Do pigmento ксеродерма: as causas, os sintomas, a descrição e características do tratamento

Data:

2019-01-29 02:00:16

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Hoje, a aparência de uma pessoa desempenha um papel essencial. Mas, infelizmente, acontece que, por vezes, no corpo falha, e algo em seu corpo começa a funcionar perfeitamente da forma como você quer. É um problema que afeta a aparência da pessoa, é do pigmento ксеродерма. O que é essa doença é, e tudo o que é importante sobre a doença – sobre isso e vai avançar se.

do pigmento ксеродерма

A Terminologia

Inicialmente, devemos entender o que é isso. Então, do pigmento ксеродерма – é uma doença de pele do tegumento, que é hereditário. Se a pele de uma pessoa, descobrimos сверхчувствительной à radiação solar. Neste contexto, a condição do paciente, muitas vezes, os doutores chamam de pre -. Se falar a linguagem médica, esta patologia – é um distúrbio autossômico-рецесивное a doença de DNA, quando as células não podem corrigir falhas ou quebras nas moléculas.

O Que mais você precisa saber sobre o diagnóstico ão do pigmento ксеродерма"? O tipo de herança, como já foi mencionado acima, um distúrbio autossômico-рецесивный. No entanto, os cientistas apontam que também pode ser um distúrbio autossômico dominante, e também em parte сцепленный com cromossomo sexual.

Um Pouco de estatísticas e características

Se falar sobre a países desenvolvidos, o do pigmento ксеродерма encontra uma pessoa em 1 milhão de habitantes. No entanto, na China esse número é significativamente maior - 1 paciente por 100 mil habitantes. Os cientistas também observaram que esta forma da doença caracteriza principalmente para o fechado de comunidades, grupos, chamados isolados, formados em especial crenças (por exemplo, comunidades religiosas). Este problema também leva o ancestral da natureza e é passado de pai para filho. Médicos afirmam que é a doença também ocorre frequentemente em caso de casamentos de parentes em parentes de sangue.

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tipos de pigmentos ксеродермы

Aparência de doença

Como é a aparência do pigmento ксеродерма? Na pele покровах pessoa está presente especial de pigmentação. Isso tudo ocorre como resultado da exposição da pele do paciente de luz ultravioleta. Mas se em pessoas saudáveis trabalham especiais de enzimas, para evitar a aparência de dados de manchas, em tais pacientes, eles não estão ativos. Tudo por causa de mutação em proteínas, que são responsáveis pela recuperação dos tecidos após essa influência. As células mutantes gradualmente se acumulam no organismo, o que resulta em câncer de pele. Além da radiação ultravioleta, deve notar-se, a pele do paciente também é muito sensível e a радиологическому (ионизирующему) radiação.

Sobre os tipos de doenças

Também vale a pena notar que existem diferentes tipos de pigmentos ксеродермы. No total, elas advêm de sete, e se diferenciam letras maiúsculas: A, B, C, D, E, F, G). Cada um dos tipos de dados atribuído especial do gene mutante. Características do mesmo, tais diferenças ainda são estudados pelos cientistas. Adicionalmente, destacam o oitavo tipo de – o pigmento­o ксеродермоид de Jung. No entanto, deve-se dizer que neste caso o defeito primário e não é conhecido.

do pigmento ксеродерма da pele

A Sintomatologia

é Necessário dizer que, no nascimento do pigmento ксеродерма da pele não é diagnosticada. Filhos nascem normais, a pele não há excesso de manifestações. Os primeiros sintomas começam a surgir a cerca de período de 3 meses – de 3 anos, no entanto, é possível e mais cedo ou mais tarde o início do processo, dependendo da força da ação da luz ultravioleta. Os primeiros sintomas, que se manifestam em crianças:

  • слезоточивость olhos;
  • фотофобия;
  • Uma conjuntivite;
  • A doença pode se manifestar фотодерматитом.

No corpo da criança aparecem manchas semelhantes a manchas ou sardas. Gradualmente, o seu número está aumentando. Isso ocorre devido a uma violação de processos de pigmentação. Outros sintomas, que começam a aparecer:

  1. Telangiectasia, ou seja, os vasos cutâneos tegumento se expandem.
  2. Pode também ser hiperqueratose, quando as células são muito dividem-se rapidamente, e os processos de sua слущивания abrandou. Deste modo, pode ocorrer ороговение pele do tegumento.
  3. É o aumento da secura da pele.

do pigmento ксеродерма o tipo de herança

Quadro Clínico

A genética de doenças de pele são coisas da doença: do pigmento ксеродерма, ретикулярный progredindo меланоз, меланоз Pico, o que, de fato, é a mesma doença. Quadro clínico pode ser dividida em três tipos principais:

