Caroli疾患の症状と治療

Caroli疾患は非常に複雑な機能障害、肝臓診断と治療の原因となる深刻な問題のための医師ます。

障害にあたって

Caroli疾患の珍しい先天性疾患、肝臓の胆管ダクト内にある。 このことを妨害する通常の動きの胆汁が停滞への加盟に感染します。 この疾患は男性から始め幼少期や青年期ます。 の流れの病理過程の数範囲の病変のダクト内の肝臓です。

の場合

日までに、独自の分類Caroli病薬が欠落しています。 しかし、これがあの異なる二つの形態がこの疾患です。 最初の形式であるのが特徴である障害ジの胆管し、その後の形成できます。

の形を伴う先天性肝線維化します。 がありますが若干拡大のダクトの形成石が可能ですが、合が生じる可能性があります。後期段階での疾患です。

拡張胆管系を接続することができ嚢胞性領域の肝臓の内腔部に嚢胞を可視化セプタム、増粘します。

原因

Caroli病と先天性疾患によるautosomal-減衰タイプの継承関係を示します。 ご親族のこの障害は、産後すぐに必要な調査が存在していることから発生する蓋然性が極めて高い伝送を継承します。

以上

尿路感染症:乳酸菌の糞中

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例があるのがこの病気についても、ほかの病理的障害、肝臓、大きく複雑に処理します。

一般症状

症状のCaroli疾患が発生する可能性がある時代である子供や若い人です。 の兆しが病気の場合などがあります:

• 腹痛;
• 熱;
• 微yzの皮膚;
• 拡大肝臓に触診します。

顕著な臨床症状、病と関連して起こることが多いの発生の炎症です。 主に診断されCaroli疾患の子どものであることを証明した。 で悪化が急増しのビリルビンのレベルや白血球の血液です。

診断

この病気は厳しいかも特徴的な、他の多くの疾患に肝臓です。 を的確に診断で決定される疾患であKaroli超音波やCTです。 Ctのひとつに数えられている最も有益法の検討、十分に検討すべての違反から一般化してしまっている。 また、診断を求めることができる内視鏡cholangiographyます。

肝機能検査に長い時間が変わりませんが、しかしながら、進行病、長期間炎症過程を生化学的解析の血液を検出できるすべての標識の胆汁うっ滞します。

で患するリスクの胆管癌，まきを行う必要が血清学的検査の有無を判断する腫瘍マーカーです。

治療

の存在Caroli疾患の臨床ガイドラインに従う必要があり義務づけられ、この疾患は、本来は漸進的である。 処理の適用の広いスペクトルの抗生物質などのコースの紹介ursodeauxiholeva酸抑制できます。

また、治療に含まれます:

• 鎮痛剤の使用;
• Letalis石;
• 排水の胆管系です。

に参加の場合は胆管炎またはその他の合併症には弱く自然に治療内容が異なる治療の細菌性胆管炎です。 この削除は弱く、その場合、クレンジング、胆管、使用抗生物質を除去に感染します。

この操作を行うだけの悪化がある場合は非効率性の保守的な方法です。 どの程度の手術を大幅に異なる可能性がある。 削除するだけ石胆道路です。

の場合には非常に強い拡大胆管路と停滞の胆汁は、外科医に削除することがで葉の肝臓です。 ひどい場合には、肝臓障害の兆候変性症、悪性腫瘍に勧めさせて頂く場合もあり、肝移植から近親します。

を得る最高の結果、一部の医師が勧める肝臓移植が存在しない場合であっても強く発現している症状の初期段階において、病気です。 しかし多くの感染症は禁忌症のための移植です。 の生存率は、移植患者の先天性肝線維化、また炎症と診断され、胆時移植が、これとは似て非なるものである。

予後にこの病気はかなり悪いで再発する。 しかし、非常に稀で、患者死亡ます。

症候群Caroli

Caroli疾患は非常にわせ先天性肝線維化により、症候群のCaroliます。 両方のこれらの病態の結果とほぼ一致奇形の胆管系での肝臓組織レベルでの胚発生します。 症候群から継承された相とう痛、腹部から出血食道静脈瘤ます。 乳幼児の場経験を組み合わせを主症状-先天性肝線維症、Caroli病、多発性嚢胞腎疾患です。

この疾患は、先天性嚢胞、胆管、しかしは非常に珍しいと主人の年齢が30歳未満の年とする。 最初の数年間の病態をほぼ無症候性、拡張の胆管系でなかった挑発の停滞の中で胆汁を作成するすべての条件の形成-石と感染します。 合併その他の症状の黄疸が観測される存在することを示唆し胆管炎です。

基本的には肝臓、しかしなどに利用できる可能性があるとき二国間ます。

この場合には、肝障害が強いことに影響することがその他の臓器です。 その合併症が考えられ、発生の腎障害ます。