Ataxie - was ist das? Symptome und Arten von Ataxie

Datum:

2018-06-17 10:10:16

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Ataxie – es ist nicht begleitet von Lähmung motilitätsstörungen, dessen charakteristischen Merkmalen treten die Störungen des Rhythmus und Bewegungskoordination. In der übersetzung aus dem griechischen Wort ataxia bedeutet "Chaos" und "Zufälligkeit".

Bei einer solchen Diagnose die Bewegungen werden unverhältnismäßigen, ungeschickt, ungenau, leidet oft Wandern, und in einigen Fällen sogar die Rede. Betrachten wir, welche Sorten zeichnen sich Ataxie, und was sind Ihre charakteristischen Merkmale.Ataxie

Friedreich-Ataxie

Hereditäre Ataxie Friedreich-Ataxie – dies ist eine genetisch bedingte neurologische Erkrankung, die einen progressiven Charakter. Die ersten Symptome der Krankheit Auffällig in den ersten paar Jahrzehnten des Lebens.

Zuerst erscheinen die Verletzung der Handschrift und Gangart. Für Kinder, die Wahrheit, offenbaren eine Verletzung der Handschrift schwierig angesichts der Tatsache, dass er noch nicht endgültig ausgeformt. Ueber Ganges, der Patient dabei Unterstützung braucht, er schwankte. Alle Bewegungen der Beine tragen eine рывковый, als der fortschreitende Charakter.

Mit der Zeit entwickelt sich eine Unfähigkeit zu stehen (астазия) und sogar zu Fuß (Abaza). Aber die Letzte ist eine charakteristische Erscheinung rasch fortschreitenden Verlauf der Krankheit und seine letzten Stufen.

Gibt es Veränderungen der Wirbelsäule, die besonders wichtig für Jugendliche, bei denen der Prozess seiner Entstehung ist noch nicht fertig. Nach einigen Jahren bei einem Patienten aufgrund von Fehlern in der Arbeit der Bauchspeicheldrüse entwickelt sich Diabetes. Wenig später aufgrund der degenerativen Veränderungen der Keimdrüsen entsteht Hypogonadismus. In den letzten Stadien der Ataxie tritt Sehbehinderung, die als Ergebnis von degenerativen Veränderungen in der visuellen und глазодвигательном Nerven. Hinzu kommt, dass wegen der Schäden an Neuronen des Gehirns entwickelt sich eine Demenz.Ataxie Symptome

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Die Niederlage des Kleinhirns

Ataxie – diese Störung der motorischen Koordination, welche sich mit der Niederlage der Chef, trägt dafür Verantwortung, Orgel - Kleinhirn des Gehirns. In manchen Fällen entwickeln sich kleinere änderungen, während andere mehr schwere und schwere.

Die Entwicklung solcher Ataxie tritt aufgrund der Berührung der verschiedenen Bereiche des Kleinhirns pathologischer Prozess. Häufig zerebelläre Ataxie diagnostiziert bei Enzephalitis, vaskuläre Erkrankungen des Kleinhirns, multipler Sklerose, Maligne Hirntumoren, Vergiftungen, sowie die einzelnen Krankheiten sind genetischen Ursprungs. Unterscheiden 2 Arten von Ataxie ü statisch und dynamisch.

Das Statische Ataxie

Die Niederlage des Kleinhirns äußert sich in einer statischen Ataxie aufgrund der Verringerung des Tonus der Muskeln. Der Patient in diesem Prozess wird schwierig, längere Zeit zu bleiben in einer Position, auch bei ihm beobachtet unwesentliche Verletzung der motorischen Koordination. Der Mensch bewegt sich sehr breit und шатающимися Schritten, wie hält sich im Zustand der Trunkenheit. Im Falle von schweren Verlauf der Krankheit der Patient nicht in der Lage, selbständig zu sitzen und zu stehen, da nicht mit Kräften selbst den Kopf halten, er fällt ständig. Statische Ataxie in der schweren Form beraubt der Fähigkeit des Patienten, selbständig das Gleichgewicht zu halten. Es ist erwähnenswert, dass auf die Motorische Koordination nicht beeinträchtigt wird, ist der Patient mit offenen oder mit geschlossenen Augen.

Hereditäre аиаксия Friedreich-Ataxie ist

Das Dynamische Ataxie

Dynamische Ataxie entwickelt sich mit der Beteiligung мозжечковых Hemisphären in den pathologischen Prozess. Bei diesem Typ der Krankheit fokale Störungen sind ausschließlich bei der körperlichen Bewegung. Verloren Glätte und die Genauigkeit der Bewegungen, werden Sie zu geschwungenen und ungeschickt. Discoordination und Verlangsamung der Bewegungen auf der betroffenen Seite beobachtet. Für die dynamische Ataxie typisch гиперметрия (Maßlosigkeit, entgegengesetzte Bewegung), адиадохокинез, промахивание sowie intentsionnogo Tremor und Sprachstörungen (die Patienten sprechen langsam, zerstückeln Wörter in Silben).

Im stehen und beim gehen ein kranker Streuner in die entsprechende Verletzten Hemisphäre des Kleinhirns Seite. Ändert sich die Handschrift des Patienten: er wird ungleichmäßig, размашистым, mit großen Buchstaben. Es ist nicht ausgeschlossen, Reduzierung der sehnenreflexe.

