नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अनुसार आईसीडी (रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) है नहीं एक स्वतंत्र गुर्दे की बीमारी है लेकिन एक समूह के लक्षण, समग्रता, जिनमें से पता चलता है कि गुर्दे काम नहीं कर रहे हैं के रूप में अच्छी तरह से रूप में वे चाहिए.
छोटे रक्त वाहिकाओं (venules, धमनियों और केशिकाओं) में गुर्दे समारोह के रूप में microfilters में विषाक्त पदार्थों को हटाने, चयापचय के अंत उत्पादों और अतिरिक्त पानी से रक्त. इन कचरे और पानी मूत्राशय में मिलता है और शरीर छोड़ने मूत्र के साथ. सामान्य मूत्र होना चाहिए प्रोटीन.
गुर्दे वाहिकाओं का हिस्सा हैं केशिकागुच्छीय के नेटवर्क को छानने का काम प्रणाली के गुर्दे. जब फ़िल्टर नेटवर्क क्षतिग्रस्त है, बहुत ज्यादा प्रोटीन के माध्यम से गुजरता फ़िल्टर मूत्र में. परिणाम है nefroticski सिंड्रोम, यानी प्रगतिशील विनाश का कार्य ऊतक के गुर्दे (नेफ्रॉन).
यह गुर्दे की बीमारी को प्रभावित करता है, वयस्कों और बच्चों दोनों.
ज्यादातर लोगों को इस विकृति के साथ का निदान है, मैं बारे में पता नहीं था जब तक यह जब एक नियमित चिकित्सा परीक्षा में नहीं थे नियमित नैदानिक अध्ययन है.
के लक्षण nevropatologii में शामिल हैं:
<उल>यदि परिणाम के सामान्य परीक्षण आप की पहचान की है एक नैदानिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम, अपने चिकित्सक की आवश्यकता होगी निर्धारित करने के लिए समस्या का कारण है । इस की आवश्यकता हो सकती अतिरिक्त परीक्षण और नैदानिक प्रक्रियाओं के लिए की खोज मूल कारण है.
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गुर्दे की बीमारी अक्सर नहीं है नैदानिक लक्षण जब तक काम ऊतक के गुर्दे की नहीं है बुरी तरह से क्षतिग्रस्त (70-80 %) है ।
वहाँ रहे हैं कई प्रकार के प्रोटीन, हमारे शरीर में प्रोटीन का उपयोग करता है तरीकों की एक किस्म में, के गठन सहित हड्डियों, मांसपेशियों और अन्य ऊतकों कि बनाने अंगों, और संक्रमण नियंत्रण.
जब गुर्दे ऊतक पीड़ित है, गुर्दे समारोह के लिए संघर्ष आम तौर पर, इस तरह की अनुमति नामक एक प्रोटीन एल्बुमिन पारित करने के लिए के माध्यम से अपने छानने का काम प्रणाली के मूत्र में.
एल्बुमिन शरीर में मदद करता है खुद से छुटकारा अतिरिक्त तरल पदार्थ. की कमी के साथ रक्त में एल्बुमिन, तरल पदार्थ में जम जाता है, जिससे शरीर में सूजन चेहरे और शरीर के निचले भागों.
हमारे शरीर की आवश्यकता है, जो कोलेस्ट्रॉल का उत्पादन किया है यह अपने आप में है । इसके अलावा, कोलेस्ट्रॉल भी इंटीरियर में प्रवेश करती है । भोजन की के अत्यधिक सेवन से रक्त में कोलेस्ट्रॉल को नुकसान वाहिकाओं क्योंकि बूंदों के इस पदार्थ चिपके की दीवारों पर नसों और धमनियों और थक्के फार्म कर सकते हैं (पूर्ण या आंशिक रुकावट पोत के लुमेन). में थक्के रक्त वाहिकाओं के कामकाज में बाधा दिल और रक्त का प्रवाह करने के लिए अंगों और ऊतकों, जो बाद में परिणाम कर सकते हैं में एक रोधगलन या स्ट्रोक.
