Macroglobulinemia waldenstrom की: लक्षण, कारण, रोग का निदान

वंशानुगत रक्त विकारों दुर्लभ हैं, लेकिन मुद्रा में एक अधिक से अधिक मनुष्य के लिए खतरा है । इन बीमारियों में से एक है macroglobulinemia मांदेलश्ताम.

यह क्या है के द्वारा होती है?

के तहत इस रोग आधुनिक चिकित्सा में समझा जाता है होना करने के लिए वंशानुगत हिमेटोलोजिकल सिंड्रोम, के साथ है जो रक्त की उपस्थिति macroglobulin. इस प्रोटीन द्वारा गठित की गतिविधियों मोनोक्लोनल एंटीबॉडी में लसीकावत् रक्त कोशिकाओं (बी-लिम्फोसाइटों) है । <आइएमजी alt="macroglobulinemia waldenstrom" ऊंचाई="259" src="/images/2018-Mar/21/b5661bb34de8b2fdcacc8b72595b16f3/1.jpg" चौड़ाई="464" />

सामान्य डेटा कोशिकाओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार रक्त एम-ग्लोब्युलिन है । जब रोग की अस्थि मज्जा (अक्सर ट्यूमर के विकास की प्रक्रिया) में कोई परिवर्तन होता है के एमिनो एसिड संरचना और जीन दृश्यों है कि करने के लिए सुराग के संश्लेषण macroglobulin, यानी के विकास के macroglobulinemia waldenstrom की.

रोग काफी दुर्लभ है, के बारे में 3 मामलों में प्रति दस लाख लोगों को. यह मुख्य रूप से विकसित से अधिक पुरुषों में उम्र के 55 साल है । 40 साल के लिए इस विकृति उत्पन्न नहीं होती है ।

कैसे प्रकट होता है पर रोग के सेलुलर और ऊतक के स्तर? क्या संरचनाओं प्रभावित कर रहे हैं, और परिणाम क्या है?

रोगजनन

दिल में रोगजनकों के रोग के गुणन की कोशिकाओं को घातक क्लोन के प्लाज्मा कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम इम्युनोग्लोबुलिन एम इन कोशिकाओं पर आक्रमण अस्थि मज्जा, जिगर, तिल्ली, जहां वे शुरू करने के लिए सक्रिय रूप से पैदा करना और स्रावित करने के लिए रोगजनक macroglobulin. इस प्रकार विकासशील macroglobulinemia waldenstrom की है । <आइएमजी alt="macroglobulinemia waldenstrom के लक्षण" ऊंचाई="393" src="/images/2018-Mar/21/b5661bb34de8b2fdcacc8b72595b16f3/2.jpg" चौड़ाई="600" />

संचय के रोगजनक प्रोटीन में रक्त का विकास होता है, इसकी चिपचिपाहट. एक परिणाम के रूप में, कम हो जाती है रक्त के प्रवाह की दर के माध्यम से वाहिकाओं के लिए अग्रणी, अपने ठहराव है । इसके अलावा, हिचकते प्लाज्मा के थक्के कारकों (कारण करने के लिए कफन और निष्क्रियता के अपने मैक्रो globulins). इस वजह से बाधित सामान्य रक्त के थक्के है कि अंततः वृद्धि करने के लिए सुराग खून बह रहा है ।

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नेत्रहीन, अगर आप की जांच माइक्रोस्कोप के तहत, अस्थि मज्जा की कोशिकाओं के साथ, आप देख सकते हैं वहाँ के समूहों "plasmatechnik" लिम्फोसाइटों की एक बड़ी संख्या है, लिम्फोसाइटों और स्रावित सूजन के मध्यस्थों वसा कोशिकाओं. इन सभी कोशिकाओं से पता चलता है कि वहाँ है macroglobulinemia waldenstrom की.

लक्षण

कैसे चिकित्सकीय हम पर शक कर सकते हैं इस रोग के विकास है?

पहली और महत्वपूर्ण बात, रोगियों को पेश करेंगे शिकायतों की गैर विशिष्ट लक्षण है – एक सामान्य कमजोरी, कम ग्रेड बुखार के साथ एक लंबे समय के लिए, पसीना, वजन घटाने स्पष्ट कारण के बिना.

मुख्य लक्षण के आधार पर जो हम पर शक हो सकता है कि आप विकसित किया है macroglobulinemia मांदेलश्ताम वृद्धि हुई है, नाक से खून बह रहा है और श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़ों की है । बहुत कम लगातार कर रहे हैं चमड़े के नीचे चोट के निशान और चोट के निशान । <आइएमजी alt="macroglobulinemia waldenstrom की भविष्यवाणी" ऊंचाई="338" src="/images/2018-Mar/21/b5661bb34de8b2fdcacc8b72595b16f3/3.jpg" चौड़ाई="600" />

समय के साथ, विकास के hepatosplenomegaly और lymphadenopathy (सूजन लिम्फ नोड्स). शायद जटिलताओं के विकास macroglobulinemia.

