Дісплазію злучальнай тканіны ў дзяцей і дарослых: прыкметы, сімптомы і лячэнне

Дата:

2018-10-25 08:10:14

Прагляды:

436

Рэйтынг:

1Любіць 0Непрыязнасць

Доля:

Table of contents:

Дісплазію злучальнай тканіны — гэта захворванне, якое дзівіць апорна-рухальны апарат і ўнутраныя органы. Сустракаецца яно з аднолькавай частатой у дарослых і ў дзяцей. Клінічным праявам гэтай паталогіі спадарожнічае сімптаматыка, характэрная і для шэрагу іншых распаўсюджаных хвароб, што пры пастаноўцы дыягназу ўводзіць у зман нават вопытных спецыялістаў.

Да лячэння дісплазіі злучальнай тканіны неабходна пачынаць як мага хутчэй пасля выяўлення паталогіі. Толькі так можна пазбегнуць інваліднасці і жыць паўнавартасным жыццём, што аказваецца немагчымым для кожнага дзясятага пацыента з запушчанай формай гэтага захворвання.

Што правакуе паталогію

Упершыню сутыкнуўшыся з дадзеным дыягназам, большасць пацыентаў не разумее, аб чым ідзе гаворка. На самай справе дісплазію злучальнай тканіны – гэта захворванне, якое выяўляецца шматлікімі сімптомамі і правакуецца шэрагам прычын. У пераважнай ліку выпадкаў хвароба перадаецца генетычна ад сваякоў па прамой ўзыходзячай лініі, узнікаючы па прычыне збояў у натуральных працэсах сінтэзу калагена. Пры дісплазіі дзівяцца практычна ўсе органы і апорна-рухальны апарат.

дісплазію злучальнай тканіны ў дзяцей

Парушэнні развіцця структурных элементаў злучальнай тканіны непазбежна прыводзяць да шматлікіх зменаў. Спачатку сімптомы выяўляюцца з боку сустаўна-цягліцавага апарата – элементы злучальнай тканіны менавіта там прадстаўлены найбольш шырока. Як вядома, у будынку гэтага матэрыялу прысутнічаюць валакна, клеткі і міжклеткавай рэчыва, ад іх суадносін залежыць яе шчыльнасць. Па ўсім арганізму злучальная тканіна адрозніваецца рыхласцю, цвёрдасцю і эластычнасцю. У фарміраванні скуры, костак, храсткоў, сценак сасудаў галоўная роля належыць коллагеновым валокнах, пераважным ў злучальнай тканіны і якія падтрымліваюць яе форму. Нельга занядбаць важнасцю эластіна – дадзенае рэчыва забяспечвае скарачэнне і расслабленне мускулаў.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

Дісплазію злучальнай тканіны развіваецца па прычыне мутацыі генаў, якія адказваюць за натуральныя працэсы сінтэзу. Мадыфікацыі могуць быць самымі разнастайнымі, закранаючы любыя звёны ДНК-ланцуга. У выніку структура злучальнай тканіны, якая складаецца пераважна з эластіна і калагена, фарміруецца няправільна, а структуры, адукаваныя з парушэннямі, не вытрымліваюць нават сярэднестатыстычных механічных нагрузак, расцягваюцца і слабеюць.

Дыферэнцыраваныя разнавіднасці хваробы

Паталогіі, якія дзівяць злучальную тканіна ўнутраных органаў, суставаў і костак, умоўна падзяляюць на дыферэнцыраваную і недифференцированную формы дісплазіі. У першым выпадку маецца на ўвазе хвароба, які мае характэрныя сімптомы і выяўляецца добра вывучанымі геннымі або біяхімічнымі дэфектамі. Хваробы такога роду медыкі вызначылі абагульняючым тэрмінам «коллагенопатия». У дадзеную катэгорыю ўваходзяць наступныя паталагічныя стану:

