Класична лімфома Ходжкіна: нодулярный склероз

Нодулярный склероз – це гістологічна різновид лімфогранулематозу, що характеризується щільним зростанням сполучної тканини, що ділиться на масу неправильної форми осередків і часточок. В них міститься набула лімфоїдна матерія з величезним числом клітин Березовського-Штернберга. Хвороба починається з збільшення вузлів. Дана патологія є одним з варіантів класичної лімфоми Ходжкіна.

Захворювання Ходжкіна вважається серйозним захворюванням, що вражає лімфатичну систему. Хвороба може утворитися в будь-якому органі, який має лімфоїдну тканину (вилочкова залоза, мигдалики, селезінка, аденоїди і ін).

Нодулярный склероз: симптоми

Лімфома Ходжкіна може бути у людини, якщо у нього є такі прояви, як:

• зниження ваги;
• збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше в зоні шиї);
• втрата апетиту;
• задишка;
• нічне потовиділення або температура;
• болі в грудях;
• збільшена печінка (5 % пацієнтів) або селезінка (30 % хворих);
• тяжкість або больові відчуття в животі (у дітей);
• шкірний свербіж (лише у 1/3 людей, які страждають недугою);
• важке дихання;
• кашель.

Причини

Лімфогранулематозом можна заразитися в будь-якому віці, але частіше він спостерігається у молодих чоловіків вікової категорії від 16 до 30 років або у літніх людей старше 50 років. Діти до 5 років практично не хворіють. Що конкретно провокує цю хворобу, досі невідомо. Однак існує припущення, що джерело – віруси. Вважається, що викликати початок цього нездужання можуть:

• імунодефіцитні стани;
• інфекційний мононуклеоз (порушується вірусом Епштейна-Барр).

Нодулярный склероз лімфоми Ходжкіна може проходити миттєво, тривати від 3 до 6 місяців або розтягнутися на 20 років.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

Які стадії має захворювання?

Мірі ходжинской лімфоми визначаються за результатами лабораторних досліджень і на основі нижченаведених показників:

• числа уражених лімфатичних вузлів, а також їх місцезнаходження;
• наявності даних вузлів у різних областях діафрагми;
• пухлин в інших органах (наприклад, в печінці або селезінці).

Перша стадія. У такому разі уражається лише один лімфатичний вузол або лімфоїдний орган (селезінка, кільце Пирогова-Вальдера).

Друга стадія. Тут зазвичай уражені лімфатичні вузли з обох сторін грудної клітки, діафрагми та лімфоїдні органи.

Третя стадія. Ця ступінь лімфоми Ходжкіна майже не відрізняється від другої стадії. Проте вона має два види нодулярного склерозу третьої стадії:

• у першому випадку уражаються органи, розташовані нижче діафрагми (брюшнополостные лімфатичні вузли, селезінка);
• крім областей, що перераховані в першій різновиди, вражені ще й інші місця з лімфатичними вузлами, що знаходяться біля діафрагми.

Четверта стадія. Уражаються не тільки вузли, але також і нелімфоїдні органи – кістковий мозок, печінка, кістки, легені та шкіра.

Позначення ступенів лімфоми Ходжкіна

Показник вираженості клінічної ситуації і протікання хворобливого інших тканин і органів маркується літерами.

A – важких загальних проявів хвороби немає.

B – присутність одного або декількох симптомів (безпричинна збільшена температура, потовиділення ночами, швидка втрата ваги).

E – вогнища поширюються на тканини і органи, розміщені біля уражених лімфатичних вузлів.

S – є ураження селезінки.

X – є серйозна пухлина величезних розмірів.

Гістологічні типи хвороби

Щодо клітинної будови лімфогранулематозу розрізняють 4 форми нездужання.

