Xeroderma pigmentosum: कारण, लक्षण, निदान और उपचार

तारीख:

2019-02-08 11:40:33

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आज एक व्यक्ति की उपस्थिति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है । लेकिन, दुर्भाग्य से, यह होता है कि कभी-कभी शरीर में विफल रहता है, और कुछ शरीर में शुरू होता है कार्य करने के लिए पूरी तरह से यह चाहिए के रूप में. इस समस्या को प्रभावित करता है, जो एक व्यक्ति की उपस्थिति है xeroderma pigmentosum. इस रोग क्या है इतना महत्वपूर्ण है और सब कुछ के बारे में रोग और ndash; यह आगे चर्चा की जाएगी.

xeroderma pigmentosum

शब्दावली

शुरू में, यह करने के लिए आवश्यक है समझते हैं कि यह क्या है. तो, xeroderma pigmentosum-रोग है, जो त्वचा की वंशानुगत है । मानव त्वचा संवेदनशील है सूरज की रोशनी के लिए. इस संबंध में, मरीज की हालत अक्सर, डॉक्टरों कॉल पूर्व कैंसर है । अगर बात करने के लिए चिकित्सा संदर्भ में, इस विकृति – autosomal recesive रोग डीएनए जब कोशिकाओं को खुद ठीक नहीं कर सकता रिक्त स्थान या अंतराल में अणुओं.

और क्या आप की जरूरत है पता करने के लिए के बारे में निदान “xeroderma pigmentosum”? विरासत के रूप में, ऊपर कहा गया है, autosomal recesiunea. हालांकि, वैज्ञानिकों का कहना है कि कर सकते हैं हो भी autosomal प्रमुख है और यह भी आंशिक रूप से जुड़ा हुआ लिंग गुणसूत्रों है ।

और अधिक आँकड़े और सुविधाओं

अगर हम बात के बारे में विकसित देशों, xeroderma pigmentosum में पाया जाता है, एक व्यक्ति प्रति 1 लाख निवासियों. हालांकि, चीन में यह आंकड़ा काफी अधिक है की तुलना में 1 रोगी प्रति 100 हजार निवासियों. वैज्ञानिकों ने यह भी कहा कि इस रोग के फार्म की विशेषता है के लिए मुख्य रूप से gated समुदायों, समूहों, तथाकथित आइसोलेट्स द्वारा गठित विशेष मान्यताओं (उदाहरण के लिए, धार्मिक समुदायों). इसके अलावा, इस समस्या वंशानुगत है और से पारित कर दिया है के लिए माता पिता के बच्चे. डॉक्टरों का कहना है कि रोग भी अक्सर होता है के मामले में विवाह के करीब रक्त रिश्तेदार हैं ।

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प्रकार के xeroderma pigmentosum

उपस्थिति रोग की

क्या है xeroderma pigmentosum? की त्वचा पर एक व्यक्ति वर्तमान में एक विशेष pigmentation. यह सब हो रहा है, एक परिणाम के रूप में जोखिम के लिए रोगी की त्वचा पराबैंगनी । लेकिन अगर स्वस्थ लोगों को काम के लिए विशेष एंजाइमों के लिए घटना को रोकने के लिए इन स्थानों, इन रोगियों में, वे सक्रिय नहीं हैं । की वजह से सभी में एक उत्परिवर्तन प्रोटीन के लिए जिम्मेदार हैं कि ऊतक उत्थान के बाद इस तरह के प्रभाव है । उत्परिवर्तित कोशिकाओं को धीरे-धीरे शरीर में जमा है, यह करने के लिए सुराग त्वचा कैंसर. इसके अलावा करने के लिए पराबैंगनी विकिरण करने के लिए रोगी की त्वचा के भी करने के लिए बहुत संवेदनशील विकिरण (ionizing विकिरण).

इस बीमारी के बारे में

मैं यह भी पसंद करने के लिए ध्यान दें कि वहाँ रहे हैं अलग अलग प्रकार के xeroderma pigmentosum. कुल में कर रहे हैं, सात अलग अलग पत्र: ए, बी, सी, डी, ई, एफ, जी इन प्रकार से प्रत्येक के लिए एक विशेष उत्परिवर्ती जीन. विशेष रूप से, इन मतभेद अभी भी कर रहे हैं पता लगाया जा रहा है वैज्ञानिकों द्वारा. इसके अलावा, पृथक आठवें प्रकार – रंगद्रव्य&शर्मीली;tion xerodermia जंग है. हालांकि, मुझे कहना होगा कि इस मामले में, प्राथमिक दोष ज्ञात नहीं है.

xeroderma pigmentosum त्वचा

लक्षण

मुझे कहना होगा कि जन्म के समय के xeroderma pigmentosum त्वचा निदान नहीं है. बच्चे पैदा होते हैं, सामान्य त्वचा कोई अनावश्यक पहलुओं. पहला लक्षण घटित करने के लिए शुरू के समय के आसपास 3 महीने और ndash; 3 साल है, लेकिन संभवतः पहले या बाद की प्रक्रिया की शुरुआत पर निर्भर करता है, शक्ति के पराबैंगनी प्रकाश की कार्रवाई है । पहला लक्षण प्रकट कि बच्चों में

