Хвороба Каролі: симптоми і лікування

Хвороба Каролі являє собою дуже складне функціональне порушення печінки, діагностування і лікування якого викликає серйозні труднощі у лікарів.

Що являє собою захворювання

Хвороба Каролі – рідкісна вроджена патологія печінки, обумовлена розширенням жовчних проток, розташованих всередині цього органу. Вона характеризується тим, що порушується нормальний рух жовчі, виникає її застій і приєднання інфекційного процесу. Найчастіше це захворювання зустрічається у чоловіків і починається воно з самого дитинства чи юності. Перебіг патологічного процесу безпосередньо залежить від кількості і ступеня ураження проток всередині печінки.

Форми захворювання

На сьогоднішній день самостійна класифікація хвороби Каролі в медицині відсутня. Однак, незважаючи на це, існують дві різні форми цього захворювання. Перша форма характеризується тим, що порушується прохідність жовчних проток з подальшим формуванням каменів.

Друга форма пов'язана з вродженим фіброзом печінки. При цьому спостерігається незначне розширення проток, а утворення каменів виключено, хоча іноді може зустрічатися на більш пізніх стадіях перебігу хвороби.

Розширені жовчні протоки можуть з'єднуватися з кістозними областями печінки і при цьому в просвіті кісти візуалізуються перегородки, потовщення стінок.

Причини виникнення

Хвороба Каролі відноситься до вроджених захворювань, що виникають внаслідок аутосомно-рецесивного типу успадкування. Якщо є близькі родичі з подібною патологією, то після народження дитини відразу ж потрібно провести комплексне обстеження, так як існує велика ймовірність передачі захворювання у спадок.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

У деяких випадках до цього захворювання також приєднуються і інші патологічні порушення печінки, що значно ускладнює лікування.

Основні симптоми

Симптоми хвороби Каролі можуть проявлятися в абсолютно будь-якому віці у дітей і молодих людей. До основним ознаками захворювання можна віднести такі як:

• біль у животі;
• лихоманка;
• незначна жовтушність шкіри;
• збільшення печінки при пальпації.

Виражені клінічні прояви захворювання часто пов'язані з перебігом запального процесу. В основному діагностується хвороба Каролі у дітей чоловічої статі. При загостренні відзначається різке підвищення рівня білірубіну і лейкоцитів у крові.

Проведення діагностики

Незважаючи на те, що симптоматика захворювання досить виражена, однак вона також характерна для багатьох інших порушень печінки. Точно поставити діагноз і визначити можна хвороба Каролі на УЗД і при проведенні КТ. Комп'ютерна томографія вважається одним з найбільш інформативних методів обстеження, так як можна достатньо добре розглянути всі наявні порушення від норми. Крім того, для постановки діагнозу може знадобитися проведення ендоскопічної холангіографії.

Функціональні проби печінки протягом тривалого часу анітрохи не змінюються, однак при прогресуванні захворювання і тривалому запальному процесі в біохімічному аналізі крові можна виявити всі ознаки холестазу.

Оскільки пацієнти перебувають у групі ризику виникнення холангиокарциномы, то додатково потрібно проводити серологічні скринінги на предмет наявності онкомаркерів.

Особливості лікування

При наявності хвороби Каролі клінічні рекомендації потрібно дотримуватися в обов'язковому порядку, так як ця патологія носить прогресуючий характер. Лікування передбачає застосування антибіотиків широкого спектру дії, а також курси введення урсодеоксихолевой кислоти для запобігання утворення каменів.

Крім цього, лікування включає в себе:

• застосування анальгетиків;
• литолиз каміння;
• дренування жовчних проток.

При приєднанні холангіту або інших ускладнень гнійного характеру терапія нічим не відрізняється від лікування бактеріального холангіту. Дуже важливо усунути гнійний вміст і в такому випадку проводиться очищення жовчних протоків, і застосовуються антибактеріальні препарати, що допомагають прибрати інфекцію.

Операція проводиться тільки в разі частих загострень або при неефективності застосування консервативних методик. Обсяг оперативного втручання може значно змінюватися. Можуть бути видалені тільки каміння або жовчні проходи.

У випадку дуже сильного розширення жовчних проходів і застою жовчі, хірург може провести видалення однієї частки печінки. В особливо важких випадках, при наявності печінкової недостатності або ознак переродження в злоякісну пухлину, може бути рекомендована пересадка печінки від близького родича.

Для отримання кращих результатів деякі лікарі рекомендують проводити трансплантацію печінки навіть при відсутності сильно виражених симптомів на початкових стадіях перебігу захворювання. Однакнайчастіше наявність інфекції є протипоказанням для трансплантації. Рівень виживання пацієнтів після трансплантації з вродженим фіброзом, у яких було додатково діагностовано запалення жовчних шляхів при пересадці, досить низький.

Прогноз цього захворювання досить несприятливий, так як рецидиви можуть виникати протягом кількох років. Однак дуже рідко воно призводить до смерті хворого.

Синдром Каролі

Хвороба Каролі досить часто поєднується з вродженим фіброзом печінки, в результаті чого виникає синдром Каролі. Обидві ці патології утворюються в результаті майже ідентичних порушень формування жовчних проток у тканинах печінки на рівні ембріонального розвитку. Синдром успадковується від близького родича і проявляється болями в животі, а також кровотечі з розширених вен стравоходу. У новонароджених може спостерігатися поєднання основних симптомів вродженого фіброзу печінки, хвороби Каролі і полікістозу нирок.

Це захворювання відноситься до вродженої кісти жовчних проток, проте зустрічається досить рідко і в основному у людей у віці до 30 років. У перші кілька років патологія протікає практично безсимптомно, до тих пір, поки розширення жовчних проток не спровокує застій жовчі, що створить всі умови для утворення каменів і приєднання інфекції. Якщо разом з іншими ознаками спостерігається жовтяниця, то це свідчить про наявність холангіту.

Наголошується в основному лівосторонній ураження печінки, однак у деяких випадках воно може бути і двостороннім.

У деяких випадках ураження печінки настільки сильне, що може зачіпати і інші органи. Так одним з ускладнень можна вважати виникнення ниркової недостатності.