जब हम खाना खाते हैं, हमारे शरीर की खपत कैलोरी से भोजन से प्राप्त ऊर्जा के लिए. यदि हम खाने के और अधिक कैलोरी खर्च, अतिरिक्त कैलोरी में परिवर्तित कर रहे हैं ट्राइग्लिसराइड्स.
ट्राइग्लिसराइड्स कर रहे हैं वसा ऊतकों में संग्रहीत किया, जब बिल्कुल जरूरी है, वे कर रहे हैं के रूप में इस्तेमाल किया ऊर्जा के सामान्य कामकाज को बनाए रखने की कोशिकाओं. उपस्थिति के उच्च ट्राइग्लिसराइड्स रक्त में इंगित करता है एक उच्च गड़बड़ी करने के लिए दिल की बीमारी है ।
सभी उम्र के लोगों के लिंगों और जातीय समूहों हो सकता है इस रोग से ग्रस्त है, लेकिन, के अनुसार, स्वास्थ्य मंत्रालय (minsa), पुरुषों में ज्यादा आम है । महिलाओं की तुलना में
नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बच्चों के आम तौर पर होता है 2 साल की उम्र से 6 साल के लिए.
कुछ कारकों की संभावना में वृद्धि प्रगति गुर्दे की बीमारी में शामिल हैं:
<उल>सिंड्रोम द्वारा कारण हो सकते हैं विभिन्न गुर्दे की बीमारियों, और अन्य कारकों.
यदि रोग को प्रभावित करता है, केवल गुर्दे, वे कर रहे हैं कहा जाता है प्राथमिक कारणों के नेफ्रोटिक सिंड्रोम. अन्य कारकों है कि पूरे शरीर को प्रभावित, सहित गुर्दे कहा जाता है माध्यमिक का कारण बनता है.
ज्यादातर लोगों से ग्रस्त हैं, प्रगतिशील गुर्दे की बीमारी के कारण माध्यमिक का कारण बनता है.
सबसे आम प्राथमिक कारण वयस्कों में एक रोग कहा जाता फोकल कमानी ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (FSGS). FSGS scarring का कारण बनता है पर एक सूक्ष्मफिल्टर के गुर्दे बुलाया ग्लोमेरुली.
कुछ स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों और पुराने रोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली में गंभीर रूप से गुर्दे को नुकसान पहुंचा है.
Amyloidosis है एक आनुवंशिक रूप से मध्यस्थता रोग है जो वहाँ में एक संचय के प्रोटीन सामग्री कहा जाता amyloid रक्त में. यह स्थगित कर दिया है पर वाहिकाओं की दीवारों में, विभिन्न अंगों, गुर्दे सहित.
सबसे आम माध्यमिक कारक वयस्कों में मधुमेह है. विकृति के साथ है रोग, गुर्दे के रूप में जाना जाता है गुर्दे (किडनी) मधुमेह.
सबसे आम प्राथमिक कारक गुर्दे सिंड्रोम के बच्चों में कम से कम परिवर्तन रोग (BME). रोग के साथ कम से कम परिवर्तन का कारण बनता छिपा गुर्दे को नुकसान, जो पता लगाया जा सकता है केवल के माध्यम से एक बहुत शक्तिशाली माइक्रोस्कोप.
सबसे आम माध्यमिक कारक है, बच्चों में मधुमेह है.
सभी रूपों में विशिष्ट एकीकृत सुविधा के रोग के प्रगतिशील विनाश ग्लोमेरुली.
है कि गुर्दे को प्रभावित नलिकाओं और interstitium में, इस तरह के रूप में मध्य नेफ्रैटिस का कारण नहीं है, नेफ्रोटिक सिंड्रोम.
