लास्य - लास्य है... बच्चों में. आमवाती लास्य

गाना बजानेवालों और ndash; विकृति । तंत्रिका तंत्र के यह संदर्भित करता है के एक फार्म के लिए hyperkinesis. रोग के साथ समस्याओं के साथ subcortical नोड्स, मस्तिष्क में है । यह संभव है की पहचान करने के लिए विशेषता लक्षण: प्रासंगिक, लक्ष्यहीन, अराजक हिल हाथ और पैर में, कभी कभी धड़ है । बाद के चरणों में कारण बनता है मानसिक और बौद्धिक हानि, समन्वय के साथ समस्याओं का है, और स्वयं सेवा. बच्चों में, लास्य अक्सर के लिए गलत है सामान्य गतिविधि में वृद्धि हुई है । वास्तव में, पहले अभिव्यक्तियों की विकृति की जरूरत है की तलाश के लिए योग्य मदद मिलेगी.

शब्द “कोरिया”

शब्द का इस्तेमाल किया जाता है दो मामलों में. यह मतलब हो सकता है एक स्वतंत्र बीमारी है, जो इस समूह के हैं (उदाहरण के लिए, मामूली लास्य या लास्य के Huntington). इसके अलावा, यह प्रयोग किया जाता है का वर्णन करने के लिए कुछ सिंड्रोम जब होती है कि रोगों के विभिन्न प्रकार है । शब्द “कोरिया” ग्रीक भाषा से आता है, जहां यह चिह्नित एक खास तरह के नृत्य. यह बताते हैं बीमारी का पहला लक्षण है, जो में प्रकट अचानक, बेबुनियाद, झटकेदार, तेजी से आंदोलनों के ट्रंक और extremities. रोगी के व्यवहार वास्तव में की तरह एक अनैच्छिक, उच्छृंखल नृत्य है । एक बार एक समय पर लास्य कहा जाता था “सेंट Vitus नृत्य". नाम से निकला प्राचीन विश्वास के बारे में पवित्र Witte, जो सक्रिय रूप से ईसाई धर्म का प्रसार, शहीद हो गया था रोमन सैनिकों । उनकी मृत्यु के बाद, बन गया एक लोकप्रिय पौराणिक कथा है कि अगर किसी को यह क्या करने जा रहा है सक्रिय नृत्य के आसपास उसकी कब्र में अपने जन्म के दिन, वह जिंदादिली की एक प्रभारी पाने के लिए और पूरे वर्ष के लिए ऊर्जा.

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का कारण बनता है

के लिए कारणों रोग के विकास कर सकते हैं कई मूल है, लेकिन सबसे अधिक बार कारण लास्य वंशानुगत कारकों या एक आनुवंशिक विकार है ।

सामान्य से कम लास्य के कारण इस तरह के एक संक्रामक प्रकृति के रोगों, जैसे क्षयरोग दिमागी बुखार, वायरल इन्सेफेलाइटिस, neurosyphilis, Lyme रोग, काली खांसी. के उद्भव लास्य के कारण हो सकता है चयापचय संबंधी विकार (अगर वहाँ है, फेब्री रोग, ह्य्पेरग्ल्य्समिया, अतिगलग्रंथिता या विल्सन के रोग), नशा (विषाक्तता द्वारा मौखिक गर्भ निरोधकों, बुध, लिथियम, digoxin, neuroleptics, levodopa), autoimmune विकारों सहित (antiphospholipid सिंड्रोम, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, एकाधिक काठिन्य). के बीच का कारण बनता है कि उपस्थिति भड़काने के रोग, डॉक्टरों फोन करने के लिए क्षति मस्तिष्क संरचनाओं. इन में शामिल हैं, ट्यूमर गठन, hypoxic मस्तिष्क विकृति, मस्तिष्क की चोट, स्ट्रोक.