प्रदान करने के लिए विफलता समय पर चिकित्सा देखभाल वहाँ एक जोखिम है के कोमा के रोगी और यहां तक कि मौत (हालांकि मर रहा है मरीजों को आमतौर पर नहीं तो बहुत तथ्य यह है कि वे विकसित किया है macroglobulinemia waldenstrom की). के लिए कारणों से उनकी मौत का परिणाम हैं जटिलताओं.

रोग की जटिलताओं

क्या हो सकता है द्वारा जटिल बीमारी है?

पहला और सबसे महत्वपूर्ण एक में शामिल रोग की प्रक्रिया हृदय प्रणाली, अर्थात्, छोटे जहाजों-केशिकाओं, धमनियों और venules. के कारण रक्त का प्रवाह कम था के विकास मनाया रेटिनोपैथी, अपवृक्कता. गुर्दे प्रभावित कर रहे हैं । इस मामले में, के विकास के द्वारा होती रोड़ा के केशिकागुच्छीय वाहिकाओं और urolithiasis के साथ यूरिक एसिड का जमाव है । <आइएमजी alt="रोग waldenstrom की macroglobulinemia" ऊंचाई="247" src="/images/2018-Mar/21/b5661bb34de8b2fdcacc8b72595b16f3/4.jpg" चौड़ाई="300" />

Macroglobulinemia waldenstrom की विशेषता द्वारा कम उन्मुक्ति और सहवर्ती अवसरवादी संक्रमण उलझी पाठ्यक्रम और अंतर्निहित रोग के निदान.

के रूप में रोग प्रगति में मनाया निषेध के लगभग सभी रोगाणु hematopoiesis की और विकास के pancytopenia. के विकास के द्वारा होती amyloidosis और घावों के अनुसार रोग प्रोटीन-वाहिकाओं के जिगर और तिल्ली, जो आगे degrades और उन्हें इतना बिगड़ा समारोह है ।

निदान

क्या मेट्रिक्स में मदद मिलेगी आप समझ में क्या विकसित macroglobulinemia?

पहली बात करने के लिए ध्यान का भुगतान करने के लिए सामान्य रक्त का विश्लेषण. मुख्य संकेतक के रोग में वृद्धि होगी ईएसआर, और के गठन के लिए एक विशिष्ट "सिक्का" स्तंभ - सरेस से जोड़ा हुआ एरिथ्रोसाइट्स. WBC आमतौर पर इंगित करता है एक वृद्धि की राशि की लिम्फोसाइटों में उपस्थिति का विश्लेषण अपरिपक्व रूपों में ल्यूकोसाइट्स की.

के लिए निदान की पुष्टि के पकड़े दिखाया गया है immunoelectrophoresis. आयोजन के बाद इस अध्ययन की पहचान की एक वृद्धि की राशि के रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन एम

मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन कर रहे हैं रक्त में पाया के अलावा के बाद लेबल सीरा.

अतिरिक्त है, लेकिन गैर विशिष्ट लक्षण हैंबढ़े हुए जिगर और तिल्ली, amyloid का पता लगाने के गुर्दे में cappellaro बायोप्सी, के रूप में अच्छी तरह के रूप में की मात्रा को कम करने प्लाज्मा के थक्के कारकों (विशेष रूप से कारक 8).

उपचार

में रोग की प्रारंभिक अवस्था में, अगर वहाँ रहे हैं कोई महत्वपूर्ण घावों के आंतरिक अंगों, विशेष उपचार नहीं है संकेत दिया है । अक्सर इन रोगियों को चिकित्सा देखरेख कर रहे हैं में स्थानीय नेत्र रोग विशेषज्ञ ।

पहला लक्षण की उपस्थिति और पुष्टि है कि रोग और ndash; macroglobulinemia waldenstrom की शुरू, विशिष्ट चिकित्सा cytostatics के साथ. के लिए उपचार का उपयोग कर के रूप में ऐसी दवाओं "क्लोरैम्बुसिल", "साइक्लोफॉस्फेमाईड" है । वे एक साइटोटोक्सिक प्रभाव पड़ता है और की गतिविधि को बाधित घातक क्लोन में lifotsitov है । <आइएमजी alt="macroglobulinemia waldenstrom का कारण बनता है" ऊंचाई="450" src="/images/2018-Mar/21/b5661bb34de8b2fdcacc8b72595b16f3/6.jpg" चौड़ाई="600" />

नियुक्त पहली जगह में "क्लोरैम्बुसिल" द्वारा 6 मिलीग्राम दैनिक मौखिक रूप से 3-4 सप्ताह के लिए है । बढ़ रही खुराक बढ़ जाती है विकसित होने का खतरा अस्थि मज्जा aplasia. पूरा करने के बाद, बुनियादी उपचार के दौरान निर्धारित रखरखाव खुराक की दवा (2-4 मिलीग्राम) एक दिन में.