  • Сіндром Марфана. Пацыенты з гэтай хваробай звычайна высокага росту, маюць доўгія рукі і ногі, скрыўлены пазваночнік. Парушэнні могуць адбывацца і з органамі гледжання, аж да отслойки сятчаткі і подвывиха крышталіка. У дзяцей дісплазію злучальнай тканіны правакуе развіццё сардэчнай недастатковасці на фоне пролапс мітральнага клапана.
  • Сіндром млявай скуры. Дадзены хвароба сустракаецца радзей папярэдняга. Яго спецыфічнасць заключаецца ў празмерным расцяжэнні эпідэрмісу. Пры гэтым выглядзе коллагенопатии дзівяцца менавіта валакна эластіна. Паталогія, як правіла, носіць спадчынны характар.
  • Сіндром Эйлерса — Данло. Складанае генетычнае захворванне, якое выяўляецца выяўленай разболтанностью суставаў. Такая дісплазію злучальнай тканіны ў дарослых прыводзіць да падвышанай скурнай ранимости і фарміраванню атрафічных рубцоў.
  • Недасканалы остеогенез. Гэта цэлы комплекс генетычна абумоўленых паталогій, якія развіваюцца з прычыны парушанага адукацыі касцяной тканіны. З-за паразіла дісплазіі рэзка зніжаецца яе шчыльнасць, што непазбежна прыводзіць да пераломаў канечнасцяў, пазваночніка і суставаў, а ў дзіцячым узросце – да павольнага росту, скрыўлення паставы, характэрнымі инвалидизирующими дэфармацыямі. Часцяком з паразай касцяной тканіны ў хворага з'яўляюцца праблемы ў працы ЦНС, сардэчна-сасудзістай, вылучальнай і дыхальнай сістэм.

Недыферэнцыяванае форма

Для дыягнаставання такога віду дісплазіі дастаткова, каб ні адзін з сімптомаў і скаргаў пацыента не ставіўся да дыферэнцыраваных коллагенопатиям. У дзяцей дісплазію злучальнай тканіны такога тыпу сустракаецца ў 80% выпадкаў. У групе рызыкі захворвання, акрамя малых, знаходзяцца маладыя людзі ва ўзросце да 35 гадоў.

дісплазію злучальнай тканіны прыкметы

Якія змены адбываюцца ў арганізме

Западозрыць дісплазію злучальнай тканіны можна па шэрагу прыкмет. Пацыенты з такім дыягназам заўважаюць у сябе павышаную рухомасць суставаў і эластычнасць скурных пакроваў – гэта асноўны сімптом захворвання, які характэрны для любых формаў коллагенопатии і недыферэнцыяванай формы хваробы. Акрамя названых праяў, клінічная карціна можа быць дапоўнена і іншыміпарушэннямі злучальнай тканіны:

  • шкілетнымі дэфармацыямі;
  • анамаліяй прыкусу;
  • плоскаступнёвасць;
  • сасудзістай сеткай.

Да больш рэдкім сімптомах адносяць анамаліі будовы вушных ракавін, ломкасць зубоў, адукацыя кіл. Пры цяжкім цячэнні хваробы развіваюцца змены ў тканінах ўнутраных органаў. Дісплазіі злучальнай тканіны сэрца, органаў дыхання і брушнай паражніны ў большасці выпадкаў папярэднічае развіццё вегетатыўнай дістоніі. Часцей за ўсё дысфункцыя вегетатыўнай нервовай сістэмы назіраецца ў раннім узросце.

Прыкметы дісплазіі злучальнай тканіны набываюць выяўленасць паступова. Пры нараджэнні ў дзяцей могуць зусім адсутнічаць фенотипические характарыстыкі. Аднак гэта тычыцца пераважна недыферэнцыяванай дісплазіі злучальнай тканіны. З узростам захворванне актывізуецца, прычым тэмпы яго прагрэсавання залежаць шмат у чым ад экалагічнай абстаноўкі рэгіёну пражывання, якасці харчавання, хранічных хвароб, стрэсаў, ступені імуннай абароны.

Сімптомы

Диспластические змены, якія праходзяць у злучальных тканінах арганізма, практычна не маюць відавочных вонкавых прыкмет. Шмат у чым клінічныя праявы падобныя з сімптомамі розных хвароб, з якімі сутыкаюцца ў педыятрыі, гастраэнтэралогіі, артапедыі, афтальмалогіі, рэўматалогіі, пульманалогіі. Візуальна чалавек з дісплазію можа здавацца абсалютна здаровым, але пры гэтым яго знешні выгляд адрозніваецца побач спецыфічных асаблівасцяў. Умоўна людзей з такім захворваннем можна падзяліць на два тыпу: першы — гэта высокія, сутулы, хударлявыя з выступоўцамі лапаткамі і ключыцамі, а другой — слабыя, далікатныя, маленькага росту.