आम लक्षण

गाना बजानेवालों और ndash; एक रोग है कि प्रतीत होता है यादृच्छिक, अराजक, क्षणिक शारीरिक गतिविधियों. कुछ मामलों में, इन आंदोलनों के लिए गलत हो सकता सामान्य, उचित, विशिष्ट एक स्वस्थ व्यक्ति के लिए, कुछ हद तक चिंतित है । दूसरों में, वे जैसे लगते हैं, एक भावनात्मक, चरम नृत्य है । झटकेदार हिल जा सकता है एक या दो, लेकिन वे से वंचित कर रहे हैं कम से कम कुछ synchrony.

क्या पर निर्भर करता है की खोज की है, एक विकृति के रूप में, भेद की अभिव्यक्तियों लास्य है । अगर एक व्यक्ति एक से थोड़ा स्पष्ट trochaic hyperkinesis, मनाया मोटर व्यवहार मामूली चिंता के साथ, मोटर disinhibition, बढ़ भावावेश, कुछ grimaces, fidgeting, अनुचित इशारों.

अलग-अलग रूपों का लास्य के रूप में प्रकट होता है एक तरह आंदोलनों "खोज". गंभीर रूप से trochaic hyperkinesis distorts आंदोलन जब घूमना, भाषण और चेहरे का भाव. चाल के रोगी न केवल अजीब है, लेकिन यह भी कुछ डिग्री करने के लिए “जोकर”. लास्य, जिसका लक्षण बहुत गंभीर हैं की अनुमति नहीं है, आप प्रदर्शन करने के लिए कुछ आंदोलन है । के साथ रोगियों के गंभीर रूप में रोग पर निर्भर है, अपने वातावरण में, क्योंकि वे नहीं स्थानांतरित कर सकते हैं या खुद के लिए देखभाल घर पर पूरा.

हंटिंगटन लास्य

इस विकृति में ज्यादातर मामलों में होता है उम्र 35 से 45 साल है । लास्य, जिसका लक्षण, इसके अलावा में करने के लिए ठेठ hyperkinetic, ले और अधिक व्यक्तित्व विकार, और मनोभ्रंश (गिरावट में खुफिया) धीरे-धीरे विकसित करता है, कभी कभी तो यह और भी मुश्किल का पता लगाने के लिए समय है जब इसे में सिंक करने लगे. पहली हिंसक आंदोलन, आमतौर पर चेहरे पर पाए जाते हैं. भ्रमित किया जा सकता है के साथ एक यादृच्छिक मोटर automatisms (फैला हुआ जीभ, नागार्जुन, होंठ, मुंह खोलने). इस रोग की प्रगति, विकास में प्रकट होता है के hyperkinesis के क्षेत्र के ट्रंक और extremities. गंभीर रूप से विशेषता की हानि, भाषण, स्मृति, निगल, स्वयं सेवा और पागलपन के साथ समाप्त होता है. शुरू करने के लिए हंटिंगटन लास्य कर रहे हैं मानसिक विकारों के रूप में भ्रमात्मक-पागल, भावात्मक, और व्यवहार विकारों.

Neuroacanthocytosis

के साथ रोगियों neuroacanthocytosis न केवल प्रभावित करता trochaic hyperkinesis, लेकिन acanthocytosis (परिवर्तन आकार का लाल रक्त कोशिकाओं). विशिष्ठ सुविधा में इस विकृति के शोष (मांसपेशियों में कमजोरी ऊपरी और निचले अंगों) है । के बीच में अन्य रोग की विशेषताओं कर रहे हैं: मौखिक hyperkinesis के साथ चबाने आंदोलनों, के हिल होंठ, जीभ फैला और अन्य । जब neuroacanthocytosis रोगी अनायास escusive उसकी जीभ, होंठ औरभीतरी सतह के गाल को रक्त. उलझी कारकों में इस रोग मनोभ्रंश और बरामदगी के साथ है । <आइएमजी alt="लास्य बच्चों में" ऊंचाई="251" src="/images/2018-Apr/01/d80be1e4423c2ffbf8de8b3a890e5049/4.jpg" चौड़ाई="377" />