  1. Inflamatório. Nas áreas abertas da pele aparecem manchas que pareciam de sardas. Emergem gradualmente escamas, semelhantes o lentigo.
  2. Гиперкератическая fase. Na pele, alternadamente, ilhotas formadas a partir do acúmulo de sardas, escamas, de elementos do tipo lentigo. Tudo se assemelha a um quadro crônico de radiação de dermatite. Às vezes podem ocorrer бородавчатые de educação. Todos esses atrófica mudanças gradualmente levam ao esgotamento хрящиков nariz, orelha de escudos, um orifício natural pode deformar-se. Também nesta fase, talvez a calvície, queda de cílios. A córnea pode помутнеть, pode ocorrer фотофобия e слезоточивость.
  3. Na última fase, o problema passa a célula cancerosa fronteira. Na pele aparecem como benignas e neoplasias malignas.

relevância pigmentos ксеродермы

Невралгические características

Cerca de um em cada cinco de um paciente com este diagnóstico são observados невралгические de desvio. Podem ser de atraso no desenvolvimento mental, арефлексия (falta de reflexos). Também é importante notar que a do pigmento ксеродерма muitas vezes emparelhado com doenças:

  • A Síndrome de Reed, quando desacelera o crescimento do esqueleto, черепная caixa diminui, ocorre o atraso de desenvolvimento físico e mental.
  • A Síndrome De Санктиса-Каккьоне, quando as interrupções no SNC se manifestam junto com a pele manifestações.

A Causa da doença

O Que você precisa saber sobre tal problema, como a do pigmento ксеродерма? As causas, os sintomas da doença? Se com manifestações de doença de tudo é claro, é hora de descobrir, que é exatamente provoca a sua aparência. Como já ficou claro, é uma mutação genética, quando o culpado é аутосомный gene, transmissível de pais. Também em células do paciente falta de enzimas UV-endonuclease, pode haver uma escassez de RNA-polimerase. Os cientistas também dizem que a causa do desenvolvimento da patologia pode ser um aumento no seu ambiente de vida humano порфиринов, especiais de enzimas naturais que afectam negativamente as características gerais.

são coisas da doença do pigmento ксеродерма

Diagnóstico

A Relevância de pigmentos ксеродермы hoje em dia é muito alto. Afinal, um número crescente de pessoas se esforçam mais para estar ao sol, não temendo a ação dos raios UV. E isso é errado. Mesmo para o homem, e não ameaça a esta doença, características gerais o melhor é o grau mínimo de expor ativo solar de radiação. Como você pode descobrir esta doença?

  • O Exame da pele com um monocromador, de uma ferramenta especial, que determina o nível de sensibilidade da pele do tegumento.
  • O Próximo passo – a biópsia. Neste caso, verifica partículas de câncer na pele do paciente.
  • As Amostras de tecido retiradas durante a biópsia, histologicamente, são investigados.

do pigmento ксеродерма tratamento

Tratamento de problemas

Se o paciente diagnosticado com ão do pigmento ксеродерма" o tratamento do paciente – eis que é muito importante. Assim, a pessoa tem que seguir rigorosamente as instruções do doutor:

  • Você Precisa visitar regularmente o dermatologista.
  • Em estágios iniciais ativamente drogas antimaláricas (por exemplo, "Делагил" ou "Резохин"), o que reduz a sensibilidade cutânea do tegumento à luz.
  • é Obrigatória витаминотерапия para apoiar o corpo. Nesse caso, você precisa tomar никотиновую ácido (vitamina PP), retinol (que é vitamina a), e também no complexo de vitaminas do complexo b В.
  • Se na pele são formados шелушащиеся flocos, lidar com ungüentos, com base no que há de corticosteróides.
  • Se na pele surgem verrugas, então tem que usar a pomada com цитостатиками, a principal tarefa que – impedir ainda mais a divisão celular.
  • às Vezes, os pacientes deve tomar anti-histamínicos, em outras palavras, противоаллергические ferramentas, por exemplo, "Тавегил" ou "Супрастин» ou mesmo десенсибилизирующие ferramenta, que enfraquecem a uma reação alérgica.
  • Quando ativo, o impacto sobre a pele do paciente, por exemplo, no verão, o paciente é prescrita de proteção contra raios UV cremes ou sprays.
  • Se há a ameaça de educação de tumores, o paciente deve consistir em levar em conta não só o oncologista, mas ocasionalmente olhar um grupo de outros profissionais: o dermatologista, oftalmologista e невропатологом.
  • Neoplasias de pele, mesmo бородавчатые, deve eliminar cirurgicamente.


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