Caroli रोग: लक्षण और उपचार

Caroli रोग एक बहुत ही जटिल के कार्यात्मक विकारों, जिगर, निदान और उपचार का कारण बनता है, जो गंभीर कठिनाइयों डॉक्टरों के लिए है ।

क्या एक विकार है

Caroli रोग-एक दुर्लभ जन्मजात विकार, जिगर के विस्तार के कारण पित्त नलिकाओं की स्थित है, यह शरीर के अंदर है । यह द्वारा होती है तथ्य यह है कि के साथ हस्तक्षेप के सामान्य आंदोलन पित्त, वहाँ एक ठहराव और संक्रमण का परिग्रहण. अक्सर इस रोग पुरुषों में पाया जाता है और यह शुरू होता है से बचपन या किशोरावस्था । प्रवाह रोग की प्रक्रिया की संख्या पर निर्भर करता है और सीमा के घावों की नलिकाओं के अंदर जिगर.

मामलों में

तिथि करने के लिए, स्वतंत्र वर्गीकरण के Caroli रोग चिकित्सा के क्षेत्र में लापता हो गया था. हालांकि, इस के बावजूद, वहाँ रहे हैं दो अलग अलग रूपों में इस रोग के. पहले फार्म की विशेषता है तथ्य यह है कि बिगड़ा प्रत्यक्षता के पित्त नली के साथ, बाद में पथरी के गठन.

दूसरा रूप है के साथ जुड़े जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस. वहाँ है, जबकि एक मामूली वृद्धि की नलिकाओं, और पथरी के गठन संभव है, हालांकि यह कभी कभी हो सकता के बाद के चरणों में रोग.

फैली हुई पित्त नलिकाओं के साथ जोड़ा जा सकता सिस्टिक क्षेत्रों में जिगर और लुमेन में पुटी की कल्पना पट, उमड़ना की दीवारों.

का कारण बनता है

Caroli रोग के लिए संदर्भित करता जन्मजात रोगों की वजह से autosomal-पीछे हटने का प्रकार विरासत की. अगर आप करीबी रिश्तेदारों के साथ इस विकार, जन्म देने के बाद तुरंत जरूरत का संचालन करने के लिए एक व्यापक सर्वेक्षण के बाद से, वहाँ एक उच्च संभावना है द्वारा संचरण की विरासत है ।

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कुछ मामलों में इस रोग के भी द्वारा शामिल किया गया अन्य रोग के विकारों, जिगर, जो बहुत इलाज पेचीदा हो ।

सामान्य लक्षण

के लक्षण Caroli रोग हो सकता है किसी भी उम्र में बच्चों और युवा लोगों में है । मुख्य रोग के लक्षण शामिल हो सकते हैं इस तरह के रूप में:

स्पष्ट नैदानिक रोग की अभिव्यक्ति कर रहे हैं अक्सर की घटना के साथ जुड़े भड़काऊ प्रक्रिया है । मुख्य रूप से निदान Caroli रोग बच्चों में पुरुष है । पर गहरा वहाँ है एक तेजी से वृद्धि हुई बिलीरुबिन के स्तर और श्वेत रक्त कोशिकाओं के रक्त में.

निदान

इस तथ्य के बावजूद है कि रोग के लक्षण गंभीर हैं, तथापि, यह भी विशेषता के कई अन्य जिगर के विकारों. सही निदान और रोग का निर्धारण कर सकते हैं Karoli पर अल्ट्रासाउंड और सीटी. गणना टोमोग्राफी से एक माना जाता है सबसे जानकारीपूर्ण तरीकों की परीक्षा, के रूप में कर सकते हैं काफी अच्छा हो सकता है की जांच करने के लिए सभी के उल्लंघन से आदर्श है । इसके अलावा, निदान की आवश्यकता हो सकती है एक इंडोस्कोपिक cholangiography.

जिगर समारोह परीक्षण एक लंबे समय के लिए परिवर्तन नहीं करता है, हालांकि, इस रोग की प्रगति और लंबे समय तक भड़काऊ प्रक्रिया में रक्त की जैव रासायनिक विश्लेषण का पता लगा सकते हैं सभी पित्तस्थिरता के संकेत.

क्योंकि रोगियों के जोखिम पर कर रहे हैं विकसित करने के cholangiocarcinoma, इसके अलावा आप आप की जरूरत का संचालन करने के लिए सीरम वैज्ञानिक स्क्रीनिंग की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए ट्यूमर मार्करों के.