रोग है Lesch-Nyhan

जन्मजात तंत्रिका तंत्र के रोगों में बाधा के लिए एक व्यक्ति को एक पूर्ण जीवन जीने. इस तरह की विकृतियों और रोग Lesch-Nyhan. का मुख्य कारण यह रोग एक वंशानुगत कमी के hypoxanthine-guaninephosphoribosyltransferase. इस लास्य में बच्चों के साथ जुड़ा हुआ है में गंभीर गड़बड़ी, तंत्रिका तंत्र के कामकाज. भी विकृति से शुरू हो रहा है के उत्पादन में वृद्धि यूरिक एसिड.

से जीवन के पहले महीने में बच्चे को देखा जाता है विकास को गिरफ्तार कर लिया है । कठोरता के अंग से प्रकट होता है, तीसरे महीने है । से जीवन के दूसरे वर्ष के बच्चे होते हैं चेहरे grimaces, के संकेत के साथ पिरामिड पथ के घावों और मानसिक विकास में देरी है । बच्चे को नुकसान कर सकते हैं अपने आप को शारीरिक रूप से काटने से मेरे होंठ या उंगलियों.

सौम्य लास्य

सौम्य लास्य में बच्चों में प्रकट होता है बच्चों या युवा बच्चों की है । को संदर्भित करता है, विकृति विज्ञान के वंशानुगत बीमारियों । सामान्यीकृत hyperkinesis जब रोग शराबा केवल जब बच्चे सो रही है । से हंटिंगटन लास्य विकृति के इस प्रकार अलग है neoprogressive और सामान्य बुद्धि का विकास. उम्र, सौम्य लास्य कम किया जा सकता है hyperkinesis, अगर समय जाने के लिए एक चिकित्सा सुविधा के लिए.

माध्यमिक के रूप लास्य

सबसे आम माध्यमिक विकृति के रूपों में से दो हैं: छोटे लास्य और लास्य गर्भवती महिलाओं के लिए ।

पहली भी कहा जाता है Sydenham लास्य है । करने के लिए के उद्भव को गति प्रदान कर सकते हैं का गहरा streptococcal संक्रमण या आमवाती बुखार. हल्के फार्म के द्वारा होती है अतिरंजित grimaces, इशारों, बेहिचक आंदोलनों. और अधिक जटिल रूपों के trochaic hyperkinesis वास्तव में प्रकट होता है कि मरीज को स्थानांतरित करने के लिए मुश्किल है, बात करते हैं, यहां तक कि साँस लेने में । जब रोग होता है यह भी “टॉनिक” और “ठंड और rdquo; सजगता, मानसिक, भावात्मक विकारों, मांसपेशियों में उच्च रक्तचाप.

में गर्भवती लास्य-एक रोग है कि वापस आता है बचपन से. कि है, के क्षेत्र में जोखिम कर रहे हैं उन महिलाओं को जो अनुभव के साथ बचपन में लास्य नाबालिग है । प्रकट विकृति कर सकते हैं के दौरान पहली गर्भावस्था के लिए 2-5 महीने. के बाद के दौरान “दिलचस्प” स्थिति का भी हो सकता है के साथ लास्य है । उपचार इस तरह के मामलों में दुर्लभ है के बाद से, बीमारी से ही गायब हो जाता है के बाद गर्भपात या बच्चे के जन्म के बाद.

आमवाती लास्य

रोग की शुरुआत होती है की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ गठिया या अन्तर्हृद्शोथ के साथ है, जो क्षति के लिए हृदय वाल्व है । कई मामलों में रोग के साथ संबद्ध नहीं हैं इस पहलू है, और रोग से खुद को प्रकट.