में सुधार करने के लिए rheological मापदंडों के रक्त plasmapheresis प्रयोग किया जाता है । उपचार plasmapheresis बाहर किया जाता है के उपयोग के लिए cytostatics. प्रक्रिया के लिए दिखाया गया है को दूर करने के लिए अप करने के लिए 2 लीटर के प्लाज्मा को बदलने के लिए उसे दाता निष्क्रिय.

रोकथाम

क्योंकि यह बीमारी वंशानुगत है, यह मुश्किल है किसी भी तरह से प्रभावित करने के लिए अपने विकास के लिए, यह पहले से ही जीन में है । एकमात्र तरीका से बचने के लिए अपने विकास के समय पर रोग के निदान और competently की रचना की उपचार योजना है.

पर एक अप्रत्यक्ष प्रभाव हो सकता है रोग को बनाए रखने, एक स्वस्थ जीवन शैली, धूम्रपान और शराब छोड़ने की मजबूरी है, धूम्रपान और मसालेदार व्यंजन हैं ।

के बाद से इस बीमारी आनुवंशिक है, भड़काने कि उसके विकास कर सकते हैं और कुछ हानिकारक स्थिति – एनिलिन रंगों, पेंट, वार्निश है । <आइएमजी alt="macroglobulinemia waldenstrom की विशेषता" ऊंचाई="450" src="/images/2018-Mar/21/b5661bb34de8b2fdcacc8b72595b16f3/7.jpg" चौड़ाई="600" />

अक्सर वायरल संक्रमण भी कर रहे हैं बदलने के लिए सक्षम मानव जीनोम. समय पर उपचार की इस तरह के रोगों को रोकने में मदद मिलेगी जीन में परिवर्तन और विकास को रोकने macroglobulinemia.

निवारक उपायों में शामिल हैं का परिचय के साथ रोगियों में रोग की विशेषताओं और अभियान के लिए उन्हें का पालन करने के लिए गतिविधियों की एक स्वस्थ जीवन शैली.

रोग का निदान

इंतजार कर रहा है क्या रोगियों जो विकसित waldenstrom की macroglobulinemia? रोग का निदान पर निर्भर करता है, रोग की गंभीरता, जटिलताओं और समय पर इलाज शुरू कर दिया ।

यदि रोग एक प्रारंभिक चरण में है के विकास के साथ, यह ज्यादातर मामलों में है संभव को रोकने के लिए इसकी प्रगति की है । ऐसे रोगियों नहीं कर सकते मौका है के लिए एक पूर्ण इलाज है, के उपयोग के रखरखाव की खुराक के साइटोटोक्सिक दवाओं अभी भी काफी वृद्धि कर सकते हैं उनके जीवन प्रत्याशा है.

के लिए बहुत बुरा है, जो उन जटिल macroglobulinemia waldenstrom की है । लक्षण, रोग का निदान है, जो बेहद निराशाजनक – amyloid जिगर और गुर्दे, लगातार खून बह रहा है और विकास के paraproteinemic कोमा. यदि नहीं, तो तुरंत सहायता के लिए इस तरह के रोगियों को एक उच्च संभावना के साथ की मौत.

औसत जीवन प्रत्याशा के साथ रोगियों के इस रोग 4-5 साल के आसपास है । जब ठीक से मसौदा तैयार किया उपचार योजना में वृद्धि हो सकती है यह करने के लिए 9-12 साल.

का खतरा रोग

इस तथ्य को देखते हुए रोग विकसित करता है कि बहुत शायद ही कभी, यह बहुत मुश्किल है पर शक करने के लिए अपने विकास के लिए एक आदमी है जो नहीं किया था से मुलाकात की. यह देखते हुए कि के साथ पहली जगह में रोगी के साथ संपर्क में स्थानीय चिकित्सक, यह उनके कंधों पर और के लिए जिम्मेदार हैं कि समय पर संदेह था और निदान waldenstrom की macroglobulinemia. रोग किस तरह का, याद किया जाएगा नहीं सभी डॉक्टरों, तथापि, लगता है कि रोगी को इस विकृति में ले रही है, खाते में अपने सभी नैदानिक अभिव्यक्तियाँ चाहिए, किसी भी चिकित्सक है.

भविष्य में, इस मरीज का नेतृत्व करेंगे hematologists, हालांकि, प्राथमिक निदान टिकी हुई है पर विशुद्ध रूप से कंधों के डॉक्टरों के क्लीनिक.

Inopportuneness की परिभाषा रोग के गंभीर परिणामों की ओर जाता है जब कीमोथेरेपी प्रभावी नहीं होगा. कि है क्यों तुम चाहिए पता है के बारे में इस रोग के सभी नहीं करने के लिए यह याद आती है और नहीं करने के लिए लाने के लिए शुरू कर दिया है राज्य.