дісплазію злучальных тканін у дарослых

Сярод скаргаў, якія пацыенты апісваюць лекара, варта адзначыць:

  • агульную слабасць і недамаганне;
  • абдоминальные і галаўныя болі;
  • уздуцце жывата, завалы, паносы;
  • павышэнне артэрыяльнага ціску;
  • частыя рэцыдывы хранічных захворванняў дыхальных шляхоў;
  • цягліцавы гипотонус;
  • пагаршэнне апетыту і страту вагі;
  • дыхавіцу пры найменшай фізічнай нагрузцы.

Аб дісплазіі злучальнай тканіны сведчаць і іншыя сімптомы. Дарослыя пацыенты маюць пераважна астеническое целасклад, з вылучаюцца паталогіямі хрыбетніка (скаліез, кифоз, лордоз), дэфармацыяй грудной клеткі або ніжніх канечнасцяў (вальгусная ступня). Нярэдка ў людзей з дісплазію прыкметная непрапарцыйна памераў ступні або пэндзля па адносінах да росту. Гипермобильность суставаў – таксама прыкмета паталагічна сфарміраванай злучальнай тканіны. Дзеці з дісплазію часта дэманструюць аднагодкам свае «таленты»: згінаюць пальцы на 90°, разгінаць локцевы або коленный сустаў, бязбольна адцягваюць скуру ў вобласці ілба, тыльным боку далоні і ў іншых месцах.

Верагодныя ўскладненні

Захворванне негатыўна адбіваецца на працы ўсяго арганізма і самаадчуванні чалавека. У дзяцей з дісплазію нярэдка запавольваецца рост верхняй і ніжняй сківіц, адбываюцца парушэнні ў працы органаў зроку (развіваецца міопія, ангиопатия сятчаткі). З боку сасудзістай сістэмы таксама магчымыя ўскладненні ў выглядзе варыкознай хваробы, павышэння далікатнасці і пранікальнасці сценак сасудаў.

исплазия злучальнай тканіны сэрца

Дыягнастычныя працэдуры

Распазнаць сіндром дісплазіі злучальнай тканіны вопытныя спецыялісты здольныя пасля першага ж агляду пацыента. Аднак для пастаноўкі афіцыйнага дыягназу спецыяліст накіруе хворага на праходжанне шэрагу даследаванняў. Тады, кіруючыся высновамі экспертаў і вынікамі неабходных аналізаў, доктар зможа паставіць кропку ў вызначэнні захворвання і прызначыць лячэнне.

Ўсталяваць дакладны дыягназ перашкаджаюць разнастайныя сімптомы дісплазіі злучальнай тканіны. Акрамя лабараторных аналізаў, хвораму прыйдзецца прайсці:

  • УГД;
  • МРТ;
  • КТ;
  • электромиографию;
  • рэнтгенаграфію.

Дыягностыка недыферэнцыяванай дісплазіі можа заняць шмат часу, так як патрабуе карпатлівай адносіны і комплекснага падыходу. У першую чаргу хвораму прызначаюць генетычную экспертызу на прадмет мутацый канкрэтных генаў. Нярэдка лекары звяртаюцца да выкарыстання клініка-генеалагічнага даследавання (дыягностыкі членаў сям'і пацыента, збор анамнезу). Акрамя гэтага, хвораму звычайна рэкамендуюць прайсці абследаванне ўсіх унутраных органаў з мэтай вызначыць ступень паразы хваробай. Пацыенту абавязкова вымяраюць даўжыню цела, асобных сегментаў і канечнасцяў, ацэньваюць рухомасць суставаў, расцяжымасць скурных пакроваў.

Нюансы тэрапіі

Лячэнне дісплазіі злучальнай тканіны ў дарослых і дзяцей выбудоўваецца па адзіным прынцыпе. Сучасная навука прымяняе мноства спосабаў барацьбы з прагрэсаванне сіндрому дісплазіі, аднак усе яны ў большасці выпадкаў зводзяцца да медыкаментознай нейтралізацыі сімптомаў або іх ліквідацыі шляхам хірургічнага ўмяшання. Недыферэнцыяванае дісплазію злучальнай тканіны практычна не паддаецца лячэнню з-за мультисимптомного праявы і адсутнасці дакладных крытэрыяў для дыягностыкі.