आमवाती लास्य सबसे अक्सर प्रभावित करता है आयु वर्ग के बच्चों 6 को 15 वर्षों. लड़कियों विकृति अधिक आम है । के पहले चरण में रोग का नहीं हो सकता है क्योंकि चिंता के लक्षणों को सीमित कर रहे हैं करने के लिए grimaces, और माता-पिता के रूप में देखती है एक मजाक है. प्रक्रिया जारी है, एक छोटे से अनैच्छिक आंदोलनों के अंगों, के साथ शुरू उंगलियों और धीरे-धीरे पूरे शरीर में फैल रहा है । एक सप्ताह के बाद आता है, इस अवधि की अभिव्यक्ति, जब बच्चे के आंदोलनों तेजी से हो सकता है और व्यापक है । इस हालत में बच्चे को रोकता है जारी रखने के लिए सामान्य संचालन, कि है, खाने के लिए, चलने के लिए, लिखने के लिए ।

आमवाती लास्य विकृत बच्चे के चेहरे के हजारों की संख्या में चेहरे. रोग की गंभीर रूपों को रोकने के लिए मरीज को अपने पैरों पर खड़े हो, निगल करने के लिए, बात करने के लिए है, जबकि शरीर लगातार बढ़ रहा है. अगर लास्य का निदान है, उपचार बाहर किया जाना चाहिए ध्यान से और जल्दी से.

निदान

संदिग्ध लास्य के कारण हो अजीब व्यवहार के आदमी है । में प्रारंभिक परीक्षा चिकित्सक आचरण करना चाहिए रोगी के साथ एक बातचीत या अपने परिवार के साथ. विशेष रूप से, यह महत्वपूर्ण है पता करने के लिए चोट लगी है, किसी और परिवार में इस रोग के साथ के रूप में लंबे समय से पहले दिखाई दिया लक्षणों का लास्य है, चाहे मरीज को ले लिया दवाओं, चोट भड़काऊ रोगों । अगला, विशेषज्ञ आकलन करना चाहिए अनैच्छिक आंदोलनों. यह भी आवश्यक है बनाने के लिए एक निदान और रोगों का वर्णन हो सकता है कि के साथ लास्य, का एक प्रमुख कारण बौद्धिक असामान्यताएं. के लक्षण इस तरह की बीमारियों को हमेशा के लिए नहीं प्रकट की । कभी कभी, क्रम में पता लगाने के लिए इस तरह के एक प्रारंभिक चरण में असामान्यताओं का संचालन, की एक पूरी श्रृंखला सर्वेक्षण. एक रक्त परीक्षण प्रकट होगा के स्तर में तांबे और रक्त की उपस्थिति या अनुपस्थिति भड़काऊ प्रतिक्रियाओं. इसके अलावा, आचरण एक सीटी स्कैन, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, electroencephalography.

उपचार

गाना बजानेवालों और ndash; एक विकृति की अनुमति नहीं है कि रोगी का नेतृत्व करने के लिए एक सामान्य जीवन को पूरा है, तो उसके उपचार समय पर होना चाहिए और व्यापक है । उपचार की रणनीति पर निर्भर करता है, रोग पैदा करने वाले कारणों से है । उदाहरण के लिए, यदि Wilson रोग के रोगी निर्धारित है के साथ आहार की एक न्यूनतम सामग्री तांबा और दवाओं, जिसका कार्रवाई करने के उद्देश्य से इसके अवशोषण को कम करने.

हंटिंगटन लास्य निर्धारित antipsychotics और बेंजोडाइजेपाइन सीरप. अगर लास्य के कारण होता हैजीर्ण कमी, मस्तिष्क की रक्त की आपूर्ति, वहाँ की जरूरत है, दवाओं है कि रक्तचाप को कम. वाहिकाशोथ बाहर किया जाता है, हार्मोन उपचार है । यदि आप कर रहे हैं बहुत सामान्यीकृत लक्षण, उपचार जटिल होना चाहिए ।

तीव्रता को कम करने की अनैच्छिक आंदोलनों के साधन के द्वारा संभव शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप, जब नष्ट ventrolateral चेतक है । लास्य ड्रग्स लेने की जरूरत है कि कामकाज में सुधार और पोषण के मस्तिष्क, और बी समूह के विटामिन