Класічная лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

Дата:

2018-11-07 22:10:19

Прагляды:

418

Рэйтынг:

1Любіць 0Непрыязнасць

Доля:

Table of contents:

Нодулярный склероз – гэта нягледзячы разнавіднасць лимфогранулематоза, якая характарызуецца шчыльным ростам злучальнай тканіны, дзеліцца на масу няправільнай формы вочак і дзелек. У іх утрымліваецца разрослая лімфоідная матэрыя з велізарным лікам клетак Беразоўскага-Штэрнберга. Хвароба пачынаецца з павелічэння вузлоў. Дадзеная паталогія з'яўляецца адным з варыянтаў класічнай лимфомы Ходжкина.

Захворванне Ходжкина лічыцца сур'ёзным нядужаннем, якія паражае лімфатычную сістэму. Хвароба можа ўтварыцца ў любым органе, які мае лімфоідная тканіны (вилочковая жалеза, міндаліны, селязёнка, адэноіды і інш.).нодулярный склероз

Нодулярный склероз: сімптомы

Лимфома Ходжкина можа быць у чалавека, калі ў яго маюцца такія праявы, як:

  • зніжэнне вагі;
  • павелічэнне лімфатычных вузлоў (часцяком у зоне шыі);
  • страта апетыту;
  • дыхавіца;
  • начны потаадлучэнне небудзь тэмпература;
  • болю ў грудзях;
  • павялічаная печань (5 % пацыентаў) або селязёнка (30 % хворых);
  • цяжар альбо болевыя адчуванні ў жываце (у дзяцей);
  • скурны сверб (толькі ў 1/3 людзей, якія пакутуюць хваробай);
  • цяжкае дыханне;
  • кашаль.

Прычыны

Лимфогранулематозом можна заразіцца ў любым узросце, але часцей ен назіраецца ў маладых мужчын узроставай катэгорыі ад 16 да 30 гадоў, або ў пажылых людзей старэйшых за 50 гадоў. Дзеці да 5 гадоў практычна не хварэюць. Што канкрэтна правакуе гэтую хваробу, да гэтага часу невядома. Аднак існуе меркаванне, што крыніца – вірусы. Мяркуецца, што выклікаць пачатак гэтага нядужання могуць:

  • імунадэфіцытная стану;
  • інфекцыйны монануклеёз (ўзбуджаецца вірусам Эпштейна-Барр).

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина можа праходзіць імгненна, доўжыцца ад 3 да 6 месяцаў або расцягнуцца на 20 гадоў.нодулярный склероз лимфомы ходжкина

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

Якія стадыі мае захворванне?

Ступені ходжинской лимфомы вызначаюцца па выніках лабараторных даследаванняў і на аснове наступных паказчыкаў:

  • колькасці здзіўленых лімфатычных вузлоў, а таксама іх месцазнаходжання;
  • наяўнасці дадзеных вузлоў у розных галінах дыяфрагмы;
  • пухлін ў іншых органах (да прыкладу, у печані або селязенкі).

Першая стадыя. У такім выпадку дзівіцца толькі адзін лімфатычны вузел або лимфоидный орган (селязёнка, кольца Пірагова-Вальдера).

Другая стадыя. Тут звычайна здзіўленыя лімфатычныя вузлы з абодвух бакоў грудной клеткі, дыяфрагмы і лимфоидные органы.

Трэцяя стадыя. Гэтая ступень лимфомы Ходжкина амаль не адрозніваецца ад другой стадыі. Аднак яна мае два выгляду нодулярного склерозу трэцяй стадыі:

  • у першым выпадку дзівяцца органы, размешчаныя ніжэй дыяфрагмы (брюшнополостные лімфатычныя вузлы, селязенка);
  • акрамя абласцей, што пералічаныя ў першай разнавіднасці, здзіўлены яшчэ і іншыя месцы з лимфатическими вузламі, якія знаходзяцца каля дыяфрагмы.

Чацвёртая стадыя. Дзівяцца не толькі вузлы, але таксама і нелимфоидные органы – касцяны мозг, печань, косткі, лёгкія і скура.

Абазначэння ступеняў лимфомы Ходжкина

Паказчык выяўленасці клінічнай сітуацыі і хваравітага працякання іншых тканін і органаў маркіруецца літарамі.

A – цяжкіх агульных праяў хваробы няма.

B – прысутнасць аднаго або некалькіх сімптомаў (беспадстаўная павялічаная тэмпература, потаадлучэнне па начах, хуткая страта вагі).

E – агмені распаўсюджваюцца на тканіны і органы, размешчаныя каля здзіўленых лімфатычных вузлоў.

S – маецца паражэнне селязёнкі.

X – маецца сур'ёзная пухліна велізарных памераў.лимфома нодулярный склероз

Гісталагічныя тыпы хваробы

Датычна клеткавага будовы лимфогранулематоза адрозніваюць 4 формы нядужання.

