Макроглобулинемия Вальденстрема: белгілері, себептері, болжам

тұқым қуалайтын қан аурулары кездеседі, алайда ұсынады үшін үлкен қауіп тудырады. Бірі мұндай аурулар болып табылады макроглобулинемия Вандельстрема.

ол сипатталады?

осы аурумен қазіргі заманғы медицинадағы деп тұқым қуалайтын гематологиялық синдром, сопровождающийся болуымен қан макроглобулина. Бұл белок түзіледі қызметінің нәтижесінде моноклоналды-лимфоидных қан элементтерінің (В-лимфоциттер).

нормада аталған жасушалар жауап береді синтезі, қандағы М-глобулин. Бұзған жағдайда сүйек кемігі функциясының (көбінесе дамуы ауруларының ісік процестері процесі) жүреді өзгерту аминокислотном құрамы және гендік ретпен әкеледі синтездеу макроглобулина, яғни дамып, макроглобулинемия Вальденстрема.

Ауру кездеседі өте сирек, шамамен 3 жағдай миллион адам. Дамиды, ол көбінесе ерлер жасы 55 жастан асқан. 40 жасқа дейін бұл патология іс жүзінде кездеспейді.

Қандай түрде көрінеді ауру жасушалық және ұлпалық деңгейде? Қандай құрылымдары зақымданады, бірінші кезекте, және нәтижесінде жүреді?

аурудың Патогенезін

негізінде патогенза осы аурудың жатыр көбейту жасушаларының қатерлі клон плазматических элементтерін қабілетті әзірлеу иммуноглобулиндер сынып оқушысы М. Деректер жасушалары еніп сүйек кемігі, бауыр, көкбауыр, онда бастайды белсенді көбеюге және секретировать патогенді макроглобулин. Осылайша дамып, макроглобулинемия Вальденстрема.

Жинақтау патогенді ақуыз қан әкеледі дамыту, оның тұтқырлығы. Осының нәтижесінде төмендейді қан айналым жылдамдығы бойынша ыдыстарға әкеледі, оның тоқырауына. Бұдан басқа, угнетаются плазмалық қан ұю факторлары (есебінен окутывания және инактивация олардың макроглобулинами). Осы бұзылып қалыпты тромбообразование, нәтижесінде әкеледі жоғары кездейсоқ қан кетудің.

Көп:

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті жатын таблетка құралы, онсыз көптеген бүгін алмайды ұйықтап. Ал-ұйқының бұзылуы адамның көңіл-күйі біршама нашарлайды, бұл барлық әсер етеді, оның жұмыс қабілетін және денсаулық. Бұл ретте, көптеген емес тілейді дәрігерге барудан-тәуекелдеріне ...

Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың

Экология қазіргі заманғы өмір бізді үнемі қолдап, өз ағзасы. Жетіспеушілігі кезінде дәрумендерді, минералдарды және басқа да заттарды қажеттілігі оларды толықтыру.соның бірі-кальций. Деп айтуға болады, ол алады жетекші позиция құрамында адам ағзасыны...

Қалай тез протрезветь үй жағдайында?

Кейде солай жүреді", - деп атап затянувшихся мерекелер адамға қажет тез оралу трезвому жағдай талап ететін саналы әрекеттер, мысалы, бұл азамат. Қалай тез протрезветь және құтылу күйік исінен оқыңыз, осы мақалада. Үміттенеміз, ол сіз үшін пайдалы! Н...

Көзбен, егер зерделеп, микроскоппен сүйек кемігін жасушаларының, көруге болады, онда жиналатын "плазматизированных" лимфоциттер, көп жетілген В-лимфоциттер және секретирующих медиаторлар қабыну семіз жасушалар. Барлық аталған жасушалар, бұл орын макроглобулинемия Вальденстрема.

Белгілер

сол клиникалық аласыз заподозрить дамыту осы ауру?

бірінші кезекте пациенттер қоюға шағымдар тән емес симптомдар – жалпы әлсіздік, субфебрильную қызба ұзақ уақыт бойы, тершеңдік, дене салмағының төмендеуі жоқ көрінетін себептермен.

