Хвароба матылі: сімптомы і метады лячэння

Булёзны эпидермолиз, або хвароба матылі, — даволі рэдкае і небяспечнае захворванне. Гэта генетычная форма дэрматыту, якая характеризируется прыроджанымі дэфектамі ў будынку скурных пакроваў. Да жаль, на сённяшні дзень не існуе эфектыўнага лячэння падобнага парушэння.

Хвароба матылі: прычыны і сімптомы. Як ужо згадвалася, што падобнае захворванне носіць спадчынны характар і выяўляецца, як правіла, адразу ж пасля нараджэння дзіцяці. З чым звязаная гэтая хвароба? Для пачатку неабходна разгледзець будова скуры нармальнага чалавека.

У чалавека верхні пласт скуры, або эпідэрміс, прызначаны для абароны ад уплыву знешняй асяроддзя. Ён у нармальным стане злучаецца з больш глыбокім шарам — дермой. У пацыентаў з дыягназам «хвароба матылі» сувязі паміж эпідэрмісам і дермой адсутнічаюць або недастаткова моцныя для таго, каб утрымліваць усе пласты скуры разам. Менавіта таму скура такога дзіцяці схільная траўмаў.

Прыроджаны булёзны эпидермолиз праяўляецца адразу ж пасля нараджэння. На скуры з'яўляюцца ранкі і язвочкі нават ад найменшага вонкавага ўздзеяння. Калі дзіця чаго-небудзь тычыцца, то на скуры адразу з'яўляецца след. Вядома ж, хвароба матылі суправаджаецца пастаяннай болем.

Па меры плыні хваробы дзівяцца таксама і слізістыя абалонкі вачэй, ротавай паражніны, гартані, з-за чаго дзіцяці становіцца цяжка харчавацца. У больш позняй стадыі можа назірацца выпадзенне зубоў, пашкоджанне слізістай абалонкі стрававода і кішачніка.

Безумоўна, сама па сабе хвароба матылькі не з'яўляецца смяротнай. Але жыць у такім стане цяжка. Акрамя таго, пастаянныя ранкі, дрэнна загойваюцца язвочкі і бурбалкі з'яўляюцца выдатнымі варотамі для грыбковых, бактэрыяльных і вірусных інфекцый. Пры адсутнасці неабходнага сыходу назіраецца развіццё сепсісу і з'яўленне ачагоў некрозу.

Эпидермолиз булёзны: метады лячэння. Да жаль, на сённяшні дзень хвароба з'яўляецца невылечнай. Асноўныя метады лячэння накіраваны на тое, каб папярэдзіць заражэнне і развіццё сепсісу.

У некаторых выпадках дзіця мае патрэбу ў рэгулярнай тэрапіі з дапамогай глюкокортикоидных гармонаў. Падобнае лячэнне дапамагае папярэдзіць з'яўленне сыпу і бурбалак на скуры, слізістых абалонках, унутраных органаў. Часам праводзяць і лячэнне з дапамогай імунамадулятараў, якія дапамагаюць арганізму змагацца з інфекцыямі.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

За хворым дзіцем неабходны пастаянны догляд, які ўключае ў сябе рэгулярную дэзынфекцыю ран і перавязкі. Ранкі апрацоўваюць аліўкавым алеем, растворамі вітамінаў, мазямі з утрыманнем антыбіётыкаў, настоямі лекавых траў. Вельмі карыснай для хворай скуры з'яўляецца лячэбная ванна з адварам дубовай кары, ваўчкоў, рамонкі або слабым растворам марганцоўкі.

Асаблівую ўвагу неабходна звяртаць на харчаванне. У першыя месяцы жыцця грудное гадаванне абавязкова. У далейшым ежа павінна быць вадкай, без солі, спецый або якіх-небудзь раздражняльных прадуктаў. Пасля кармлення дзіця абавязкова павінен апалоскваць рот цёплай, пераваранай вадой — гэта папярэдзіць з'яўленне бурбалак і нагнаення на дзеснах.

Абутак і адзення павінны быць максімальна мяккімі і вырабленымі выключна з натуральных тканін. Калі косці не дэфармаваны, то дзіця павінен рухацца — гэта дапаможа папярэдзіць з'яўленне кантрактур.

Хвароба матылі часта суправаджаецца развіццем анеміі, якая для хворага дзіцяці надзвычай небяспечная. Менавіта таму неабходна пастаянны кантроль за станам крыві, а пры неабходнасці — пераліванне плазмы і альбуминов.

Часам у лячэнні выкарыстоўваюць "Такаферол ацэтат" — прэпарат, які стымулюе выпрацоўку эластычных і коллагеновых валокнаў дермы. Тэрапія праходзіць у некалькі этапаў і прадугледжвае некалькі паўторных курсаў. Для некаторых пацыентаў менавіта гэта лячэнне стала выратаваннем.

У любым выпадку хвароба матылі — вельмі цяжкае захворванне, якое мае патрэбу ў пастаянным лячэнні.