उपचार

की उपस्थिति Caroli रोग के नैदानिक दिशा निर्देशों आप की जरूरत का पालन करने के लिए एक अनिवार्य आधार पर, के रूप में इस रोग प्रकृति में प्रगतिशील है. उपचार के आवेदन शामिल है व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं, के रूप में अच्छी तरह के रूप में पाठ्यक्रम शुरू करने ursodeauxiholeva एसिड के गठन को रोकने के लिए पत्थरों की.

इसके अलावा, उपचार में शामिल हैं:

में शामिल होने जब पित्तवाहिनीशोथ या अन्य जटिलताओं के पीप प्रकृति के उपचार से अलग नहीं है के उपचार बैक्टीरियल पित्तवाहिनीशोथ. यह बहुत महत्वपूर्ण है को दूर करने के लिए पीप सामग्री, और इस तरह के एक मामले में, एक सफाई की पित्त नली के हैं, और एंटीबायोटिक दवाओं का इस्तेमाल किया है कि मदद करता है को दूर करने के लिए संक्रमण.

ऑपरेशन ही किया जाता है के मामले में लगातार exacerbations या अक्षमता के मामले में रूढ़िवादी तरीकों की है । सर्जरी की हद तक काफी भिन्न हो सकते हैं. हटाया जा सकता है केवल पत्थर या पित्त मार्ग है.

के मामले में बहुत मजबूत के विस्तार पित्त मार्ग और पित्त के ठहराव के सर्जन को दूर कर सकते हैं सिर्फ एक पालि जिगर की. गंभीर मामलों में, उपस्थिति, जिगर की विफलता या अध: पतन के संकेत में एक घातक ट्यूमर हो सकता है की सिफारिश की एक यकृत प्रत्यारोपण से एक करीबी रिश्तेदार है.

प्राप्त करने के लिए सबसे अच्छा परिणाम है, कुछ डॉक्टरों की सलाह देते हैं, एक लीवर प्रत्यारोपण के अभाव में भी दृढ़ता से व्यक्त लक्षण के प्रारंभिक चरणों में बीमारी है । हालांकिअक्सर संक्रमण की उपस्थिति के लिए एक contraindication है प्रत्यारोपण । जीवित रहने की दर के प्रत्यारोपण के साथ रोगियों में जन्मजात जिगर फाइब्रोसिस गया था, जो इसके अतिरिक्त के साथ का निदान की सूजन, पित्त नली प्रत्यारोपण के दौरान, काफी कम है.

रोग का निदान इस रोग के काफी प्रतिकूल है, क्योंकि पुनरावर्तन हो सकता है कई वर्षों से अधिक है. हालांकि, बहुत मुश्किल से ही यह करने के लिए सुराग रोगी की मौत.

सिंड्रोम Caroli

Caroli रोग अक्सर के साथ संयुक्त जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस में जिसके परिणामस्वरूप, सिंड्रोम के Caroli. दोनों इन विकृतियों के परिणाम हैं, लगभग समान है विकृतियों की पित्त नलिकाओं में जिगर के ऊतकों के स्तर पर भ्रूण के विकास. सिंड्रोम से विरासत में मिला एक करीबी रिश्तेदार और दर्द से प्रकट होता है और पेट में esophageal varices से खून बह रहा है । शिशुओं का अनुभव हो सकता है के संयोजन के मुख्य लक्षण जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, Caroli रोग और पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के लिए.

इस रोग एक जन्मजात पुटी पित्त नली की, हालांकि, काफी दुर्लभ है और ज्यादातर लोगों में से कम आयु के 30 साल. पहले कुछ वर्षों में विकृति के लगभग स्पर्शोन्मुख है, के रूप में लंबे समय के रूप में फैलने की पित्त नलिकाओं में नहीं आया भड़काने पित्त के ठहराव पैदा करेगा कि सभी शर्तों के गठन के लिए पत्थर और संक्रमण. अगर एक साथ के साथ अन्य लक्षण पीलिया के रूप में मनाया जाता है, यह की उपस्थिति इंगित करता है पित्तवाहिनीशोथ.

मूल रूप से छोड़ दिया जिगर, हालांकि कुछ मामलों में यह द्विपक्षीय है.

कुछ मामलों में, जिगर की क्षति है इतना मजबूत है कि यह अन्य अंगों को प्रभावित कर सकते हैं. तो जटिलताओं में से एक माना जा सकता है की घटना, गुर्दे की विफलता.