Пігментная ксерадэрма: прычыны, сімптомы, апісанне і асаблівасці лячэння

Дата:

2019-02-11 14:10:19

Прагляды:

500

Рэйтынг:

1Любіць 0Непрыязнасць

Доля:

Table of contents:

Сёння знешні выгляд чалавека адыгрывае істотную ролю. Але, на жаль, бывае, што часам у арганізме адбываецца збой, і што-то ў целе пачынае функцыянаваць зусім не так, як трэба. Менавіта такой праблемай, якая і ўплывае на знешні выгляд чалавека, з'яўляецца пігментная ксерадэрма. Што гэта за хвароба такая і усё важнае аб захворванні – пра гэта і пойдзе далей гаворка.

пігментная ксерадэрма

Тэрміналогія

Першапачаткова трэба зразумець, што ж гэта такое. Такім чынам, пігментная ксерадэрма – гэта захворванне скурных пакроваў, якое з'яўляецца спадчынным. Пры гэтым скура чалавека аказваецца звышадчувальны да сонечнага выпраменьвання. У сувязі з гэтым дадзенае стан хворага нярэдка доктара называюць предраковым. Калі ж казаць медыцынскім мовай, то дадзеная паталогія – гэта аўтасомна-рецесивное захворванне ДНК, калі клеткі самі не могуць выпраўляць прабелы або парывы ў малекулах.

Што яшчэ трэба ведаць пра дыягназ «пігментная ксерадэрма»? Тып атрымання ў спадчыну, як ужо было вышэй сказана, аўтасомна-рецесивный. Аднак навукоўцы адзначаюць, што можа быць таксама і аўтасомна-дамінантны, а таксама часткова счэплены з палавой храмасомай.

Трохі статыстыкі і асаблівасцяў

Калі казаць пра развітых краінах, то пігментная ксерадэрма сустракаецца ў аднаго чалавека на 1 мільён жыхароў. Аднак у Кітаі дадзеная лічба істотна вышэй - 1 пацыент на 100 тысяч жыхароў. Таксама навукоўцы адзначаюць, што дадзеная форма хваробы характэрная ў асноўным для закрытых суполак, груп, так званых изолятов, якія ўтварыліся па асаблівым перакананнях (да прыкладу, рэлігійныя абшчыны). Таксама дадзеная праблема носіць спадчынны характар і перадаецца ад бацькоў дзіцяці. Медыкі сцвярджаюць, што гэта захворванне таксама нярэдка ўзнікае ў выпадку шлюбаў блізкіх па крыві сваякоў.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

тыпы пігментнай ксеродермы

Знешні выгляд хваробы

Як выглядае пігментная ксерадэрма? На скурных пакровах чалавека прысутнічае асаблівая пігментацыя. Гэта ўсё адбываецца ў выніку ўздзеяння на скуру хворага ультрафіялету. Але калі ў здаровых людзей працуюць асаблівыя ферменты, якія папярэджваюць узнікненне дадзеных плям, то ў такіх пацыентаў яны не актыўныя. Усяму віной - мутацыя ў вавёрках, якія нясуць адказнасць за аднаўленне тканін пасля такога ўплыву. Мутаваў клеткі паступова назапашваюцца ў арганізме, што ў выніку прыводзіць да раку скуры. Акрамя ультрафіялету, трэба адзначыць, скура хворага таксама вельмі адчувальная і да радыелагічны (іанізуючага) выпраменьвання.

Аб тыпах захворванні

Таксама хочацца адзначыць, што існуюць розныя тыпы пігментнай ксеродермы. У агульнай складанасці іх вылучаюць сем, і адрозніваюцца яны літарамі: A, B, C, D, E, F, G. Кожнаму з дадзеных тыпаў прысвоены асаблівы мутантный ген. Асаблівасці ж такіх адрозненняў да гэтага часу вывучаюцца навукоўцамі. Дадаткова вылучаюць восьмы тып – пігмент­ны ксеродермоид Юнга. Аднак трэба сказаць, што ў дадзеным выпадку першасны дэфект і зусім не вядомы.