дісплазію злучальнай тканіны сімптомы

У лекавы курс ўваходзяць прэпараты, якія змяшчаюць магній – менавіта гэты мікраэлемент гуляе важную ролю ў працэсе сінтэзу калагена. Акрамя вітамінна-мінеральных комплексаў, хвораму прызначаюць сродкі, карэкціруючыя працу ўнутраных органаў (кардиотрофические, антыарытмічныя, вегетотропные, ноотропные, вазаактыўным прэпараты, бэта-адреноблокаторы).

Немалаважнае значэнне ў тэрапіі такога захворвання, як коллагенопатия, належыць ўмацаванні, падтрыманню тонусу цягліцавых і касцяных тканін, прафілактыцы развіцця незваротных ускладненняў. Дзякуючы комплексным лячэнні ў хворага ёсць усе шанцы аднавіць функцыянальнасць ўнутраных органаў і палепшыць якасць жыцця.

У дзяцей лячэнне дісплазіі злучальнай тканіны ажыццяўляецца, як правіла, кансерватыўным спосабам. Шляхам рэгулярнага прыёму вітамінаў групы Ў і З атрымоўваецца стымуляваць сінтэз калагена, што дазваляе дамагчыся рэгрэсу хваробы. Лекары рэкамендуюць дзецям, якія пакутуюць ад гэтай паталогіі, прапіць курс магній - і медьсодержащих прэпаратаў, лекавых сродкаў, якія стабілізуюць метабалізм, павышаюць узровень незаменных амінакіслот.

Хірургічнае лячэнне і рэабілітацыя

Што тычыцца хірургічнай аперацыі, то да гэтага радыкальнага метаду лячэння вырашаюць перайсці пры рэзка выяўленай сімптаматыцы дісплазіі, апорнай пагрозу жыцця пацыента: пролапс сардэчных клапанаў другой і трэцяй ступені, дэфармацыя грудной клеткі, межпозвоночные кілы.

Для аднаўлення хворым, якія пакутуюць дісплазію злучальнай тканіны, рэкамендавана прайсці курс лячэбнага масажу спіны, зоны шыйна-плечавага аддзела і канечнасцяў.

дісплазію злучальнай тканіны лячэнне ў дарослых

Пры дыягнаставанай плосковальгусной ўсталёўцы ў дзіцяці, справакаванай дісплазію злучальнай тканіны, варта звярнуцца да ортопеду. Лекар прызначыць нашэнне супінаторы, штодзённую гімнастыку для стоп, ванначкі з марской соллю і масаж канечнасцяў.

Калі дзіця скардзіцца на болі ў суставах, неабходна падабраць яму абутак з правільнай артапедычнай падэшвай. У малых абутак павінна шчыльна фіксаваць становішча пяткі, шкарпэткі і галёнкаступнёвага сустава. Ва ўсіх артапедычных мадэлях заднік робяць высокім і пругкім, а абцас – не больш за 1-1,5 гл.

Рэкамендацыі і прафілактыка

Пры дісплазіі злучальнай тканіны прынцыпова важна выконваць рэжым дня: дарослыя на начны сон павінны выдзяляць не менш 7-8 гадзін, а дзецям і зусім паказана 10-12 гадзін моцнага сну. У раннім узросце дзеці павінны адпачываць і днём.

Па раніцах пажадана не забываць пра элементарную зарадцы – яе карысць складана пераацаніць пры такім захворванні. Калі якіх-небудзь абмежаванняў да заняткаў спортам няма, ім варта займацца ўсё жыццё. Аднак дзецям і дарослым і дісплазію прафесійныя трэніроўкі проціпаказаныя. Пры гипермобильности суставаў, імкліва развіваюцца дегенеративно-дыстрафічныя змены ў храстковай тканіны, звязках з-за частай травматизации, мікраскапічных кровазліццяў. Усё гэта здольна прывесці да рецидивирующему асептычнай запалення і запуску дэгенератыўных працэсаў.