<उल>
  • पानी आँखें;
  • प्रकाश की असहनीयता;
  • ;
  • रोग प्रकट कर सकते हैं फोटोडर्माटाइटिस.
  • एक बच्चे के शरीर के धब्बे दिखाई देते हैं जैसे मोल्स या freckles है । धीरे-धीरे उनकी संख्या बढ़ जाती है । यह इसलिए होता है क्योंकि की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की रंजकता है । अन्य लक्षण है, जो तब प्रकट करने के लिए शुरू:

    1. Telangiectasias, कि है, वाहिकाओं के लिए त्वचा को चौड़ा करना.
    2. यह भी हो सकता है hyperkeratosis, जब कोशिकाओं को बहुत तेजी से विभाजित है, और प्रक्रियाओं के बहा हिचकते हैं. एक परिणाम के रूप में, यह हो सकता है, त्वचा की keratinization.
    3. यह वृद्धि की त्वचा का सूखापन.

    xeroderma pigmentosum के प्रकार विरासत

    नैदानिक तस्वीर

    आनुवंशिक त्वचा के रोगों में शामिल हैं निम्नलिखित रोगों: xeroderma pigmentosum, जालयुक्त प्रगतिशील melanosis, melanosis शिखर है, जो है, वास्तव में, एक है और एक ही रोग है । नैदानिक तस्वीर है तीन मुख्य प्रकार में विभाजित है:

    1. भड़काऊ है । खुले क्षेत्रों में त्वचा के धब्बे दिखाई देते हैं freckles तरह है । धीरे-धीरे वहाँ थे के गुच्छे के समान lentigo.
    2. Giperkineticeski चरण में है । त्वचा बारी-बारी से गठित द्वीप समूह से क्लस्टर के freckles, तराजू, तत्वों के प्रकार lentigines है । मेरे लिए तस्वीर की पुरानी विकिरण जिल्द की सूजन. कभी कभी वहाँ हो सकता है मसेवाला शिक्षा की है । इन सभी एट्रोफिक परिवर्तन धीरे-धीरे कमी करने के लिए नेतृत्व के hryaschikov नाक, कान, प्राकृतिक उद्घाटन विकृत हो सकता है । भी इस स्तर पर, संभव खालित्य, eyelashes के नुकसान. कॉर्निया बन सकते बादल छाए रहेंगे, वहाँ है, प्रकाश की असहनीयता, और फाड़.
    3. अंतिम चरण पर, समस्या बन जाता है कैंसर सीमा है । त्वचा पर दिखाई देते हैं, दोनों सौम्य और घातक अर्बुद.

    प्रासंगिकता के xeroderma pigmentosum

    महत्वपूर्ण विशेषताएं:

    में लगभग हर पांचवें रोगी इस निदान के साथ मनाया जाता है, मस्तिष्क संबंधी असामान्यताएं. वहाँ हो सकता है, मानसिक मंदता, areflexia (सजगता के अभाव) है । यह भी महत्वपूर्ण है कि नोट करने के लिए xeroderma pigmentosum के साथ जुड़े अक्सर इस तरह के रोगों:

    <उल>
  • के सिंड्रोम रीड, जब विकास के कंकाल, खोपड़ी कम है, वहाँ है एक देरी शारीरिक और मानसिक विकास के लिए ।
  • सिंड्रोम De Sanctis-Cacchione जब विकारों सीएनएस में प्रकट होता है के साथ त्वचा अभिव्यक्तियों है ।
  • का कारण

    क्या आप की जरूरत है पता करने के लिए मुद्दों के बारे में इस तरह के रूप में xeroderma pigmentosum? का कारण बनता है, रोग के लक्षण है? यदि रोग की अभिव्यक्ति स्पष्ट कर रहे हैं, तो यह समय जानने के लिए क्या वास्तव में उसकी उपस्थिति भड़काती. के रूप में स्पष्ट हो गया है, यह एक विशेष जीन उत्परिवर्तन, जब अपराधी एक autosomal जीन है कि माता-पिता से पारित कर दिया है । यह भी कोशिकाओं में मरीज की याद आ रही है एंजाइम यूवी endonuclease, हो सकता है एक की कमी आरएनए पोलीमरेज़. इसके अलावा, वैज्ञानिकों का कहना है कि बीमारी के कारण हो सकता है बढ़ाने में मानव पर्यावरण के porphyrins, विशेष प्राकृतिक एंजाइमों कि त्वचा को प्रभावित ।

    भी शामिल है, इस तरह के रोगों xeroderma pigmentosum

    निदान

    प्रासंगिकता के xeroderma pigmentosum आज बहुत अधिक है । वास्तव में, लोगों की बढ़ती संख्या की कोशिश कर रहे हैं खर्च करने के लिए अधिक समय धूप में, यह नहीं है के डर के प्रभाव में यूवी किरणों. और यह गलत है । यहां तक कि एक आदमी के लिए नहीं है और धमकी दी के रोग, त्वचा के लिए सबसे अच्छा है न्यूनतम सक्रिय सौर विकिरण. कैसे कर सकते हैं हम बीमारी का पता लगाने के लिए?