пігментная ксерадэрма скуры

Сімптаматыка

Трэба сказаць, што пры нараджэнні пігментная ксерадэрма скуры не дыягнастуецца. Дзеткі нараджаюцца нармальнымі, на скуры няма ніякіх лішніх праяваў. Першыя сімптомы пачынаюць узнікаць прыкладна ў перыяд 3 месяцаў – 3 гадоў, аднак магчыма і больш ранні або больш позні пачатак працэсу, у залежнасці ад сілы дзеянні ультрафіялету. Першыя сімптомы, якія выяўляюцца ў дзяцей:

  • слязістасць вачэй;
  • фотофобия;
  • магчымы кан'юктывіт;
  • хвароба можа выяўляцца фотодерматитом.

На целе дзіцяці з'яўляюцца плямы, падобныя на радзімкі або вяснушкі. Паступова іх колькасць павялічваецца. Гэта адбываецца з прычыны парушэння працэсаў пігментацыі. Іншыя сімптомы, якія далей пачынаюць з'яўляцца:

  1. Телеангиэктазия, то ёсць посуд скурных пакроваў пашыраюцца.
  2. Можа таксама быць гіперкератоз, калі клеткі вельмі хутка дзеляцца, а працэсы іх слущивания тармозяцца. З прычыны гэтага можа узнікаць арагавенне скурных пакроваў.
  3. Бывае падвышаная сухасць скуры.

пігментная ксерадэрма тып атрымання ў спадчыну

Клінічная карціна

Да генетычных хвароб скуры ставяцца такія захворванні: пігментная ксерадэрма, ретикулярный прагрэсавальны меланоз, меланоз Піка, што, па сутнасці, з'яўляецца адной і той жа хваробай. Клінічная карціна падзяляецца на тры асноўных тыпу:

  1. Запаленчая. На адкрытых участках скуры выяўляюцца плямы, падобныя на вяснушкі. Паступова ўзнікаюць лускавінкі, падобныя на лентиго.
  2. Гиперкератическая стадыя. На скуры напераменку ўтвараюцца астраўкі з навалы вяснушак, лускавінак, элементаў тыпу лентиго. Усё нагадвае карціну хранічнага радыяцыйнага дэрматыту. Часам могуць узнікаць барадаўчатая адукацыі. Усе гэтыя атрафічныя змены паступова прыводзяць да знясілення хрящиков носа, вушных ракавін, натуральныя адтуліны могуць дэфармавацца. Таксама на дадзеным этапе магчыма аблысенне, выпадзенне павек. Рагавіца можа помутнеть, назіраецца фотофобия і слязістасць.
  3. На апошняй стадыі праблема пераходзіць ракавую мяжу. На скуры з'яўляюцца як дабраякасныя, так і злаякасныя новаўтварэнні.

актуальнасць пігментнай ксеродермы

Невралгические асаблівасці

Прыкладна ў кожнага пятага пацыента з дадзеным дыягназам назіраюцца невралгические адхіленні. Могуць быць адставання ў разумовым развіцці, арефлексия (адсутнасць рэфлексаў). Таксама важна адзначыць, што пігментная ксерадэрма часцяком спалучана з такімі захворваннямі:

  • Сіндром Рыда, калі запавольваецца рост шкілета, чэрапна скрынка памяншаецца, адбываецца затрымка фізічнага і разумовага развіцця.
  • Сіндром Дэ Санктиса-Каккьоне, калі парушэнні ў працы ЦНС праяўляюцца разам з скурнымі праявамі.