शक कर सकते हैं गुर्दे की बीमारी के बाद एक्सप्रेस-विश्लेषण के लिए मूत्र में एक परीक्षण पट्टी है । के साथ एक उच्च संदर्भ मूल्य के प्रोटीनमेह सूचक पट्टी उसका रंग बदल जाएगा.
नैदानिक अध्ययन के रक्त का संकेत एक कम स्तर के सीरम प्रोटीन कहा जाता है, एल्बुमिन, जो निदान की पुष्टि करेगा.
कुछ मामलों में, जब निर्धारित उपचार अप्रभावी है, के लिए आवंटित किया जाएगा एक गुर्दे की बायोप्सी. के लिए यह बहुत ही छोटा सा नमूना के गुर्दे ऊतक के साथ हटाया एक सुई और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच.
गुर्दे प्रोटीनमेह का नुकसान हुआ है तीन या अधिक प्रोटीन के ग्राम के एक दिन, मूत्र के माध्यम से, या के बाद एक एकल संग्रह में मूत्र की उपस्थिति के 2 ग्राम प्रति प्रोटीन के ग्राम के मूत्र क्रिएटिनिन.
के लिए नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है के संयोजन के द्वारा नेफ्रोटिक रेंज प्रोटीनमेह के साथ hypoalbuminemia सीरम और सूजन में अंतरिक्ष और शरीर के निचले भागों.
प्रोटीन कई विभिन्न कार्यों प्रदर्शन. एक निम्न स्तर के साथ सीरम (रक्त) प्रोटीन और शरीर से ग्रस्त हो जाता है के साथ समस्याओं, रक्त के थक्के और के उद्भव के संक्रमण (यह देखते हुए कि प्रोटीन के अंश को रक्त की रचना की इम्युनोग्लोबुलिन कर रहे हैं मुख्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं).
सबसे अक्सर बैक्टीरियल और वायरल जटिलताओं गंभीर पूति, निमोनिया और पेरिटोनिटिस.
शिरापरक घनास्त्रता और फेफड़े के दिल का आवेश (पीई) व्यापक रूप से मान्यता प्राप्त परिणामों के तीव्र नेफ्रोटिक सिंड्रोम.
अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:
<उल>वहाँ है कोई विशिष्ट उपचार के नेफ्रोटिक सिंड्रोम, दवाओं आम तौर पर कर रहे हैं केवल रोगसूचक (फसली लक्षण और जटिलताओं) और निवारक (को रोकने के आगे विनाश के गुर्दे ऊतक).
यह महत्वपूर्ण है कि पता करने के लिए पूर्ण गुर्दे की विफलता (अंत स्टेज गुर्दे की विफलता) की आवश्यकता डायलिसिस और भविष्य गुर्दा प्रत्यारोपण के लिए जीवन की रक्षा.
चिकित्सक निर्धारित दवा को दूर करने के लिए कुछ लक्षण हैं । यह हो सकता है एक दवा को नियंत्रित करने के लिए उच्च रक्तचाप और कोलेस्ट्रॉल के जोखिम को कम करने, हृदय रोगों के लिए ।
दवाओं को कम करने के लिए उच्च रक्तचाप कहा जाता है, ऐस inhibitors (एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम) और ARBS (ब्लॉकर्स के angiotensin II रिसेप्टर), जो में दबाव को कम करने, केशिकाओं और रिहाई को रोकने के प्रोटीन मूत्र में.
मूत्रल आवंटित कर रहे हैं मदद करने के क्रम में शरीर अतिरिक्त पानी से छुटकारा पाने, के रूप में अच्छी तरह के रूप में नियंत्रित करने के लिए रक्त के दबाव और सूजन को कम करने.
Troversial दवाओं (anticoagulants) की सिफारिश कर रहे हैं मामलों में रक्त के थक्कों के जोखिम को रोकने के लिए एक दिल का दौरा (रोधगलन) औरएक स्ट्रोक.
एक बहुत ही महत्वपूर्ण भूमिका के उपचार में एक आहार में परिवर्तन; आहार वसा में कम में मदद करता है को नियंत्रित करने के लिए रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर. का चयन मछली या मांस स्किम.
