Хвароба Каролі: сімптомы і лячэнне

Хвароба Каролі ўяўляе сабой вельмі складанае функцыянальнае парушэнне печані, дыягнаставанне і лячэнне якога выклікае сур'ёзныя цяжкасці ў дактароў.

Што ўяўляе сабой захворванне

Хвароба Каролі – рэдкая прыроджаная паталогія печані, абумоўленая пашырэннем жоўцевых параток, размешчаных ўнутры гэтага органа. Яна характарызуецца тым, што парушаецца нармальнае рух жоўці, узнікае яе застой і далучэнне інфекцыйнага працэсу. Часта гэта захворванне сустракаецца ў мужчын і пачынаецца яно з самага дзяцінства або юнацтва. Праходжанне паталагічнага працэсу напрамую залежыць ад колькасці і ступені паразы ўнутры параток печані.

Формы захворвання

На сённяшні дзень самастойная класіфікацыя хваробы Каролі ў медыцыне адсутнічае. Аднак, нягледзячы на гэта, існуюць дзве розныя формы гэтага захворвання. Першая форма характарызуецца тым, што парушаецца праходнасць жоўцевых параток, з наступным фарміраваннем камянеў.

Другая форма звязана з прыроджаным фіброз печані. Пры гэтым назіраецца нязначнае пашырэнне параток, а адукацыю камянёў выключана, хоць можа часам сустракацца на больш позніх стадыях праходжання хваробы.

Пашыраныя жоўцевыя пратокі могуць злучацца з кистозными абласцямі печані і пры гэтым у прасвеце кісты візуалізуецца перагародкі, патаўшчэнне сценак.

Прычыны ўзнікнення

Хвароба Каролі ставіцца да прыроджаным захворванняў, якія ўзнікаюць па прычыне аўтасомна-рецессивного тыпу атрымання ў спадчыну. Калі ёсць блізкія сваякі з падобнай паталогіяй, то пасля нараджэння дзіцяці адразу ж трэба правесці комплекснае абследаванне, так як існуе вялікая верагоднасць перадачы захворвання па спадчыне.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

У некаторых выпадках да гэтага захворвання таксама далучаюцца і іншыя паталагічныя парушэнні печані, што значна ўскладняе лячэнне.

Асноўныя сімптомы

Сімптомы хваробы Каролі могуць выяўляцца ў зусім любым узросце ў дзяцей і маладых людзей. Да асноўных прыкметах захворвання можна аднесці такія як:

• боль у жываце;
• ліхаманка;
• нязначная жаўтушныя скуры;
• павелічэнне печані пры пальпацыі.

Выяўленыя клінічныя праявы захворвання часта звязаныя з праходжаннем запаленчага працэсу. У асноўным дыягнастуецца хвароба Каролі ў дзяцей мужчынскага полу. Пры абвастрэнні адзначаецца рэзкае павышэнне ўзроўню білірубіну і лейкацытаў у крыві.

Правядзенне дыягностыкі

Нягледзячы на тое, што сімптаматыка захворвання даволі выказана, аднак яна таксама характэрная для многіх іншых парушэнняў печані. Дакладна паставіць дыягназ і вызначыць можна хвароба Каролі на УГД і пры правядзенні КТ. Кампутарная тамаграфія лічыцца адным з найбольш інфарматыўных спосабаў абследавання, так як можна дастаткова добра разгледзець усе наяўныя парушэнні ад нормы. Акрамя таго, для пастаноўкі дыягназу можа спатрэбіцца правядзенне эндаскапічнай холангиографии.

Функцыянальныя пробы печані на працягу доўгага часу ніколькі не змяняюцца, аднак пры прагрэсаванні захворвання і працяглым запаленчым працэсе ў біяхімічным аналізе крыві можна выявіць усе прыкметы халестазу.

Паколькі пацыенты знаходзяцца ў групе рызыкі ўзнікнення холангиокарциномы, то дадаткова трэба праводзіць і сералагічныя скрынінга на прадмет наяўнасці онкомаркеров.