Прычыны ўзнікнення хваробы

Што трэба ведаць аб такой праблеме, як пігментная ксерадэрма? Прычыны, сімптомы захворвання? Калі з праявамі хваробы ўсё зразумела, то прыйшоў час даведацца, што ж менавіта правакуе яе ўзнікненне. Як ужо стала зразумела, гэта адмысловая генная мутацыя, калі вінаватым з'яўляецца аутосомный ген, перадаецца ад бацькоў. Таксама ў клетках хворага адсутнічаюць ферменты УФ-эндонуклеазы, можа быць дэфіцыт РНК-полимеразы. Таксама навукоўцы кажуць аб тым, што прычынай развіцця паталогіі можа быць павелічэнне ў асяроддзі пражывання чалавека парфірынаў, асаблівых прыродных ферментаў, якія негатыўна ўплываюць на скурныя пакровы.

ставяцца такія захворванні пігментная ксерадэрма

Дыягностыка

Актуальнасць пігментнай ксеродермы на сённяшні дзень вельмі высокая. Бо ўсё большая колькасць людзей імкнуцца часцей бываць на сонца, зусім не баючыся дзеяння УФ-прамянёў. І гэта няправільна. Хай нават чалавеку і не пагражае дадзенае захворванне, скурныя пакровы лепш за ўсё ў мінімальнай ступені падвяргаць актыўнага сонечнага апрамяненню. Як жа можна выявіць дадзеную хвароба?

  • Абследаванне скуры пры дапамозе монахраматараў, асаблівага інструмента, які вызначае ўзровень святлоадчувальнасці скурных пакроваў.
  • Наступны крок – біяпсія. У дадзеным выпадку даследуюцца часцінкі наватвораў на скуры хворага.
  • Ўзоры тканін, узятыя падчас біяпсіі, гістологіческі даследуюцца.

пігментная ксерадэрма лячэнне

Лячэнне праблемы

Калі пацыенту пастаўлены дыягназ «пігментная ксерадэрма», лячэнне хворага – вось што вельмі важна. Так, чалавеку прыйдзецца строга прытрымлівацца інструкцый доктара:

  • Трэба рэгулярна наведваць дэрматолага.
  • На ранніх стадыях актыўна прымяняюцца супрацьмалярыйнай прэпараты (да прыкладу, «Делагил» ці «Резохин»), якія зніжаюць адчувальнасць скурных пакроваў да святла.
  • Абавязковай з'яўляецца вітамінатэрапія для падтрымкі арганізма. У такім выпадку трэба прымаць нікатынавую кіслату (вітамін РР), рэтынол (вітамін А), а таксама ў комплексе вітаміны групы В.
  • Калі на скуры ўтвараюцца лупіцца лускавінкі, то іх трэба апрацоўваць мазямі, у аснове якіх ёсць кортікостероіды.
  • Калі ж на скуры ўзнікаюць бародаўкі, то прыйдзецца ўжываць мазі з цитостатиками, галоўная задача якіх – прадухіляць далейшае дзяленне клетак.
  • Часам пацыентам трэба піць анцігістамінные прэпараты, іншымі словамі, протівоаллергіческіе сродкі, да прыкладу, «Тавегіл» ці «Супрастин» ці ж десенсибилизирующие сродкі, якія саслабляюць алергічную рэакцыю.
  • Пры актыўным уздзеянні на скуру хворага, напрыклад, летам, пацыенту прызначаюць ахоўныя ад УФ-выпраменьвання крэмы ці спрэі.
  • Калі ёсць пагроза адукацыі пухлін, хворы павінен складацца на ўліку не толькі ў анколага, але і перыядычна аглядацца групай іншых спецыялістаў: дэрматолага, афтальмолагам і неўрапатолагам.
  • Наватворы на скуры, нават барадаўчатая, падлягаюць выдаленні хірургічным шляхам.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/15143-xeroderma-pigmentosum-causes-symptoms-description-and-treatment.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/27250-pigment-xeroderma-pigmentosum-ursachen-symptome-beschreibung-und-merkm.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/27293-el-pigmento-de-kseroderma-causas-s-ntomas-descripci-n-y-caracter-stica.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/15269-xeroderma-pigmentosum.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/15460-xeroderma-pigmentosum-causes-symptoms-description-and-treatment.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/27176-pigmentt-k-kseroderma-sebepter-belg-ler-sipattamasy-zh-ne-emdeu-ereksh.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/26931-pigmentowe-kseroderma-przyczyny-objawy-opis-i-cechy-leczenia.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/26939-do-pigmento-kseroderma-as-causas-os-sintomas-a-descri-o-e-caracter-sti.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/27612-pigment-kseroderma-nedenleri-belirtileri-tan-m-ve-zellikler-tedavi.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/26980-p-gmentna-kseroderma-prichini-simptomi-opis-ta-osoblivost-l-kuvannya.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/15596-xeroderma-pigmentosum-causes-symptoms-description-and-treatment.html






