遗传性血液疾病是罕见的,但会造成更大的危害人类。 这些疾病是巨球蛋白血症曼德尔斯塔姆.
在这种疾病在现代医学被理解为是遗传性血液系统综合症,这是伴随着血液的存在巨球蛋白. 这种蛋白质形成由活动的单克隆抗体的血淋巴细胞(b淋巴细胞).
正常的数据细胞的正负责合成血M-球蛋白。 当功能障碍的骨髓(往往带有肿瘤的发展过程中),有一个变化中的氨基酸的组成和基因序列,导致合成的巨球蛋白,即巨球蛋白血症的发展中华氏。
的疾病是相当罕见,有关3起案件中每百万人。 它的发展主要在男子年龄超过55岁。 40年来,这一病理学不会发生。
如何表现这种疾病在细胞和组织水平? 什么样的结构是受影响的第一和什么样的结果?
在心脏病原体疾病是乘法的细胞恶性克隆的等离子体细胞能够生产免疫球蛋白M.这些细胞侵入骨髓、肝脏、脾脏,在那里他们开始积极增殖和泌致病的巨球蛋白. 因此巨球蛋白血症的发展中华氏。
积累的致病性蛋白质在血液会导致发展的其粘度。 其结果是,降低速的血液流通的船只,导致其停滞。 此外,抑制血凝血因子(由于流罩和灭他们的宏球蛋白). 因为这种扰乱了正常的血液凝固,最终导致增加的流血。
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如何在临床上我们可以怀疑这种疾病的发展?
第一和最重要的是,患者将向投诉的非特定症状的家庭债务还清一个一般性弱点低烧很长一段时间,汗、重量损失没有明显的理由。
的主要症状的基础上,我们可能会怀疑你有了巨球蛋白血症曼德尔斯塔姆是增加从鼻出血和粘膜的牙龈。 更常见的是皮下的伤痕和擦伤。
随着时间的推移,发展的肝脾肿大和淋巴结肿大(淋巴结肿大). 也许是发展的巨球蛋白血症并发症.
未提供及时的医疗护理是有风险的昏迷患者,甚至死亡(尽管临终病人通常不会这么多的事实,他们已经开发出巨球蛋白血症华氏)。 原因他们的死亡导致的并发症。
什么可能是复杂的疾病?
首先涉及在一种病态的过程,心血管系统,即小型船只的毛细血管动脉和静脉. 由于减少了血液的流行观察的发展的视网膜病、肾病。 肾脏受到影响。 在这种情况下,其特征的发展的闭塞的血管和肾小球结石尿酸沉积。
巨球蛋白血症华氏的特点是低免疫力和伴随的机会性感染的复杂程和诊断基础的疾病。
的疾病进程中观察到的抑制几乎所有细菌的造血功能和发展的全血细胞减少. 其特征的发展的淀粉样变性病和按照病理蛋白质的船舶的肝、脾脏,这进一步降低了他们所以受损的功能。
什么样的指标将有助于你了解开发的巨球蛋白血症?
的第一件事要注意的一般分析血液。 主要指标的疾病将增加ESR,并形成一个特定的"硬币列"家庭债务还清粘着血红细胞。 WBC通常表示数量增加的淋巴细胞出现在分析不成熟形式的白细胞。
确认的诊断显示保持免疫电泳. 在进行这项研究确定的增加量在血液免疫球蛋白M
克隆的免疫球蛋白是在血液中发现之后添加标记的血清.
附加的,而非特定症状肝、脾、检测淀粉样的肾cappellaro活组织检查,以及减少数量等离子体凝血因子(尤其是因数8).
在早期阶段的疾病,如果没有重大损害的内部机构,具体处理的是不是表示。 通常,这些患者在医生监督下在地方一眼科医生。
在外的第一个症状并确认该疾病&庭债务还清巨球蛋白血症华氏的,开始具体的治疗与细胞抑制剂。 为处理使用此类药物作为"苯丁酸氮芥","环磷酰胺". 他们具有细胞毒性影响和抑制该活动的恶性克隆在lifotsitov.
任命第一位"苯丁酸氮芥"通过6毫克的每日口头3-4个星期。 增加剂量的风险增加的发展中骨髓再生障碍性贫血. 在完成基本的疗程规定的维护剂量的药物(2至4毫克)的一天。
改变的参数的血血浆去是使用。 治疗血浆进行的使用的细胞抑制剂。 对于程序所示,除去2公升血浆来替代她的捐赠者失活。
因为该疾病是世袭的,很难以任何方式影响其发展,因为它已经在基因。 只有这样,才能避免其发展是及时诊断的疾病和胜任组成的治疗计划。
间接影响的疾病可以保持健康的生活方式、戒烟和酒精、限制、烟熏和辣菜。
由于该疾病是遗传的,这引起他的发展以及一些有害的条件下家庭债务还清工作与苯胺染料、油漆、清漆。
频繁病毒感染也是能够改变人类基因组。 及时治疗此类疾病,将有助于防止变化的基因和防止发展的巨球蛋白血症.
预防性措施,包括熟悉情况的病患者的特性疾病和运动,他们坚持的活动的一个健康的生活方式。
有什么在等待着的病人发达华氏的巨球蛋白血症? 预测取决于疾病的严重程度,并发症并及时开始治疗。
如果该疾病在发展的早期阶段,它在大多数情况下可能防止其进展情况。 这些病人可能没有机会为一个充分的治疗,使用维持剂量的毒药物仍然可以大大增加他们的预期寿命。
更糟糕对于那些巨球蛋白血症有复杂的华氏。 症,预后,这是非常令人失望的家庭债务还清淀粉样的肝脏和肾脏,频繁的出血和发展的paraproteinemic昏迷。 如果不及时协助此类患者的概率很高的死亡。
的平均预期寿命的病患有这种疾病是围绕4-5年。 当妥善起草的治疗计划可能会增加到9至12年。
鉴于这种疾病的发展非常很少,这是极其困难的怀疑其发展到一个人并没有满足。 鉴于在首位与病人接触当地的治疗师,这是在他们的肩上,并负责及时被怀疑和被诊断华氏的巨球蛋白血症. 什么样的疾病,将被记住,不是所有的医生,但是,认为患有这一病症,考虑到其所有的临床表现,应该任何治疗。
在未来,这个病人会导致血液学家,但是,主要的诊断在于纯粹的肩膀上医生的诊所。
Inopportuneness的定义,该疾病导致严重的后果化疗的时候不会是有效的。 这就是为什么你应该知道关于这个疾病的所有不要错过它并不带来的开始状态。
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Alin Trodden - 文章作者、编辑
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