1. Нодулярный склероз лімфоми Ходжкіна – це найпоширеніша форма захворювання, приблизно 40-50 % всіх випадків. Хворіють їм найчастіше молоді жінки, у яких уражаються в основному лімфатичні вузли середостіння. У матеріалі біоптаті, крім клітин Березовського-Штернберга, знаходяться ще й великі лакунарные клітини з пінистою цитоплазмою і масою ядер. Прогнозування при цій хворобі зазвичай хороше.
2. Лимфогистиоцитарная лімфома, яка формується в 15 % прикладів. Частіше її можна виявити у молодих чоловіків до 35 років. Володіє відмінною п'ятирічної виживаності і має клітини зрілих лимфаитов, а також Штренберга. Цей вид недуги з невеликою злоякісністю і він виявляється на початкових стадіях.
3. Поєднана різновид зазвичай діагностується у літніх людей і дітей. Відрізняється характерною типовою клінічною картиною і схильністю до генералізації дії. При гістологічному обстеженні виявляються різні варіанти з'єднань клітин, в тому числі Штернберга. Виявляється у 30% хворих лімфома. Нодулярный склероз у даному випадку має порівняно хороший прогноз, і, якщо вчасно призначається лікування, без проблем настає тверда ремісія.
4. Небезпечна гранульома з знищенням лімфоїдної тканини відзначається нечасто, лише у 5 % прикладів (здебільшого серед літніх людей). Характерною особливістю тут є те, що відсутні переважають лімфоцити і клітини Штернберга. Така форма лімфоми відрізняється найнижчим відсотком п'ятирічної виживаності.

Діагностика

Діагноз «лімфома» визначається лише при гістологічному обстеженні лімфатичних вузлів і вважається доведеним виключно в тому випадку, коли в результаті цього дослідження були виявлені особливі багатоядерні клітини Штернберга. У важких прикладах потрібно иммунофенотипирование. Цитологічного аналізу лімфатичного вузла або пункції нирок зазвичай мало для того, щоб підтвердити нодулярный склероз 1 типу. Що потрібно зробити, щоб встановити діагноз захворювання:

• загальний і біохімічний аналіз крові;
• рентгенографію легень (в обов'язковому порядку в бічній і прямій проекції);
• біопсію лімфатичного вузла;
• ультразвукове обстеження всіх видів периферичних і внутрішньочеревних лімфатичних вузлів, щитовидної залози, печінки і селезінки;
• комп'ютерну томографію середостіння для усунення непомітних лімфатичних вузлів при традиційній рентгенографії;
• трепан-біопсії клубової кістки, щоб виключити ураження кісткового мозку;
• сканування і рентгенографію кісток.

Терапія

Містить променеве лікування, оперативні втручання і хіміотерапію. Вибір способу встановлюється стадією нездужання і присутністю позитивних або негативних прогностичних причин. До сприятливих факторів належать:

• выявляющийся при гістологічному огляді нодулярный склероз і лімфогістіоцитарний тип;
• вік менше 40 років;
• обсяги лімфатичних вузлів, які не перевищують 6 см в діаметрі;
• відсутність загальних проявів біологічної дієвості (розвитків біохімічних показників крові);
• наявність не більше 3 місцезнаходжень поразки.

Якщо відсутня хоча б одна з цих причин, тоді пацієнта зараховують до групи з несприятливим прогнозом.

Променеве лікування

Повна променева терапія як індивідуальний спосіб використовується для хворих з ІА та ІІА стадіями, підтвердженими при лапаротомії, і мають хороші прогностичні фактори. Її роблять вільними полями з опроміненням будь-яких видів уражених лімфатичних вузлів, а також проходів відтоку лімфи.

Загальна поглинена порція в метастазах ураження становить 40-45 г за 4-6 тижнів, у місцях профілактичного опромінення – 30-40 г за 1-4 тижні. Також з широкопольным використовують методи многопольного опромінення деяких осередків, щоб запобігти нодулярный склероз ns1.

