Pląsawica Huntingtona: opis choroby

Pląsawica Huntingtona jest przewlekłą chorobą postępującą нейродегенеративным chorobą, która towarzyszy psychiczne i cierpiących na zaburzenia ruchu. Główną przyczyną rozwoju patologii jest wadliwy gen, który przyczynia się do pojawienia się w komórkach nerwowych patologicznego białka, które naruszają normalnego wewnątrzkomórkową przemianę i prowadzi do powstania nieprawidłowości biochemicznych w mózgu. Z biegiem czasu choroba postępuje, a jej objawy stają się bardziej poważne.

Po chorobie w komórkach mózgu gromadzi się zwiększona ilość kwasu gamma-aminomasłowego, a w komórkach nerwów czaszki zwiększa ilość żelaza i zaburzenia metabolizmu dopaminy.

Zespół Huntingtona jest przekazywana od chorego rodzica będącego nośnikiem kiepskiego genu, w sposób autosomalny dominujący typ. Przy chorobie jednego z rodziców хореей ryzyko wystąpienia choroby u dziecka wynosi pięćdziesiąt procent. Pierwsze objawy patologia objawia się w wieku 30-40 lat.

Choroba zdarza się w 3-7 przypadkach na sto tysięcy osób wśród europejczyków, u innych narodów choruje jedna na milion.

Pląsawica Huntingtona: objawy

Na początku choroby pojawiają się charakterystyczne dla pląsawica hiperquinesia, неритмичные, szybkie, bezładne ruchy. Jeśli na pierwszych etapach pacjentów można tłumić te objawy siłą woli, to w miarę rozwoju choroby jest taka możliwość słabnie. Конгинитивные i zaburzenia psychiczne zwykle zaczynają zauważać, po pewnym czasie po rozpoczęciu choroby.

Bardziej:

Krem Boro plus" zielony przeznaczony jest do cery z niedoskonałościami skóry

Na dzień dzisiejszy farmaceutyczny rynek jest przepełniony różnych produktów. Ale wielu z nas stara się wybrać z ogólnej masy produktów pochodzenia naturalnego. O takim preparacie będzie mowa w tym artykule.OpisKrem óBoro plus» zielony n...

Dywagacje na temat "Dlaczego bije prądem człowiek?"

Już dawno prąd weszło w życie człowieka i staje się niezastąpionym pomocnikiem. Ja teraz tak znane, że wielu po prostu nie zauważają. A przecież na próżno.Prąd można przypisać do jednej z naturalnych elementów, które w postaci zamków często pokazuje ...

Jak pozbyć się złych nawyków i zacząć nowe życie

Nawyki stanowią integralną część życia człowieka, czyniąc go indywidualnie. Jednak nie wszystkie z nich można uznać za przydatne, a wręcz przeciwnie, każdy z nas ma pewną liczbę tych nawyków, od których chcielibyśmy się pozbyć. Ale, niestety, jesteśm...

Przy chorobie u ludzi zmniejsza się inteligencja i rozwija się demencja.

W procesie progresji choroby chorzy doświadczają większych trudności, w razie potrzeby, wykonać jakieś celowe ruchu. Na przykład, podczas chodzenia człowiek wykonuje nadmiernej жестикуляцию, robi przysiady, гримасничает, zachwiana podczas jazdy. U pacjentów utrudnione mowa, zmniejsza napięcie mięśni, stopniowo rozwija się otępienie. Człowiek nie może przez dłuższy czas utrzymywać zajęte przez postawę (ścisnąć pięść, zablokować rzut oka na ten temat).

Może się zdarzyć, endokrynologiczne i нейротрофические zaburzenia.

Pląsawica Huntingtona: diagnostyka

Diagnozę stawia się na podstawie objawów klinicznych i rodzinnych historii. W trakcie badań określają rozproszone i zmiany zanikowe mózgu głowy. W diagnostyce хорею oddzielają od choroby Alzheimera, Parkinsona, kiły, zapalenia mózgu, guzy mózgu, które mają podobne objawy.

Pląsawica Huntingtona: leczenie

Dzisiaj brak metody leczenia choroby, które pozwoliłyby wyeliminować wszystkie przejawy zespół Huntingtona lub zatrzymywali jego progresję. W większości przypadków simptomaticescuu terapii. Aby stłumić hiperquinesia, chorzy biorą specjalne leki.

W Przypadku wystąpienia depresji przypisać leków przeciwdepresyjnych i psychoterapii. Dla ułatwienia stanu pacjentów przepisać leki przeciwpsychotyczne (leki przeciwpsychotyczne) leki uspokajające, sympatykomimetyki, leki przeciwdepresyjne.

Choroba komplikuje zakaźne przejawy, zachłystowego zapalenia płuc może wystąpić.

Średnia długość życia osób cierpiących na choroby, wynosi 15 lat od momentu wystąpienia pierwszych objawów choroby. Zazwyczaj podczas manifestacji podstawowych objawów w młodszym wieku patologia szybciej postępuje. Tak, jeśli po raz pierwszy objawy choroby zauważają u pacjentów z przed 20 lat, to ich długość życia nie przekracza 8 lat. Najczęściej śmierć następuje od towarzyszących хорее powikłań. Piąta część chorych popełnia samobójstwo.