    <उल>
  • त्वचा की परीक्षा, के माध्यम से एक monochromator, एक विशेष उपकरण को निर्धारित करता है कि प्रकाश के त्वचा की संवेदनशीलता.
  • अगले कदम-एक बायोप्सी है । इस मामले में, परख होती कणों की सूजन की त्वचा पर रोगी.
  • ऊतक के नमूने ले लिया बायोप्सी के दौरान, histologically की जांच की.
  • xeroderma pigmentosum उपचार

    उपचार

    यदि रोगी का निदान किया जाता है के साथ “xeroderma pigmentosum" के उपचार के रोगी और ndash; है कि बहुत महत्वपूर्ण है । तो, व्यक्ति को सख्ती से पालन करना चाहिए, डॉक्टर के निर्देश:

    <उल>
  • आप की जरूरत करने के लिए नियमित रूप से एक त्वचा विशेषज्ञ की यात्रा.
  • के के प्रारंभिक दौर में सक्रिय रूप से इस्तेमाल किया मलेरिया रोधी दवाओं (उदाहरण के लिए, “Delagil” या “Resochin”), जो की संवेदनशीलता को कम त्वचा हल्का करने के लिए.
  • यह अनिवार्य है विटामिन के लिए शरीर का समर्थन है । इस मामले में, आप की जरूरत है लेने के लिए निकोटिनिक एसिड (विटामिन पीपी), रेटिनोल (विटामिन ए) और जटिल विटामिन बी
  • यदि त्वचा परतदार फार्म तराजू, वे इलाज किया जाना चाहिए के साथ मलहम कर रहे हैं, जो corticosteroids.
  • यदि त्वचा मौसा देखते हैं, आप को लागू करने के लिए मलहम के साथ साइटोटोक्सिक दवाओं, मुख्य कार्य-को रोकने के लिए आगे कोशिका विभाजन.
  • कभी-कभी मरीजों को पीने के लिए है, एंटीथिस्टेमाइंस, दूसरे शब्दों में, प्रत्यूर्जतारोधक दवाओं, उदाहरण के लिए, “पाउडर” या “” या desensitizing का मतलब है जो attenuate एक एलर्जी की प्रतिक्रिया है ।
  • सक्रिय कार्रवाई पर मरीज की त्वचा, उदाहरण के लिए, गर्मियों में, रोगी निर्धारित है के खिलाफ सुरक्षात्मक यूवी विकिरण क्रीम या स्प्रे.
  • अगर वहाँ है एक खतरा गठन के ट्यूमर के रोगी पंजीकृत होना चाहिए न केवल एक oncologist लेकिन यह भी समय-समय पर निरीक्षण से अन्य समूह के विशेषज्ञों: एक त्वचा विशेषज्ञ, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ और एक न्यूरोलॉजिस्ट है ।
  • ट्यूमर, त्वचा पर भी छाले हैं शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया.

  • Article in other languages:

    AR: https://tostpost.com/ar/health/15143-xeroderma-pigmentosum-causes-symptoms-description-and-treatment.html

    BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/27208-p-gmentnaya-kseraderma-prychyny-s-mptomy-ap-sanne-asabl-vasc-lyachenny.html

    DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/27250-pigment-xeroderma-pigmentosum-ursachen-symptome-beschreibung-und-merkm.html

    ES: https://tostpost.com/es/la-salud/27293-el-pigmento-de-kseroderma-causas-s-ntomas-descripci-n-y-caracter-stica.html

    JA: https://tostpost.com/ja/health/15460-xeroderma-pigmentosum-causes-symptoms-description-and-treatment.html

    KK: https://tostpost.com/kk/densauly/27176-pigmentt-k-kseroderma-sebepter-belg-ler-sipattamasy-zh-ne-emdeu-ereksh.html

    PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/26931-pigmentowe-kseroderma-przyczyny-objawy-opis-i-cechy-leczenia.html

    PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/26939-do-pigmento-kseroderma-as-causas-os-sintomas-a-descri-o-e-caracter-sti.html

    TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/27612-pigment-kseroderma-nedenleri-belirtileri-tan-m-ve-zellikler-tedavi.html

    UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/26980-p-gmentna-kseroderma-prichini-simptomi-opis-ta-osoblivost-l-kuvannya.html

    ZH: https://tostpost.com/zh/health/15596-xeroderma-pigmentosum-causes-symptoms-description-and-treatment.html






    Alin Trodden - लेख के लेखक, संपादक
    "हाय, मैं कर रहा हूँ Alin दलित. मैं ग्रंथ लिखता हूं, किताबें पढ़ता हूं, और छापों की तलाश करता हूं । और मैं आपको इसके बारे में बताने में बुरा नहीं हूं । मैं दिलचस्प परियोजनाओं में भाग लेने के लिए हमेशा खुश हूं."

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