Sinnes Ataxie

Die Ataxie – diese Störung Bewegungen, bei dem die änderung der Gangart tritt wegen Verlust der Empfindung in den Beinen, die eine Folge der Läsion der peripheren Nerven, der medialen Schleife, hinteren Säulen oder hinteren Wurzeln des Rückenmarks. Der Patient fühlt sich nicht die Position der Füße, sondern weil die Schwierigkeiten sowohl beim gehen als auch beim stehen. In der Regel steht er breitbeinig und dabei Gleichgewicht halten kann nur bei geöffneten Augen, wenn Sie Sie schließen, dann ist der Mensch beginnt zu Wanken und wahrscheinlich fällt (positives Romberg). Beim gehen Patienten auch weit Straddle und steigen Sie viel höher als nötig, aber auch impulsiv Wetter einmal vor, einmal zurück. Ihre Schritte haben unterschiedliche Längen, und die Füße den Boden berühren, erlassen flattern sounds. Der Patient beim gehen in der Regel verwendet für die Stütze-Stick und mehrere biegt in Tazo­den Gelenken der Oberschenkel Rumpf. VerletzungGangart verschärfen Sehstörungen. Oft werden die Patienten verlieren Ihre Stabilität, schwingen und fallen bei der Wäsche, da, schließen die Augen, Sie Zeit verlieren Sichtkontrolle.Sinnes Ataxie

Spinozerebellären Ataxie

Dieser Begriff steht für eine Vielzahl von Bewegungsstörungen, die sich in der Mehrheit aufgrund von ischämischen Schäden des zentralen Nervensystems in der perinatalperiode oder Hypoxie. Die schwere der Veränderungen der Gangart kann unterschiedlich sein und hängt von der schwere und Art der Läsion. So, Lunge begrenzte Läsionen verursachen können Symptom Babinski, erhöhte sehnenreflexe und ergänzt durch eine ausgeprägte Veränderung der Gangart. Weite und eine noch deutlichere Niederlage in der Regel mit sich bringen bilaterale Hemiparese. Es kommt zu Veränderungen der Gangart und pos-spezifische парапареза.

Zerebralparese Bewegungsstörungen erzeugt, was die Veränderung der Gangart. Bei Patienten dabei entstehen unwillkürliche Bewegungen in den Extremitäten, begleitet von Grimassen im Gesicht oder Hals in kreisenden Bewegungen. In der Regel, Beine ausgestreckt, angewinkelt und die Hände, aber diese Asymmetrie der Extremitäten kann nur sichtbar, wenn eine sorgfältige überwachung der Patienten. So zum Beispiel kann eine Hand sein пронирована und herausgezogen, und die andere супинирована und verbogen. Die asymmetrische Position der Extremitäten tritt oft beim drehen des Kopfes in verschiedene Richtungen.

spinozerebellären Ataxie

Diagnose Ataxie

FR die Errichtung der Diagnose werden solche Methoden der Diagnostik, wie:

  • MRT des Gehirns;
  • Hirngefäße Elektroenzephalographie;
  • DNA-Diagnostik;
  • Elektromyographie.

Zusätzlich zu einer der oben genannten Methoden müssen zur Blutentnahme, die Inspektion bei solchen Spezialisten wie Neurologe, Psychiater und Augenarzt.

Behandlung der Ataxie

Ataxie – dies ist eine ernste Krankheit, die eine rechtzeitige Ergreifung von Maßnahmen. Behandlung, die den Fachmann-Neurologe, meist ist symptomatisch und umfasst die folgenden Richtungen.

  1. Füllungstherapie (Anticholinergika, "cerebrolysin", ATP, B-Vitamine).
  2. Physiotherapie, gerichtet auf die Vermeidung von verschiedenen Arten von Komplikationen (Muskelatrophie und Kontrakturen, zum Beispiel), die Verbesserung der Fuß und die Koordination, Aufrechterhaltung körperliche Fitness.

Spezielle gymnastische Grundübungen, Bewegungstherapie, dessen Ziel besteht in der Reduzierung дискоординации und Stärkung der Muskeln. Wenn die Radikale Methode der Behandlung (Chirurgie von Tumoren des Kleinhirns, zum Beispiel) kann man erwarten, die teilweise oder vollständige Wiederherstellung oder zumindest Verhinderung einer weiteren Progression.

Bei der FRDA, wenn unter Berücksichtigung der Pathogenese der Erkrankung, eine große Rolle spielen können Medikamente, die auf die Aufrechterhaltung der Funktionen der Mitochondrien ("Riboflavin", Vitamin E, Coenzym Q10, Bernsteinsäure).statische Ataxie

Die Prognose bei der Erkrankung

Die Prognose von Erbkrankheiten ist ziemlich ungünstig. Im Laufe der Zeit, insbesondere bei Inaktivität, Neuro-psychische Störungen nur voran. Bei Menschen mit der Diagnose "Ataxie", die Symptome mit dem Alter zunehmend ausgeprägter, in der Regel, die Arbeitsfähigkeit erheblich gesenkt werden.

Aber Dank der symptomatischen Behandlung und Verhinderung von Vergiftungen, Verletzungen und Infektionskrankheiten, Patienten überleben bis ins hohe Alter.

Prävention

dynamische AtaxieVorbeugende Maßnahmen spezifisch für Ataxie ist nicht möglich. Vor allem Sie verhindern möchten, dass die mögliche Entstehung und Entwicklung von akuten Infektionskrankheiten (Nebenhöhlenentzündung, Mittelohrentzündung, Lungenentzündung, zum Beispiel), die Ataxie auslösen.

Vermeiden Sie Blut Ehen. Darüber hinaus sollte nicht vergessen werden, dass die Wahrscheinlichkeit der übertragung der hereditären Ataxie von den Eltern auf die Kinder, und weil die Patienten oft empfehlen aufgeben Geburt der eigenen Kinder und ein fremdes Kind adoptieren.

Ataxie – dies ist eine ernste neurologische Störung, die Sie zur Behandlung sofort beginnen. Deshalb je früher wurde diese Krankheit identifiziert, desto günstiger für den Patienten wird die Prognose.

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