Хвороба метелики: симптоми і методи лікування

Бульозний епідермоліз, або хвороба метелики, — досить рідкісне і небезпечне захворювання. Це генетична форма дерматиту, яка характеризується вродженими дефектами в будові шкірних покривів. На жаль, на сьогоднішній день не існує ефективного лікування такого порушення.

Хвороба метелики: причини і симптоми. Як вже згадувалося, подібне захворювання носить спадковий характер і проявляється, як правило, відразу ж після народження дитини. З чим пов'язана ця хвороба? Для початку необхідно розглянути будову шкіри нормальної людини.

У людини верхній шар шкіри, або епідерміс, призначений для захисту від впливу зовнішнього середовища. Він в нормальному стані з'єднується з більш глибоким шаром — дермою. У пацієнтів з діагнозом «хвороба метелики» зв'язку між епідермісом і дермою відсутні або недостатньо сильні для того, щоб утримувати всі шари шкіри разом. Саме тому шкіра такої дитини зазнає травм.

Вроджений бульозний епідермоліз проявляється відразу ж після народження. На шкірі з'являються ранки та виразки навіть від найменшого зовнішнього впливу. Якщо дитина чого-то стосується, то на шкірі відразу з'являється слід. Звичайно ж, хвороба метелики супроводжується постійною біллю.

У міру перебігу хвороби уражаються також і слизові оболонки очей, ротової порожнини, гортані, із-за чого дитині стає важко харчуватися. У більш пізній стадії може спостерігатися випадання зубів, пошкодження слизової оболонки стравоходу і кишечника.

Безумовно, сама по собі хвороба метелики не є смертельною. Але жити в такому стані важко. Крім того, постійні ранки, що погано гояться ранки і бульбашки є чудовими воротами для грибкових, бактеріальних і вірусних інфекцій. При відсутності необхідного догляду спостерігається розвиток сепсису і поява вогнищ некрозу.

Епідермоліз бульозний: методи лікування. На жаль, на сьогоднішній день хвороба є невиліковною. Основні методи лікування спрямовані на те, щоб попередити зараження і розвиток сепсису.

У деяких випадках дитина потребує регулярної терапії з допомогою глюкокортикоїдних гормонів. Подібне лікування допомагає попередити появу висипу і бульбашок на шкірі, слизових оболонках внутрішніх органів. Іноді проводять і лікування за допомогою імуномодуляторів, які допомагають організму боротися з інфекціями.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

За хворою дитиною необхідний постійний догляд, який включає в себе регулярну дезінфекцію ран і перев'язки. Ранки обробляють оливковою олією, розчинами вітамінів, мазями з вмістом антибіотиків, настоями лікарських трав. Дуже корисною для хворої шкіри є лікувальна ванна з відваром дубової кори, череди, ромашки або слабким розчином марганцівки.

Особливу увагу необхідно звертати на харчування. У перші місяці життя грудне вигодовування обов'язково. Надалі їжа повинна бути рідкою, без солі, спецій або будь-яких дратівливих продуктів. Після годування дитина обов'язково повинен полоскати рот теплою, перевареною водою — це попередить появу бульбашок і нагноєнь на яснах.

Взуття та одягу повинні бути максимально м'якими і виготовленими виключно з натуральних тканин. Якщо кістки не деформовані, то дитина повинна рухатися — це допоможе попередити появу контрактур.

Хвороба метелики часто супроводжується розвитком анемії, яка для хворої дитини надзвичайно небезпечна. Саме тому необхідно постійний контроль за станом крові, а при необхідності — переливання плазми і альбумінів.

Іноді у лікуванні використовують "Токоферол ацетат" — препарат, який стимулює вироблення еластичних і колагенових волокон дерми. Терапія проходить у декілька етапів і передбачає кілька повторних курсів. Для деяких пацієнтів саме це лікування стало порятунком.

У будь-якому випадку хвороба метелики — дуже тяжке захворювання, яке потребує постійного лікування.