Alin Trodden - аўтар артыкула, рэдактар
"Прывітанне, Я Алін Тродден. Я пішу тэксты, чытаю кнігі і шукаю ўражанні. І я нядрэнна ўмею распавядаць вам пра гэта. Я заўсёды рады ўдзельнічаць у цікавых праектах."

Заўвага (0)

Гэтая артыкул не мае каментароў, будзьце першым!

Дадаць каментар

Навіны

Капсулы для пахудання

Капсулы для пахудання "Куаймый": водгукі, эфектыўнасць і склад

Напэўна, яшчэ не ўсе ў нашай краіне на ўласным вопыце азнаёміліся з кітайскімі прэпаратамі для пахудання, паколькі да гэтага часу яны працягваюць рэкламавацца, і чарговая жанчына, прачытаўшы інфармацыю пра «Куаймый», в...

7 паліклініка Варонежа. Варонеж, студэнцкая паліклініка

7 паліклініка Варонежа. Варонеж, студэнцкая паліклініка

Актуальнасць медыцынскіх устаноў у Расіі вельмі высокая. Праблемы са здароўем мае амаль кожны другі жыхар краіны. Як гаворыцца: «Здаровых людзей не бывае». Нягледзячы на гэта, трэба спадзявацца на лепшае і звяртацца ў ...

Праблемы са зрокам? Не ведаеце, дзе падабраць акуляры або кантактныя лінзы? Вам дапаможа

Праблемы са зрокам? Не ведаеце, дзе падабраць акуляры або кантактныя лінзы? Вам дапаможа "Цэнтр карэкцыі гледжання", Петразаводск

Артыкул распавядае аб "Цэнтры карэкцыі гледжання" у горадзе Петразаводску. Тут кансультуюць вядучыя спецыялісты ў галіне афтальмалогіі. Ажыццяўляецца прафесійны падбор ачкоў, а таксама кантактных лінзаў і сродкаў па догляду за імі...

Як прымаць

Як прымаць "Фосфалюгель" і "Дэ-нол" разам: інструкцыя па ўжыванні, схема і рэкамендацыі

Паталогія страўнікава-кішачнага гасцінца - адна з распаўсюджаных праблем сярод чалавецтва. Ад гастрытаў і язвавай хваробы пакутуюць у асноўным людзі сярэдняга ўзросту. Паталогіі, выкліканыя рознымі фактарамі агрэсіі. Яны ўздзейніч...

Раменская стаматалагічная паліклініка: водгукі і адрас

Раменская стаматалагічная паліклініка: водгукі і адрас

Раменская стаматалагічная паліклініка – вядомае ўстанова муніцыпальнага характару, якая знаходзіцца ў Маскоўскай вобласці. Яно славіцца вялікім пералікам стаматалагічных паслуг, многія з якіх не патрабуюць аплаты ад пэўных с...

Як называецца хвароба, калі вочы ў розныя бакі глядзяць?

Як называецца хвароба, калі вочы ў розныя бакі глядзяць?

Калі вочныя цягліцы працуюць дрэнна, то яблыкі, з дапамогай якіх ажыццяўляюцца круцільныя руху, размяшчаюцца няправільна. Атрымліваецца, што вочы глядзяць у розныя бакі. Гэтая хвароба называецца касавокасцю і можа праявіцца ў любы...