के अपने सेवन को सीमित नमक (सोडियम क्लोराइड) को कम करने के लिए शोफ के गठन और बनाए रखने के लिए रक्त के दबाव में एक स्वस्थ स्तर पर है ।
Immunosuppressive दवाओं को दबाने अत्यधिक प्रतिक्रिया की प्रतिरक्षा प्रणाली में स्तवकवृक्कशोथ और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के रूप में इस तरह corticosteroids ("प्रेडनिसोलोन", "Decortin", "Medopred", आदि) ।
केवल एक तरीका है को रोकने के लिए इस सिंड्रोम को रोकने के लिए कर सकते हैं कि रोगों का कारण यह है.
रोग की उपस्थिति का नुकसान कर सकते हैं कि गुर्दे, अपने डॉक्टर के साथ परामर्श करने के लिए विकसित करने के लिए नैदानिक दिशा निर्देशों नेफ्रोटिक सिंड्रोम को नियंत्रित करने के लिए अपने अंतर्निहित रोग की रोकथाम और गुर्दे की चोट ।
अपने चिकित्सक के साथ चर्चा की संभावना विशिष्ट परीक्षण निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक गुर्दे की क्षमता है ।
यह बहुत महत्वपूर्ण है के साथ लोगों के लिए मधुमेह, उच्च रक्तचाप या एक परिवार के इतिहास के गुर्दे की बीमारी है । गुर्दे की क्षति हमेशा अपरिवर्तनीय है, कोशिकाओं की मौत के बाद बहाल नहीं किया है । लेकिन अगर आप की पहचान की है अंतर्निहित रोग एक प्रारंभिक चरण में है और नियत समय पर उपचार के साथ, वहाँ एक मौका है गिरावट को रोकने के लिए.
हालांकि नेफ्रोटिक सिंड्रोम को प्रभावित कर सकते हैं किसी भी उम्र के लोगों के लिए, यह आमतौर पर पहली निदान आयु वर्ग के बच्चों में 2 से 5 साल के लिए.
विकृति को प्रभावित करता है और अधिक लड़कियों की तुलना में लड़कों. हर वर्ष 50 के बारे में 000 के साथ का निदान बच्चों स्तवकवृक्कशोथ के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम. एक नियम के रूप में, यह परिवारों में आम का एक इतिहास के साथ गुर्दे या स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों, या में एशियाई डायस्पोरा है, हालांकि यह स्पष्ट नहीं है क्यों.
के रूप में अच्छी तरह से वयस्कों के रूप में, सूजन है पहली बार दिखाई आंखों के आसपास है, तो के निचले हिस्सों में पैर और शरीर के अन्य भागों.
इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडी कर रहे हैं, जो एक विशेष समूह के रक्त में प्रोटीन है कि संक्रमण से लड़ने. जब शरीर खो देता है, प्रोटीन, बच्चों को एक बहुत उच्च मौका करार के एक संक्रामक बीमारी है ।
में परिवर्तन कर रहे हैं - मूत्र कभी कभी एक उच्च प्रोटीन के स्तर में प्रवेश मूत्र, करने के लिए सुराग तथ्य यह है कि यह झागदार हो जाता है.
बच्चों के बहुमत के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम है “इस रोग के साथ कम से कम परिवर्तन”. इसका मतलब यह है कि उनके गुर्दे परीक्षण दिखाई देते हैं सामान्य या लगभग सामान्य है, के रूप में लंबे समय के रूप में ऊतक का नमूना बायोप्सी द्वारा प्राप्त नहीं, एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच. रोग के कारण के साथ कम से कम परिवर्तन अज्ञात है.
के साथ एक वंशानुगत नेफ्रोटिक सिंड्रोम फिनिश के प्रकार, के लिए जीन नेरिना, एक प्रोटीन के निस्पंदन भट्ठा, उत्परिवर्तित है, के लिए अग्रणी गुर्दे की बीमारी प्रारंभिक अवस्था में है.
