Макроглобулинемия Valdenstroma: belirtileri, nedenleri, prognoz

Kalıtsal kan hastalıkları nadir, ancak temsil eden büyük tehlike insan için. Böyle bir hastalık, макроглобулинемия Вандельстрема.

Ne ile karakterizedir?

Altında bir veri bir hastalık modern tıpta anlaşılmaktadır kalıtsal hematoloji sendromu zikrederek varlığı kan макроглобулина. Bu protein oluşur bu faaliyetleri sonucu monoklonal-lenfoid hücreler kan (b-lenfositleri).

Normal veri hücreleri sorumlu sentezi, kan Km-globulin. İhlal kemik iliği (genellikle gelişimi sırasında tümör işlemi) gerçekleşir değişiklik аминокислотном oluşan ve gen dizileri neden sentezini макроглобулина, yani gelişen макроглобулинемия Valdenstroma.

Hastalık oldukça nadirdir, yaklaşık 3 olgu bir milyon kişi. Gelişen bu ağırlıklı olarak erkeklerde 55 yaş üzerindeki. 40 yıl bu patoloji hemen hemen oluşmaz.

Nasıl kendini gösteren bir hastalık, hücresel ve doku düzeyleri? Hangi yapılar etkiler ilk etapta ve sonuç ne olur?

Patogenez hastalık

Temel патогенза bu hastalık yatıyor üreme hücrelerinin malign klon plazma öğeleri yeteneğine işçiliği, immünglobulin teşhis ajanlar, sınıf M. Veriler hücreleri infiltre kemik iliği, karaciğer, dalak, nerede başlar, aktif olarak çoğalırlar ve salgılayan patojen macroglobulin. Bu nedenle, gelişen макроглобулинемия Valdenstroma.

Birikimi patojenik protein kan gelişmesine yol açar viskozite. Bunun sonucu olarak azalır, kan akış hızı ve kan damarları, neden onu durgunluk. Bunun dışında, угнетаются plazma pıhtılaşma faktörleri (kan pahasına окутывания ve ihracı onların макроглобулинами). Bu kırık, normal kan pıhtılaşma sonunda yol açar, kanama arttı.

Daha:

Asit karın boşluğuna: bunun ne kadar tehlikeli?

 Asit karın — bu bir hastalık, bir kendini toplama ücretsiz sıvı. Mesele şu ki, karın boşluğu içinden kaplı iki katlı periton. Sonuç olarak, çeşitli sapmalar iki katman arasındaki bu yapının başlar kademeli birikimi büyük miktarda bir sıvı...

Кальцинаты akciğer ve diğer organlarda bu ölü araziler, doku, dolu, kalsiyum tuzları

Eğitim кальцинатов çeşitli organlarda, bir kişinin ikincil işlem hastalıkların bir dizi. Onlar farklı boyut ve form alanları mevduat kalsiyum tuzları doku ve organlar. Tedavi prosedürü кальцинатов olduğunu doğru teşhis nedenleri ve sorun onu.Кальцина...

Kas spazmları

Kas Spazmları eşlik eşzamanlı bir azalma lifleri bulunur içlerinde. Genellikle, böyle bir durum sonucu ani hareketler. Kas spazmları karşılaşabilirsiniz bir sonucu olarak ve onların aşırı germe. Bu, sırayla, yokluğunda neler durum onları hazırlamak i...

Görsel olarak bir incelemek için bir mikroskop altında kemik iliği hücreleri, orada görülebilir kümeler "plazmatizirovannyh" lenfosit, çok sayıda olgun lenfosit ve salgılayan inflamasyon mediatörleri ve yağ hücrelerinin. Tüm veriler hücre hakkında konuşmak, bir yeri vardır макроглобулинемия Valdenstroma.

Belirtileri

Aynı klinik olarak şüpheli bir gelişme, bu bir hastalık mı?

öncelikle hastalar, mevcut şikayetleri nonspesifik semptomlar – genel halsizlik, субфебрильную ateş uzun bir süre boyunca, terleme, vücut ağırlığının azaltılması hiçbir belirgin neden.

Ana belirtisi, hangi temelinde biz şüpheli, ne gelişti макроглобулинемия Вандельстрема, artmış kanama ve burun mukozası, diş etleri. Çok nadir görülen subkutan синячки ve morarma.

Zamanla gelişebilir гепатоспленомегалии ve lenfadenopati (lenf düğümleri). Belki de komplikasyon gelişimi макроглобулинемии.

неоказании zamanında tıbbi yardım, orada gelişme riski koma hasta ve hatta ölüm (ancak ölen hastalar genellikle çok ne var gelişti макроглобулинемия Valdenstroma). Nedenleri onların ölümü sonucu развившихся komplikasyonlar.

Hastalığın Komplikasyonları

Daha karmaşık olabilir, bu bir hastalık mı?

öncelikle patolojik süreci dahil kardiyovasküler sistem, yani küçük damarları – kılcal damar, arteriol ve venüller. Nedeniyle düşük kan akımı gelişme retinopati, nefropati. Etkilenen böbrek. Bu durumda karakteristik gelişimi tıkanıklığı гломерулярных damar ve böbrek taşı hastalığı ile birikimi ürat.

Макроглобулинемия Valdenstroma ile karakterize, düşük bağışıklık ve proses bağlantısı, fırsatçı enfeksiyon, осложняющей boyunca ve tanı altta yatan bir hastalık.

Ilerledikçe notları baskı hemen hemen tüm sürgünler kan ve gelişimi, pancytopenia. Karakteristik amiloidoz gelişimini engellemektedir ve lezyon veri patolojik protein kan damarları, karaciğer ve dalak büyümesi, daha da kötüleşir ve engelliler fonksiyonu.

