Pigment Xeroderma pigmentosum: Ursachen, Symptome, Beschreibung und Merkmale der Behandlung

Heute das Aussehen einer Person spielt eine wesentliche Rolle. Aber leider passiert es, dass manchmal im Körper schlägt fehl, und etwas im Körper beginnt zu funktionieren nicht ganz so, wie es notwendig ist. Genau ein solches Problem, und das wirkt sich auf das Aussehen einer Person, ist ein Pigment Xeroderma pigmentosum. Was ist das für eine Krankheit ist und alles wichtige über die Krankheit – und darüber wird es auch weiterhin.

Glossar

Zunächst ist es notwendig zu verstehen, was es ist. Also, Pigment Xeroderma pigmentosum – ist eine Erkrankung der Haut, die erblich ist. Dabei wird die Haut eines Menschen zu extrem empfindliche Sonnenstrahlung ausgesetzt. In diesem Zusammenhang ist die vorliegende Zustand des Patienten oft die ärzte nennen prekanzerös. Wenn man medizinische Sprache, dann ist diese Pathologie – dies ist eine autosomal-рецесивное Krankheit der DNA, wenn die Zellen selbst nicht korrigieren können Lücken oder Risse in den Molekülen.

Was muss ich noch wissen über die Diagnose „Pigment Xeroderma pigmentosum»? Die Art der Vererbung, wie schon oben gesagt wurde, autosomal-рецесивный. Doch die Wissenschaftler weisen darauf hin, dass möglicherweise auch autosomal-dominante und teilweise auch zusammen mit der sexuellen Chromosom.

Ein paar Statistiken und Besonderheiten

Wenn man über den entwickelten Ländern, das Pigment Xeroderma pigmentosum tritt bei einem Menschen auf 1 Million Einwohner. Doch in China sind diese zahlen deutlich höher - 1 Patient pro 100 tausend Einwohner. Auch die Wissenschaftler weisen darauf hin, dass diese Form der Krankheit typisch vor allem für geschlossene Gemeinschaften, Gruppen, sogenannten Isolate, die sich nach den besonderen überzeugungen (z.B. religiöse Gemeinschaften). Auch dieses Problem ist erblich und wird von den Eltern das Kind. Ärzte behaupten, dass diese Krankheit auch nicht selten entsteht im Falle der Ehe lieben verwandten nach dem Blut.

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Darstellung der Krankheit

Wie sieht Pigment Xeroderma pigmentosum? Auf der Hautschichten des Menschen vorhanden ist eine Besondere Pigmentierung. Dies alles geschieht durch die Einwirkung von UV-Licht auf der Haut des Patienten. Aber wenn bei gesunden Menschen arbeiten die besonderen Enzyme, warnende Daten Auftritt Flecken, dann haben Sie solche Patienten nicht aktiv sind. Schuld - Mutation in Proteinen, die Verantwortung für die Wiederherstellung des Gewebes nach solchen Einfluss. Mutierte Zellen allmählich im Körper ansammeln, was im Ergebnis führt das zu Hautkrebs. Neben der UV-Strahlung, zu beachten, die Haut des Patienten ist auch sehr empfindlich auf radiologischem (ionisierende) Strahlung.

Über die Art der Erkrankung

Ich möchte Auch darauf hinweisen, dass es verschiedene Arten von Xeroderma pigmentosum. Insgesamt Sie sind sieben, und Sie unterscheiden sich von den Buchstaben: A, B, C, D, E, F, G. Jeder der Typen mit der besonderen mutierte gen. Insbesondere aber solche Unterschiede immer noch von Wissenschaftlern untersucht. Zusätzlich sezernieren die achte Art – Pigment­tive ксеродермоид jung. Jedoch muss man sagen, dass in diesem Fall der primäre defekt und gar nicht bekannt.

Symptome

Ich Muss sagen, dass bei der Geburt Pigment der Haut Xeroderma pigmentosum nicht diagnostiziert. Kinder normal geboren, auf der Haut keine zusätzlichen Manifestationen. Die ersten Symptome beginnen auftreten, etwa in einem Zeitraum von 3 Monaten – 3 Jahre, kann jedoch auch einen früheren oder späteren Beginn des Prozesses, abhängig von der Stärke der durchgeführten UV-Strahlung. Die ersten Symptome, die sich bei Kindern:

• Reißen Augen;
• Fotofobia;
• Mögliche Bindehautentzündung;
• Die Krankheit kann sich фотодерматитом.

Auf den Körper des Kindes erscheinen die Flecke, ähnlich wie Muttermale oder Sommersprossen. Allmählich nimmt Ihre Zahl zu. Dies geschieht aufgrund der Verletzung der Prozesse der Pigmentierung. Andere Symptome, die dann beginnen zu erscheinen:

1. Teleangiektasien, D. H. die Gefäße der Haut erweitert.
2. Kann auch eine Hyperkeratose sein, wenn die Zellen sehr schnell teilen und deren Prozesse abbröckelt gebremst. Dadurch kann auftreten, verhornungsstörungen der Haut.
3. Ist eine erhöhte Trockenheit der Haut.