Негізгі белгісі, оның негізінде біз заподозрить, дамыды макроглобулинемия Вандельстрема болып табылады жоғары қанағыштығы мұрыннан және қызыл иектің шырышты. Өте сирек байқалады тері асты синячки және кровоподтеки.

уақыт өте келе дамуы мүмкін гепатоспленомегалии және лимфаденопатии (лимфа түйіндерінің ұлғаюы). Мүмкін, сондай-ақ асқынулардың дамуы макроглобулинемии.

Кезінде неоказании уақтылы медициналық көмек бар кома даму қаупі емделушіде және тіпті өліммен аяқталатын (алайда өледі науқастар әдетте емес, сонымен қатар, олардың дамыды макроглобулинемия Вальденстрема). Себебі олар қаза тапқан нәтижесі болып табылады развившихся асқынулар.

Асқынулары аурулары

бұл мүмкін осложниться бұл ауру ма?

бірінші кезекте патологиялық процесс вовлекается жүрек-қан тамыр жүйесі, атап айтқанда, ұсақ ыдыстар « капиллярлар, артериолы және венулы. Есебінен төмендеуі қан айналым дамуы байқалады ретинопатия, нефропатия. Бүйрек зақымданады. Бұл жағдайда, тән дамыту окклюзия аневризм өткізу мүмкіндігі бар гломерулярных қан тамырларының және несеп-тас ауруы отложением уратов.

Макроглобулинемия Вальденстрема төмендеуімен сипатталады иммунитетті қосылуына оппортунистической инфекция, осложняющей және диагностикасы негізгі аурулары.

асқынуымен процесінің тежелуі байқалады іс жүзінде барлық тұқымы қан түзу және дамыту панцитопении. Дамыту тән қарастырылды және зақымдану аймақтары патологиялық ақуыз қан тамырларының бауыр мен көк бауырды, тағы не көп нашарлатады және сонымен нарушенную опцияны таңдаңыз.

Диагностика

Қандай көрсеткіштер түсінуге көмектеседі, бұл дамыды макроглобулинемия?

бірінші кезекте назар аудару қажет жалпы талдау қан. Сипаттайтын негізгі көрсеткіштер ауруы, ЭТЖ-ның жоғарылауы және білім беру ерекше "монета бағаншалар" « слипшихся эритроциттер. Лейкоцитарлы формула, әдетте, көрсетеді жоғары саны лимфоциттердің пайда болуын талдау жетілмеген нысандарын лейкоциттер.

диагнозды растау Үшін көрсетілген өткізу иммуноэлектрофореза. Кейін бұл зерттеуді жүргізу мүмкін болмаса анықтау жоғары мөлшері қандағы иммуноглобулиндер сынып оқушысы М.

Моноклоналдық иммуноглобулиндер анықталады қан қосқаннан кейін меченых сарысулар.

Қосымша, бірақ ерекше белгілері болып табыладыбауыр мен көкбауырдың ұлғаюы, анықтау амилоида, бүйрек каппиллярах кезінде биопсия, сондай-ақ санын азайту плазмалық ұю факторларының (атап айтқанда, 8 фактор).

Ем

аурудың ерте сатысында, егер айтарлықтай зақымдану ішкі істер органдарының, арнайы ем жоқ көрсетілді. Көбінесе мұндай пациенттер диспансерлік бақылауда болады у учаскелік гематолог.

пайда болған Кезде алғашқы белгілері және растау, бұл ауру – макроглобулинемия Вальденстрема бастайды спецификалық терапияны цитостатиктермен. Емдеу үшін пайдаланады мұндай препараттар, Хлорбутин", "Циклофосфан". Олар ие цитостатическим әрекетімен және подавляют белсенділігі қатерлі клон-лифоцитов.

