Хорея - це... Хорея у дітей. Ревматична хорея

Хорея – це патологія нервової системи. Вона відноситься до форм гіперкінезу. Хвороба супроводжується проблемами з підкорковими вузлами головного мозку. Впізнати її можна за характерними ознаками: епізодичним, безцільним, хаотичним посмикування в руках і ногах, іноді в тулуб. На пізніх стадіях виникають психічні та інтелектуальні порушення, проблеми з координацією і з самообслуговуванням. У дітей хорею часто приймають за звичайну підвищену активність. Насправді ж при перших проявах патології потрібно звертатися за кваліфікованою допомогою.

Термін «хорея»

Термін застосовують у двох випадках. Він може позначати самостійні хвороби, які належать до цієї групи (наприклад, малу хорею або хорею Гентінгтона). Також його застосовують для опису деяких синдромів, що мають місце при різнотипних захворюваннях. Саме слово «хорея» взято з грецької мови, де ним позначається певний вид танцю. Це пояснює перші симптоми хвороби, які проявляються в обривистих, некоординируемых, поштовхоподібних, швидких рухах тулуба і кінцівок. Поведінка хворого дійсно подібно мимовільного, безладного танцю. Колись давно хорею називали «танцем святого Вітта». Це назва пов'язана із стародавнім повір'ям про святого Вітте, який активно поширював християнство, за що був замучений римськими воїнами. Після його смерті популярною стала легенда, що якщо хтось виконає активний танець біля його могили у день його народження, то він отримає заряд бадьорості і енергії на цілий рік.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

Причини

Причини розвитку захворювання можуть мати різне походження, але найчастіше хорею викликають спадкові фактори або генетичні порушення.

Рідше зустрічається хорея, викликана такими хворобами інфекційної природи, як туберкульозний менінгіт, вірусний енцефаліт, нейросифіліс, бореліоз, коклюш. Виникнення хореї може бути пов'язано і з метаболічними порушеннями (якщо має місце хвороба Фабрі, гіперглікемія, гіпертиреоз або хвороба Вільсона-Коновалова), інтоксикаціями (отруєння пероральними контрацептивами, ртуттю, літієм, дигоксином, нейролептиками, леводопою), аутоімунними розладами (такими як антифосфоліпідний синдром, системний червоний вовчак, розсіяний склероз). Серед причин, що провокують виникнення хвороби, лікарі називають також пошкодження структури головного мозку. Сюди можна віднести пухлинні утворення, гипоксическую енцефалопатію, черепно-мозкові травми, інсульти.

Загальні ознаки

Хорея – це захворювання, яке проявляється випадковими, сумбурними, короткочасними тілесними рухами. В одних випадках ці рухи можна прийняти за нормальні, адекватні, характерні для здорової людини, чимось стривоженого. В інших вони нагадують емоційний, неконтрольований танець. Поштовхоподібні посмикування можуть бути одно - або двосторонніми, але вони позбавлені хоча б якийсь синхронності.

В залежності від того, яка виявлена форма патології, розрізняють прояви хореї. Якщо у людини сильно виражений хореический гиперкинез, то в його поведінці спостерігається рухове незначне занепокоєння, що супроводжується моторною розгальмуванням, підвищеною емоційністю, якимись кривляннями, метушливими рухами, неадекватними жестами.

Чітко виражені форми хореї проявляються у вигляді своєрідних рухів «чортика на ниточці». Виражена форма хореического гіперкінезу спотворює руху при ходьбі, мова і міміку. Хода хворого не тільки дивна, але і в якійсь мірі «клоунська». Хорея, симптоми якої вкрай важкі, не дозволяє взагалі виконувати рухи. Пацієнти з тяжкою формою патології залежні від свого оточення, так як не можуть пересуватися і обслуговувати себе в побуті повноцінно.

Хорея Гентінгтона

Дана патологія у більшості випадків проявляється у віці від 35 до 45 років. Хорея, симптоми якої, крім типового гіперкінезу, несуть в собі ще особистісні порушення і деменцію (зниження інтелекту), розвивається поступово, іноді навіть складно простежити момент, коли вона почала проявлятися. Перші насильницькі рухи, як правило, виникають на обличчі. Їх можна сплутати з випадковими руховими автоматизмами (це випинання мови, нахмурювання, облизування губ, відкривання рота). Прогресування хвороби проявляється в розвитку гіперкінезу в області тулуба і кінцівок. Важка форма характеризується погіршеннями мови, пам'яті, процесів ковтання, рівня самообслуговування і закінчується деменцією. Стартом для хореї Гентингтона є психічні порушення у формі галюцинаторно-параноїдних, афективних і поведінкових розладів.

Нейроакантоцитоз

Хворі нейроакантоцитозом страждають не тільки хореическим гиперкинезом, але і акантоцитозом (змінюється форма еритроцитів). Відмінною особливістю при цій патології є атрофія (слабкість в м'язах верхніх і нижніх кінцівок). Серед інших характеристик захворювання виділяють: оральний гиперкинез з жувальними рухами, посмикування губ, випинання мови та інші гримаси. При нейроакантоцитозе хворий мимоволі искусывает собі язик, губи івнутрішню поверхню щік до крові. Осложняющими факторами при цьому захворюванні виступають деменція та епілептичні припадки.