Teşhis

Ne tür bir performans anlamanıza yardımcı, ne gelişti макроглобулинемия?

Ilk etapta dikkat etmelidir kan sayımı. Temel göstergeler, ilerlemiş bir hastalık, artan ESR ve özel eğitim "sikke sütun" – слипшихся kırmızı kan hücreleri. Лейкоцитарная formül genellikle bir göstergesi olan artmış lenfosit sayısı ve görünümünü analiz olgunlaşmamış formları lökositler.

Onaylamak İçin tanı göstermektedir immunoèlektroforeza. Tuttuktan sonra, bu çalışmanın başarısız ortaya çıkarmak için, daha fazla miktarda kan, immünglobulin teşhis ajanlar, sınıf M.

Monoklonal antikorlar belirlenir kan ekledikten sonra etiketli serumlar.

Ek, ancak spesifik belirtileri vardırkaraciğer ve dalak büyümesi ortaya amiloid böbrek каппиллярах biyopsisi yanı sıra sayısında azalma, plazma pıhtılaşma faktörleri (özellikle 8 faktör).

Tedavisi

Hastalığın erken dönemlerinde, varsa önemli lezyonlar, iç organların, belirli bir tedavi olduğu gösterilmiştir değil. Genellikle bu tür hastalar üzerinde диспансерном gözlem var bölge hematoloji.

Istendiğinde, ilk belirtiler ve onaylamak, bu hastalığı – макроглобулинемия Valdenstroma başlıyor, belirli bir terapi sitostatiklerin. Tedavi etmek için kullanılır bu tür ilaçlar gibi "Хлорбутин", "Циклофосфан". Sahip oldukları цитостатическим eylem ve aktivitesini inhibe malign klon-лифоцитов.

Tayin öncelikle "Хлорбутин" 6 mg her gün içinde 3-4 hafta boyunca. Dozu artan gelişimi ile doludur öğlen aplazii. Geçtikten sonra ana tedavi reçete doz destekleyen (2-4 mg), bir gün.

Geliştirmek İçin reolojik parametreleri, kan uygulanan plazmaferez. Tedavi плазмаферезом sırasında düzenlenen uyuşturucu kullanımı. Garanti gösterildiği temizleme, 2 l, plazma yedek onu donör, инактивированную.

Önleme

Hastalığın kalıtsal olduğunu, zor herhangi bir şekilde etkileyen bir gelişme, çünkü bu zaten doğasında genlerinde. Önlemek için tek yoldur gelişimi, erken tanı, hastalığın ve iyi hazırlanmış bir tedavi planı.

Dolaylı olarak etkileyen bir hastalık olabilir tabi, sağlıklı yaşam, sigarayı bırakma ve alkol kısıtlamaları füme ve baharatlı yemek.

Çünkü hastalık genetik, kışkırtmak gelişimi olabilir ve bazı zararlı koşullar – iş ile анилиновыми boyalar, mürekkepler, boyalar, cilalar.

Sık Sık viral enfeksiyon da güçlü-e doğru değiştirmek insan genom. Zamanında tedavi gibi hastalıkları önlemeye yardımcı olur genlerdeki değişiklikler ve gelişimini önlemek макроглобулинемии.

önleme etkinliklerine bağlanabilir ve tanımaya hasta özellikleri ile hastalık ve ajitasyon onların uyum faaliyetleri sağlıklı bir yaşam tarzı.

Tahmin hastalıkları

Ne bekleyen hastalar gelişti макроглобулинемия Valdenstroma? Prognoz hastalığın şiddetine bağlıdır, hastalık, развившихся komplikasyonlar ve zamanında başlatılan tedavi.

Eğer hastalık gelişiminin erken aşamalarında, çoğu zaman, önlemek için yönetir onun ilerleme. Bu hastalarda edelim ve hiç bir şans yok tam bir tedavi kullanımını destekleyen doz uyuşturucu yine önemli ölçüde artırmak ve onların yaşam süresi.

Çok daha kötü bir durum var olanlar da karmaşıktır макроглобулинемия Valdenstroma. Belirtiler, prognoz hangi son derece sonuç hayal kırıklığı yaratıyor – амилоидное karaciğer hasarı ve böbrek yetmezliği, sık sık kanama ve geliştirme парапротеинемической koma. Eğer zamanında yardım bu hastalarda yüksek olasılık ölüm.

Yaşam beklentisi olan hastalarda bu hastalık yaklaşık 4-5 yıldır. Bir şekilde hazırlanan tedavi planı artabilir onu 9-12 yıl.

Tehlike hastalığı

Göz önüne Alındığında, bu hastalık oldukça nadir, son derece zararsız, onun gelişimi için bir kişi onunla hemen hemen bir araya geldi. Göz önüne alındığında, ilk etapta hasta ile temas semt terapistler, bu onların omuz ve sorumluluk için zamanında olmuştur şüpheli ve tanısı макроглобулинемия Valdenstroma. Bu hastalık, hatırlanacak değil tüm doktorlar, ancak, düşünmek hastada vardır yani bu patoloji göz önüne alındığında, tüm klinik belirtileri, mi, herhangi bir terapist.

Daha sonra bu hastayı yürütecek, hematoloji, ancak birincil tanı yatıyor tamamen omuzlarında doktorlar, klinikler.

Несвоевременность belirlemek, bu hastalığın ağır sonuçlara yol açar, zaman kemoterapi artık etkili olacaktır. Tam da bu nedenle, - meli bilmek hakkında bu hastalık tüm kaçırmamak için onu getirmek için çalışan bir durum.