Тағайындайды бірінші кезекте "Хлорбутин" бойынша 6 мг-нан күн сайын ішке 3-4 апта ішінде. Дозаны арттыру қолайсыздыққа дамуымен костномозговой аплазия. Өткеннен кейін негізгі емдеу курсын тағайындайды қолдайтын препарат дозасын (2-4 мг).

жақсарту Үшін реологиялық параметрлерін қан плазмаферез қолданылады. Емдеу курсы плазмаферезом ішінде жүргізіледі пайдалану цитостатиктерді. Бақылау рәсімін көрсетілгендей жою ден 2 литрге дейін плазманы өтуіне, оны донорлық, инактивированную.

Алдын алу

Өйткені ауру болып табылады мұрагерлік, қиын қандай да бір түрде әсер ете алатын, оның дамуына, өйткені ол қазірдің өзінде салынды гендер. Жалғыз тәсілімен болдырмау, оның дамыту болып табылады, уақытылы ауруды диагностикалау және сауатты құрылған емдеу жоспары.

Жанама әсер ететін ауру болған жағдайда салауатты өмір салтын сақтау, темекі шегуден бас тарту және ішімдік шектеу ысталған және өткір тағамдар.

Өйткені ауру генетикалық, онда әкеліп соғуы, оның дамуы мүмкін және кейбір вредные условия « жұмыс анилиновыми бояғыштармен бояу, бояулар, лактар.

Жиі вирусты инфекциялар, сондай-ақ қабілетті өзгеруіне геномның адам. Уақтылы емдеу және осындай аурулардың алдын алуға көмектеседі өзгерістер гендер және алдын алу дамыту макроглобулинемии.

- профилактикалық іс-шаралар жатқызуға болады таныстыру науқастардың ерекшеліктеріне байланысты аурулар және үгіттеу, оларды сақтауға іс-шаралар салауатты өмір салтын насихаттау.

Болжам аурулары

Бұл пациенттерін күтеді, дамыды макроглобулинемия Вальденстрема? Болжамы аурудың дәрежесіне байланысты ауырлығы ауру, развившихся асқыну және уақытылы басталған ем.

Егер ауру ерте сатысында тұр дамыту, онда көп жағдайда мүмкін емес алдын алу, оның прогресс. Мұндай емделушілер болсын бар мүмкіндік толық емделуге, пайдалану қолдаушы доза цитостатиктерді барлық осы айтарлықтай арттыруға мүмкіндік береді олардың өмір сүру ұзақтығына.

Әлдеқайда нашар жәбірленуші у тех, у кого күрделене түсті макроглобулинемия Вальденстрема. Белгілері, болжам кезінде өте қуантарлық емес – амилоидное жеңіліс бауыр мен бүйрек, жиі қан кетулер және дамыту парапротеинемической кома. Егер дер кезінде көмек көрсетуге мұндай емделушілерге, ықтималдығы жоғары тіркелкен.

Орташа өмір сүру ұзақтығы науқастарда осы ауруға шалдыққан шамамен 4-5 жыл. Дұрыс жасалған емдеу жоспарында өсуі мүмкін, оның 9-12 жыл.

Қауіпті аурулары

бұл ауру дамиды өте сирек, өте қиын заподозрить оның дамуы адамға онымен іс жүзінде кездеспедім. Ескере отырып, бұл, ең алдымен, пациентпен байланысады учаскелік терапевтер, атап айтқанда, олардың иығына және жауапкершілік жүктеледі, уақтылы болды заподозрена және диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема. Бұл ауру, есте болады емес барлық дәрігерлер, бірақ туралы ойлануға, бұл пациентте бар дәл осы патология ескере отырып, оның барлық клиникалық көріністері тиіс кез келген терапевт.

алдағы уақытта осы пациенттің болады гематологи, алайда, алғашқы диагностика жатыр тек иықта дәрігерлер емхана.

Уақтылы анықтау, осы аурулар әкеледі ауыр зардаптарға кезде химиотерапия емес болады тиімді. Сондықтан да білу қажет, аталған ауру туралы, оны өткізіп және жеткізу, іске қосылған жағдайын.