недыферэнцыяванае дісплазію злучальнай тканіны

Выдатны эфект вырабляе плаванне, хадзьба на лыжах, язда на ровары, бадмінтон. Карысная спакойная дазаваная хада падчас прагулак. Штодзённая фізкультура і заняткі непрафесійным спортам павышаюць компенсаторные і адаптацыйныя магчымасці арганізма.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/8557-connective-tissue-dysplasia-in-children-and-adults-signs-symptoms-and-.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/15328-dysplasie-des-bindegewebes-bei-kindern-und-erwachsenen-symptome-sympto.html

En: https://tostpost.com/health/2306-connective-tissue-dysplasia-in-children-and-adults-signs-symptoms-and-.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/15336-displasia-del-tejido-conectivo-los-ni-os-y-los-adultos-signos-s-ntomas.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/8564-dysplasia.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/8562-connective-tissue-dysplasia-in-children-and-adults-signs-symptoms-and-.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/15321-d-neker-t-nn-displaziya-balalar-men-eresekter-belg-ler-belg-ler-zh-ne-.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/15302-dysplazja-tkanki-cznej-u-dzieci-i-doros-ych-objawy-objawy-i-leczenie.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/15297-a-displasia-do-tecido-conjuntivo-em-crian-as-e-adultos-sinais-sintomas.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/15325-displazi-ba-dokusu-ocuklarda-ve-yeti-kin-i-aretler-belirtiler-ve-tedav.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/15309-displaz-ya-spoluchno-tkanini-u-d-tey-doroslih-oznaki-simptomi-l-kuvann.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/9300-connective-tissue-dysplasia-in-children-and-adults-signs-symptoms-and-.html






Alin Trodden - аўтар артыкула, рэдактар
"Прывітанне, Я Алін Тродден. Я пішу тэксты, чытаю кнігі і шукаю ўражанні. І я нядрэнна ўмею распавядаць вам пра гэта. Я заўсёды рады ўдзельнічаць у цікавых праектах."

Заўвага (0)

Гэтая артыкул не мае каментароў, будзьце першым!

Дадаць каментар

Навіны

Што такое ВІЧ-інфекцыя і як дыягнаставаць?

Што такое ВІЧ-інфекцыя і як дыягнаставаць?

Сёння пытанне: "Што такое ВІЧ?" гучыць некалькі дзіўна... Няўжо яшчэ засталіся людзі, якія нічога пра гэта не ведаюць (дзеці ня ў лік)? Акрамя таго, у тых, хто ў курсе гэтага, чаму-то паняцце "ВІЧ" асацыюецца са словам "СНІД". Гэт...

Прэпараты «Сібірскае здароўе». Водгукі аб прадукцыі

Прэпараты «Сібірскае здароўе». Водгукі аб прадукцыі

Дрэнная экалогія, шалёны рытм жыцця, пастаянныя стрэсы, нерэгулярны рэжым харчавання, паглынанне шкоднай ежы – усё гэта рана ці позна адбіваецца на здароўе чалавека. У наш час зусім нядзіўна, што дзеці нараджаюцца хворымі, б...

Металакераміка на пярэднія зубы – надзейны спосаб абароны

Металакераміка на пярэднія зубы – надзейны спосаб абароны

Пярэднія зубы патрабуюць асаблівай увагі, таму што знаходзяцца ў бачнай зоне, на іх бачныя найменшыя дэфекты. Лічыцца, што металакераміка на пярэднія зубы – адзін з самых надзейных і эфектыўных варыянтаў рэканструкцыі зубног...

Аналіз мачы па Нечипоренко. Як сабраць яго правільна?

Аналіз мачы па Нечипоренко. Як сабраць яго правільна?

Для таго каб хвораму паставіць правільны дыягназ, лекар прызначае шэраг дыягнастычных працэдур. Збор аналізу мачы па Нечипоренко ставіцца да групы асноўных медыцынскіх абследаванняў. Аб гэтым метадзе дыягностыкі захворванняў мы і ...

Навошта здаваць кроў на RW? Што гэта за даследаванне і каму яно неабходна?

Навошта здаваць кроў на RW? Што гэта за даследаванне і каму яно неабходна?

Даволі часта падчас кансультацыі ў лекара або жа пры агульным медыцынскім аглядзе пацыентам рэкамендуюць здаць кроў на RW. Што гэта за аналіз? Для чаго праводзяць гэта даследаванне? Якія хваробы можна дыягнаставаць з дапамогай гэт...

Enterobacter cloacae: норма і паталогія

Enterobacter cloacae: норма і паталогія

Многія бактэрыі ставяцца да ўмоўна-патагеннай флоры. Яны могуць размяшчацца практычна ва ўсіх аддзелах арганізма, часцей за ўсё – у страўнікава-кішачным гасцінцы. Адным з прадстаўнікоў такіх мікраарганізмаў з'яўляецца Entero...