Асаблівасці лячэння

Пры наяўнасці хваробы Каролі клінічныя рэкамендацыі трэба выконваць у абавязковым парадку, так як гэтая паталогія носіць прагрэсавальны характар. Лячэнне мае на ўвазе пад сабой прымяненне антыбіётыкаў шырокага спектру дзеяння, а таксама курсы ўвядзення урсодеоксихолевой кіслаты для прадухілення адукацыі камянёў.

Акрамя гэтага, лячэнне ўключае ў сябе:

• прымяненне анальгетыкаў;
• литолиз камянёў;
• дрэнажавання жоўцевых параток.

Пры далучэнні холангита або іншых ускладненняў гнойнага характару тэрапія нічым не адрозніваецца ад лячэння бактэрыяльнага холангита. Вельмі важна ліквідаваць гнойнае змесціва і ў такім выпадку праводзіцца ачышчэнне жоўцевых параток, і прымяняюцца антыбактэрыйныя прэпараты, якія дапамагаюць прыбраць інфекцыю.

Аперацыя праводзіцца толькі ў выпадку частых абвастрэнняў або пры неэфектыўнасці прымянення кансерватыўных методык. Аб'ем аператыўнага ўмяшання можа значна змяняцца. Могуць быць выдаленыя толькі камяні або жоўцевыя праходы.

У выпадку вельмі моцнага пашырэння жоўцевых праходаў і застою жоўці, хірург можа правесці выдаленне адной долі печані. У асабліва цяжкіх выпадках, пры наяўнасці пячоначнай недастатковасці або прыкмет перараджэння ў злаякасную пухліну, можа быць рэкамендавана перасадка печані ад блізкага сваяка.

Для атрымання найбольш лепшых вынікаў некаторыя дактары рэкамендуюць праводзіць трансплантацыю печані нават пры адсутнасці моцна выяўленых сімптомаў на першапачатковых стадыях працякання захворвання. Аднакчасцяком наяўнасць інфекцыі з'яўляецца супрацьпаказаннем для трансплантацыі. Узровень выжывання пацыентаў пасля трансплантацыі з прыроджаным фіброз, у якіх было дадаткова дыягнаставалі запаленне жоўцевых шляхоў пры перасадцы, досыць нізкі.

Прагноз гэтага захворвання досыць неспрыяльны, так як рэцыдывы могуць узнікаць на працягу некалькіх гадоў. Аднак вельмі рэдка яно прыводзіць да смерці хворага.

Сіндром Караль

Хвароба Каролі досыць часта спалучаецца з прыроджаным фіброз печані, у выніку чаго ўзнікае сіндром Караль. Абедзве гэтыя паталогіі ўтвараюцца ў выніку амаль ідэнтычных парушэнняў фарміравання жоўцевых параток ў тканінах печані на ўзроўні эмбрыянальнага развіцця. Сіндром успадкоўваецца ад блізкага сваяка і праяўляецца болямі ў жываце, а таксама крывацёкам з пашыраных вен стрававода. У нованароджаных можа назірацца спалучэнне асноўных сімптомаў прыроджанага фіброзу печані, хваробы Каролі і полікістоза нырак.

Гэта захворванне ставіцца да прыроджанай кисте жоўцевых параток, аднак сустракаецца досыць рэдка і ў асноўным у людзей ва ўзросце да 30 гадоў. У першыя некалькі гадоў паталогія працякае практычна бессімптомна, да тых часоў, пакуль пашырэнне жоўцевых параток не справакуе застой жоўці, што створыць усе ўмовы для адукацыі камянёў і далучэння інфекцыі. Калі разам з астатнімі прыкметамі назіраецца жаўтуха, то гэта сведчыць аб наяўнасці холангита.

Адзначаецца ў асноўным левабаковы паражэнне печані, аднак у некаторых выпадках яно можа быць і двухбаковым.

У некаторых выпадках паражэнне печані настолькі моцнае, што можа закранаць і іншыя органы. Так адным з ускладненняў можна лічыць ўзнікненне нырачнай недастатковасці.