उन्होंने यह भी होता है एक परिणाम के रूप में गुर्दे की समस्याओं या अन्य स्थिति, उदाहरण के लिए:
<उल>लेकिन इन समस्याओं कर रहे हैं में अधिक आम वयस्कों की तुलना में बच्चों में है ।
के लक्षण नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बच्चों को नियंत्रित किया जा सकता है के साथ मदद के लिए स्टेरॉयड दवाओं.
बच्चों के बहुमत अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करने के लिए स्टेरॉयड, और गुर्दे की विफलता के जोखिम कम से कम है । हालांकि, एक छोटे बच्चों की संख्या है (विरासत) जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम, और यह आम तौर पर और भी बदतर चिकित्सा के लिए उत्तरदायी है । अंत में, इस सिंड्रोम में अंत में मंच गुर्दे की पुरानी बीमारी है, और इन बच्चों को गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है.
ज्यादातर बच्चों को सकारात्मक प्रतिसाद करने के लिए चिकित्सा, लक्षण नियंत्रण ले लो, वहाँ आता है एक छूट के एक अस्थायी निलंबन के रोग के विकास है, तो कुछ समय के बाद लक्षण फिर से वापस आ - एक पुनरावृत्ति है ।
ज्यादातर मामलों में, relapses के लगातार कम हो जाते हैं के रूप में बच्चों के बड़े हो, नेफ्रोटिक सिंड्रोम अक्सर बंद हो जाता है उन्हें किशोरावस्था में.
माता पिता की जरूरत के लिए बच्चे का इलाज करने के लिए एक विशेषज्ञ (बाल चिकित्सा nephrologist के लिए) पर आगे मार्गदर्शन नेफ्रोटिक सिंड्रोम, परीक्षण और विशेष उपचार.
मुख्य उपचार स्टेरॉयड (जीसी - glucocorticosteroids), लेकिन अतिरिक्त उपचार भी किया जा सकता है, तो बच्चे के विकास में महत्वपूर्ण पक्ष प्रभाव है.
ज्यादातर बच्चों के relapses के होते हैं जब तक देर से किशोरावस्था में है, और इन अवधियों के दौरान की जरूरत है वे स्टेरॉयड लेने के लिए.
के साथ बच्चों के जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम आमतौर पर प्रशासित कम से कम 4 सप्ताह के पाठ्यक्रम "प्रेड्नीसोलोन" और फिर कम खुराक के लिए एक दिन में चार सप्ताह है । इस रोकता है प्रोटीनमेह.
जब "प्रेड्नीसोलोन" सौंपा है के लिए लघु अवधि के समय, आमतौर पर कोई गंभीर या लंबी अवधि के साइडप्रभाव, हालांकि कुछ बच्चों का अनुभव है:
<उल>बच्चों के बहुमत के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया के उपचार नेफ्रोटिक सिंड्रोम "प्रेड्नीसोलोन", और अक्सर प्रोटीन से गायब हो जाता है मूत्र और सूजन गायब हो जाते हैं एक कुछ हफ्तों के भीतर. इस अवधि के दौरान, वहाँ आता है एक छूट है.
मूत्रल, या मूत्रल, कर सकते हैं भी इस्तेमाल किया जा सकता को कम करने के लिए तरल पदार्थ का संचय है । वे काम की राशि में वृद्धि से मूत्र का उत्पादन किया.
पेनिसिलिन एक एंटीबायोटिक, और सौंपा जा सकता है के दौरान relapses के लिए, संक्रमण की संभावना को कम.
यह महत्वपूर्ण है आहार. यह आवश्यक है को कम करने के लिए नमक की मात्रा में अपने बच्चे के आहार को रोकने के लिए और आगे शरीर में पानी बनाए रखने और शोफ के गठन.
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Alin Trodden - लेख के लेखक, संपादक
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