Променеве лікування може викликати такі ускладнення, як фіброз підшкірної клітковини, променевий пульмоніт і перикардит. Погіршення з'являються в різний період – від 3 місяців і до 5 років після терапії. Їх складність залежить від вжитої дози.

Операції

Оперативне лікування нечасто застосовують окремо, онообычно є складовою частиною терапії в комплексі. Виконують спленектомію, а також операції на трахеї, стравоході, шлунку та інших органах (при небезпеці асфіксії, розладі проходження їжі). Виявлена при протікає лімфогранулематозі вагітність обов'язково повинна перерватися.

Хіміотерапія

Такий вигляд використовують, як одну із складових комплексного лікування. Щоб вилікувати нодулярный склероз, застосовують різні препарати:

• алкалоїди («Вінбластин» чи «Розевін», «Етопозид» чи «Вінкристин, «Онковин»);
• алкіруючі суміші («Мустарген», «Циклофосфан» чи «Ембіхін», «Нитрозометилмочевина» чи «Хлорбутин»);
• синтетичні засоби («Натулан» чи «Прокарбазин», «Дакарбазин» чи «Імідазол-Карбоксамид»);
• протипухлинні антибіотики («Блеомицин», «Адріабластін»).

Монохимиотерапия

Застосовується лише в особливих випадках з показовим призначенням. Як правило наказують терапію кількома медикаментами з різним механізмом дії (поліхіміотерапія). При четвертій стадії у пацієнтів з дифузним ураженням печінки або кісткового мозку такий вид лікування є єдиним способом – це класична лімфома Ходжкіна. Нодулярный склероз лікується за такими схемами:

• АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адріабластін», «Вінбластин»);
• МОПП («Онковин», «Преднізолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
• ЦВПП («Вінбластин», «Преднізолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Терапію здійснюють короткочасними (2, 7, 14 днів) курсами з двотижневими перервами. Кількість циклів змінюється у зв'язку з величиною початкового ураження і сприйнятливості до лікування. Зазвичай цілої ремісії досягають при приписі 2-6 курсів. Після цього рекомендується виконати ще 2 циклу терапії. Якщо результатом була часткова ремісія, тоді схема лікування змінюється, а кількість курсів збільшується.

Прийом ліків супроводжується тиском кровотворення, алопецією, диспептичними проявами, які йдуть під кінець лікування. Нодулярный склероз ще призводить до таких пізніх ускладнень, як безпліддя, лейкози та інші злоякісні утворення (вторинні пухлини).

Прогноз

Обумовлюється особливостями протікання лімфогранулематозу, клінічної стадії захворювання, віку хворого, виду гістологічного та іншими. При різкому і підгострому процесі недуги прогноз нехороший:пацієнти помирають зазвичай в період від 1-3 місяців і до 1 року. А ось при хронічному лімфогранулематозі прогноз умовно позитивний. Хвороба може тривати дуже довго, до 15 років (в окремих випадках набагато довше).

Біля 40 % всіх інфікованих, особливо при 1-й і 2-й стадії, а також сприятливих прогностичних причини, протягом 10 років і більше рецидивів не відзначається. Працездатність в результаті тривалих ремісій не порушується.

Профілактика

Як правило, спрямовується на запобігання рецидивів. Пацієнти з лімфогранулематозом підлягають диспансерному огляду онколога. При дослідженні, яке перші 3 року потрібно проводити кожні півроку, а потім один раз в рік, потрібно акцентувати увагу на біологічних показниках дієвості, нерідко є початковими ознаками рецидиву (збільшення рівня фібриногену і глобулінів, підвищення СОЗ). Хворим лімфогранулематозом шкідливі теплові фізіотерапевтичні процедури, перегрівання та прямі інсоляції. Встановлено зростання кількості рецидивів через вагітність.

Тепер уже напевно багато хто знає, що лімфома Ходжкіна – варіант нодулярного склерозу, який є дуже неприємним і важковиліковним недугою.