zazwyczaj konserwatywny sposób. Poprzez regularne przyjmowanie witamin z grupy b i c można stymulować syntezę kolagenu, co pozwala na uzyskanie regresji choroby. Lekarze zalecają, aby dzieci cierpiących na tej patologii, пропить kurs magnez i miedź leków, leków, które stabilizują metabolizm, zwiększa poziom aminokwasów.

Chirurgiczne leczenie i rehabilitacja

Co do operacji, to do tego radykalne metody leczenia decydują się przejść na ostro zdefiniowane symptomatologii dysplazji, przewoźnika zagrożenie dla życia pacjenta: wypadanie zastawek serca drugiego i trzeciego stopnia, deformacja klatki piersiowej, kręgosłup przepukliny.

Aby przywrócić chorym, cierpiącym dysplasia tkanki łącznej, zaleca się przejść kurs masażu pleców, strefy can-ramiennego działu i kończyn.

Gdy rozpoznano плосковальгусной instalacji u dziecka, prowokującej dysplasia tkanki łącznej, należy zwrócić się do podiatrist. Lekarz zaleci noszenie супинаторов, codzienną gimnastykę stóp, kąpiele z solą morską i masaż kończyn.

Jeśli dziecko skarży się na ból w stawach, należy dobrać mu buty z odpowiednim aparatem podeszwą. U małych dzieci buty powinny być szczelnie przymocować położenie pięty, stopy i stawu skokowego. We wszystkich ortopedycznych modelach ściankę sprawiają, że wysokiej i jędrne, a obcas ó nie więcej niż 1-1,5 cm

Zalecenia i zapobieganie

W Przypadku dysplazji tkanki łącznej zasadniczo ważne jest, aby przestrzegać tryb dnia: dorośli na sen należy przeznaczyć nie mniej niż 7-8 godzin, a dzieci w ogóle pokazano 10-12 godzin snu. W młodym wieku dzieci powinny odpoczywać w ciągu dnia.

Rano wskazane jest, aby nie zapominać o podstawowej ładowania ó jej korzyść trudno przecenić przy takiej chorobie. Jeśli żadnych ograniczeń do zajęć sportowych nie powinni uprawiać przez całe życie. Jednak dzieciom i dorosłym i dysplasia profesjonalne treningi są przeciwwskazane. Przy гипермобильности stawów, szybko rozwijają się zmiany degeneracyjno-dystroficzne zmiany w tkanki chrzęstnej, więzadeł ze względu na częste urazy, mikroskopijnych krwotok. Wszystko to może prowadzić do рецидивирующему асептическому rozognienie i uruchomienia procesów zwyrodnieniowych.

Świetny efekt daje pływanie, spacery na nartach, jazda na rowerze, badminton. Przydatna spokojna dozowana chodzenie podczas spacerów. Codzienne wychowanie fizyczne i zajęcia nieprofesjonalny sportu zwiększają kompensacyjne i możliwości adaptacyjne organizmu.