Хвороба Леша-Найхана

Вроджені захворювання нервової системи заважають людині жити повноцінним життям. До таких патологій відноситься і хвороба Леша-Найхана. Основною причиною розвитку патології є спадковий дефіцит гіпоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Ця хорея у дітей супроводжується тяжкими порушеннями у функціонуванні нервової системи. Також патологією провокується підвищене вироблення сечової кислоти.

З перших місяців життя у дитини відзначається затримка в розвитку. Ригідність кінцівок проявляється з третього місяця. З другого року життя у малюка виникають лицьові гримаси, які супроводжуються ознаками ураження пірамідного тракту та затримкою у психічному розвитку. Малюк може завдати собі шкоди фізично, кусаючи свої губки або пальчики.

Доброякісна хорея

Доброякісна хорея у дітей виявляється в грудному або ранньому дитячому віці. Відноситься патологія до спадкових захворювань. Генералізований гиперкинез при цій хворобі відступає лише тоді, коли дитина спить. Від хореї Гентингтона цей вид патології відрізняється непрогрессирующим течією і нормальним розвитком інтелекту. У старшому віці при доброякісній хореї можна домогтися зменшення гіперкінезу, якщо вчасно звернутися в медичний заклад.

Вторинні форми хореї

Найбільш поширеними вторинними формами патології вважаються дві: мала хорея і хорея вагітних.

Першу ще називають хореей Сиденгама. Спровокувати її виникнення можуть загострення стрептококової інфекції або ревматизму. Легка форма характеризується перебільшеними гримасами, експресивними жестами, расторможенными рухами. Більш складні форми хореического гіперкінезу проявляються в тому, що пацієнту складно пересуватися, нормально говорити, навіть дихати. При захворюванні виникають також «тонічний» колінний і «застигає» рефлекси, емоційно-афективні розлади, м'язова гіпертонія.

У вагітних, хорея – це захворювання, яке повертається з дитинства. Тобто в зону ризику потрапляють ті жінки, які зустрічалися в дитинстві з малої хореей. Проявитися патологія може в період першої вагітності на 2-5 місяці. При подальшому перебігу «цікавого» положення також може виникнути хорея. Лікування в таких випадках проводиться рідко, так як хвороба зникає сама по собі після переривання вагітності або після пологів.

ревматична Хорея

Виникнення хвороби відбувається на тлі загостреного ревматизму або ендокардиту, який супроводжується ураженням клапанів серця. Багато випадків виникнення хвороби не пов'язані з цим фактором, а недуга проявляється самостійно.

Ревматична хорея найчастіше вражає дітей у віці від 6 до 15 років. У дівчаток патологія зустрічається частіше. На першій стадії захворювання може не викликати занепокоєння, так як симптоми обмежуються гримасами, і батьки сприймають це в жарт. Триває процес невеликими мимовільними рухами кінцівок, починаючи з кінчиків пальців і поступово поширюючись по усьому тілу. Через тиждень настає період маніфестації, коли рухи дитини стають швидкими і розмашистими. Це стан заважає малюкові продовжувати нормально свою діяльність, тобто їсти, ходити, писати.

Ревматична хорея спотворює обличчя дитини тисячами гримас. Тяжкі форми хвороби заважають хворому стояти на ногах, ковтати, говорити, при цьому тіло постійно рухається. Якщо діагностовано хорея, лікування потрібно проводити ретельно і невідкладно.

Діагностика

Підозри на хорею виникають з-за дивного поведінки людини. При попередньому огляді лікар повинен провести бесіду з хворим або з його близькими. Зокрема важливо дізнатися, чи хворів хтось ще в родині цим захворюванням, як давно з'явилися симптоми хореї, приймав хворий препарати, хворів чи запальними захворюваннями. Далі фахівець повинен дати оцінку своїм рухам. Необхідно також провести діагностику і опис хвороб, які можуть супроводжувати хореї, викликати серйозні інтелектуальні відхилення. Симптомами таких хвороб не завжди виявляються. Іноді для того, щоб виявити подібну патологію на ранній стадії, проводять цілий комплекс обстежень. Аналіз крові покаже рівень міді в крові і наявність або відсутність ознак запальних реакцій. Крім того, проводять комп'ютерну томографію, магнітно - резонансну томографію, электроэнцефалографию.

Лікування

Хорея – це патологія, яка не дозволяє хворому вести звичний повноцінний спосіб життя, тому її лікування повинно бути своєчасним і комплексним. Тактика лікування залежить від викликають захворювання причин. Наприклад, при хворобі Вільсона-Коновалова хворому призначають дієти з мінімальним вмістом міді та препарати, дія яких спрямована на зменшення її всмоктування.

При хореї Гентінгтона призначають нейролептики і бензодіазепінові транквілізатори. Якщо хорея викликанахронічною недостатністю кровопостачання головного мозку, то тут потрібні препарати, що знижують рівень артеріального тиску. При васкулітах проводять гормональне лікування. Якщо виявляються дуже узагальнені симптоми, лікування повинно бути комплексним.

Знизити інтенсивність мимовільних рухів можна за допомогою хірургічного втручання, коли руйнують вентролатеральные ядра таламуса. При хореї потрібно приймати препарати, які покращують роботу і харчування головного мозку, а також вітаміни групи В.