Krankheitsbild

Zu genetischen Krankheiten der Haut sind solche Krankheiten: Pigment Xeroderma pigmentosum, retikuläre Progressive меланоз, меланоз Höhepunkt, was ist im wesentlichen von derselben Krankheit. Das Krankheitsbild gliedert sich in drei Haupttypen:

1. Entzündliche. Auf den offenen Bereichen der Haut erscheinen die Flecken, ähnlich Sommersprossen. Allmählich entstehen Schuppen, ähnlich wie auf Lentigo.
2. Гиперкератическая Bühne. Auf der Haut bilden sich abwechselnd kleine Inseln aus einer Ansammlung von Sommersprossen, Schuppen, Elemente des Lentigo. Alles erinnert an das Bild der chronischen Radiation Dermatitis. Manchmal kann es eine warzige Bildung. Alle diese atrophische Veränderungen führen allmählich zur Verarmung хрящиков Nase, Ohren, Natürliche Löcher verformen. Auch in dieser Phase möglich, Haarausfall, Verlust der Wimpern. Die Hornhaut kann trüb, Photophobie beobachtet und übermäßigen Tränenfluss.
3. In der letzten Phase das Problem der Krebs geht die Grenze. Auf der Haut erscheinen als gutartige und bösartige Neubildungen.

Neuralgischen Features

Etwa jeder fünfte Patient mit dieser Diagnose beobachtet neuralgischen Abweichungen. Kann Entwicklungsrückstand in der geistigen Entwicklung, areflexie (fehlen der Reflexe). Es ist auch wichtig zu beachten, dass Pigment Xeroderma pigmentosum oft gekoppelt mit solchen Erkrankungen:

• Reed-Syndrom, wenn die Verlangsamung des Wachstums des Skeletts, die Hirnschale reduziert wird, tritt eine Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung.
• Syndrom De Dich-Каккьоне, wenn die Funktionsstörung des ZNS manifestieren sich zusammen mit der Haut Erscheinungen.

Ursachen von Krankheiten

Was Sie wissen müssen über ein Problem, wie Pigment Xeroderma pigmentosum? Ursachen, Symptome der Krankheit? Wenn die Symptome der Krankheit alles klar, dann ist es Zeit, um herauszufinden, was genau provoziert Ihren Auftritt. Wie bereits klar wurde, ist eine spezielle gen-Mutation, wenn der Täter die аутосомный gen ist, das von den Eltern. Auch in den Zellen des Patienten fehlende Enzyme UV-Beschränkung endonuclease, kann das Defizit RNA-Polymerase. Auch Wissenschaftler sagen, dass der Grund für die Entwicklung der Pathologie kann eine Zunahme in der Umwelt des Menschen von porphyrinen, die besonderen natürlichen Enzymen, die sich negativ auf die Haut.

Diagnose

Die Relevanz der Xeroderma pigmentosum ist heute sehr hoch. Denn immer mehr Menschen versuchen, mehr Zeit in der Sonne, ganz ohne Angst vor Wirkung der UV-Strahlen. Und das ist falsch. Auch wenn eine Person nicht gefährdet wird diese Krankheit, die Haut besser nur in minimalen Maße aussetzen aktiven Sonnenstrahlung. Wie kann man diese Krankheit zu erkennen?

• Untersuchung der Haut mit монохроматора, des besonderen Instruments, der die Lichtempfindlichkeit der Haut.
• Der Nächste Schritt – Biopsie. In diesem Fall untersucht Partikel von Tumoren auf der Haut des Patienten.
• Gewebeproben, die während der Biopsie histologisch untersucht.

Behandlung Probleme

Wenn der Patient die Diagnose „Pigment Xeroderma pigmentosum», die Behandlung des Patienten – das ist, was sehr wichtig ist. So, Menschen müssen sich streng an die Anweisungen des Doktors:

• Regelmäßige Besuche Hautarzt.
• In den frühen Stadien der Anti-Malaria-Medikamente werden intensiv genutzt (zum Beispiel „Delagil» oder «Rezohin»), reduzieren die Empfindlichkeit der Haut gegenüber Licht.
• Vitamin ist Obligatorisch für die Unterstützung des Organismus. In diesem Fall müssen Sie akzeptieren, Nikotinsäure (Vitamin PP), Retinol (Vitamin A), sowie B-Vitamine in einem Komplex.
• Wenn auf der Haut bilden sich schuppige Flocken, dann müssen Sie die Behandlung mit Salben, in denen Corticosteroide haben.
• Wenn Warzen auf der Haut verursachen, müssen Sie Salbe mit Zytostatika, die Hauptaufgabe von denen ü verhindern die weitere Zellteilung.
• Manchmal Patienten müssen trinken Antihistaminika, mit anderen Worten, antiallergische Mittel, zum Beispiel „Tavegil“ oder „Suprastin» oder desensibilisierungsmittel, die Schwächen allergische Reaktion.
• Bei der aktiven Einwirkung auf die Haut des Patienten, zum Beispiel im Sommer, den Patienten verschreiben Abschirmung von UV-Strahlung Cremes oder Sprays.
• Wenn es eine Drohung der Bildung von Tumoren, der Patient sollte auf der Rechnung nicht nur die Onkologen, sondern auch regelmäßig geprüft von der Gruppe der sonstigen Fachkräfte: Hautarzt, Augenarzt und Neurologe.
• Wucherungen auf der Haut, auch warzige, chirurgisch gelöscht werden dürfen.