  1. Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – гэта самая распаўсюджаная форма захворвання, прыблізна 40-50 % усіх выпадкаў. Хварэюць ім часцей за ўсё маладыя жанчыны, у якіх дзівяцца ў асноўным лімфатычныя вузлы міжсцення. У матэрыяле биоптате, акрамя клетак Беразоўскага-Штэрнберга, знаходзяцца яшчэ і вялікія лакунарной клеткі з пеністай цытаплазмай і масай ядраў. Прагназаванне пры гэтай хваробы звычайна добрае.
  2. Лимфогистиоцитарная лимфома, якая фарміруецца ў 15 % прыкладаў. Часцей яе можна выявіць у маладых мужчын да 35 гадоў. Валодае выдатнай пяцігадовай выживаемостью і мае клеткі спелых лимфаитов, а таксама Штренберга. Гэты выгляд хваробы з невялікай злокачественностью і выяўляецца ён на пачатковых стадыях.
  3. Сумешчаная разнавіднасць звычайна дыягнастуецца ў пажылых людзей і дзяцей. Адрозніваецца характэрнай тыповай клінічнай карцінай і схільнасцю да генералізацыі дзеянні. Пры гистологическом абследаванні выяўляюцца розныя варыянты злучэнняў клетак, у тым ліку Штэрнберга. Выяўляецца ў 30% хворых лимфома. Нодулярный склероз у дадзеным выпадку мае параўнальна добры прагноз, і, калі своечасова прызначаецца лячэнне, без праблем надыходзіць цвёрдая рэмісія.
  4. Небяспечная гранулёма з знішчэннем лімфоідная тканіны адзначаецца нячаста, толькі ў 5 % прыкладаў (большай часткай сярод пажылых людзей). Характэрнай асаблівасцю тут з'яўляецца тое, што адсутнічаюць пераважаюць лімфацыты і клеткі Штэрнберга. Такая форма лимфомы адрозніваецца самым нізкім працэнтам пяцігадовай выжывальнасці.нодулярный склероз сімптомы

Дыягностыка

Дыягназ «лимфома» вызначаецца толькі пры гистологическом даследаванні лімфатычных вузлоў і лічыцца даказаным выключна ў тым выпадку, калі ў выніку гэтага даследавання былі выяўленыя асаблівыя шмат'ядравыя клеткі Штэрнберга. У цяжкіх прыкладах трэба иммунофенотипирование. Цыталагічных аналізу лімфатычнага вузла небудзь пункцыі нырак звычайна мала для таго, каб пацвердзіць нодулярный склероз 1 тыпу. Што патрабуецца зрабіць, каб усталяваць дыягназ захворвання:

  • агульны і біяхімічны аналіз крыві;
  • рэнтгенаграфію легкіх (у абавязковым парадку ў бакавы і прамой праекцыі);
  • біяпсію лімфатычнага вузла;
  • ультрагукавое абследаванне ўсіх відаў перыферычных і внутрибрюшных лімфатычных вузлоў, шчытападобнай залозы, печані і селязёнкі;
  • кампутарную тамаграфію міжсцення для ліквідацыі непрыкметных лімфатычных вузлоў пры традыцыйнай рэнтгенаграфіі;
  • трапаў-біяпсію падуздышнай косткі, каб выключыць паражэнне касцявога мозгу;
  • сканіраванне і рэнтгенаграфію костак.

Тэрапія

Змяшчае прамянёвая лячэнне, аператыўныя ўмяшання і хіміётэрапію. Выбар спосабу вызначаецца стадыяй нядужання і прысутнасцю станоўчых ці адмоўных прагнастычных прычын. Да спрыяльным фактарам належаць:

  • выявляющийся пры гистологическом аглядзе нодулярный склероз і лимфогистиоцитарный тып;
  • узрост менш за 40 гадоў;
  • аб'ёмы лімфатычных вузлоў, якія не перавышаюць 6 см у дыяметры;
  • адсутнасць агульных праяў біялагічнай дзейснасці (развіццяў біяхімічных паказчыкаў крыві);
  • наяўнасць не больш за 3 месцазнаходжанне паразы.

Калі адсутнічае хоць бы адна з гэтых прычын, тады пацыента адносяць да групе з неспрыяльным прагнозам.нодулярного склерозу трэцяй стадыі

Прамянёвая лячэнне

Поўная прамянёвая тэрапія як індывідуальны спосаб выкарыстоўваецца для хворых з IA і IIA стадыямі, пацверджанымі пры лапаратаміі, і якія маюць добрыя прагнастычныя фактары. Яе робяць свабоднымі палямі з апрамяненнем любых відаў здзіўленых лімфатычных вузлоў, а таксама праходаў адтоку лімфы.

Агульная паглынутая порцыя ў метастазах паразы складае 40-45 г за 4-6 тыдняў, у месцах прафілактычнага апраменьвання – 30-40 г за 1-4 тыдні. Таксама з широкопольным выкарыстоўваюць метады многопольного апраменьвання некаторых ачагоў, каб прадухіліць нодулярный склероз ns1.

Прамянёвая лячэнне можа выклікаць такія ўскладненні, як фіброз падскурнай клятчаткі, прамянёвай пульмонит і перыкардыт. Пагаршэння з'яўляюцца ў розны перыяд – ад 3 месяцаў да 5 гадоў пасля тэрапіі. Іх складанасць залежыць ад ўжывання дозы.

Аперацыі

Аператыўнае лячэнне часта ўжываюць асобна, онообычно з'яўляецца складовай часткай тэрапіі ў комплексе. Выконваюць спленэктомию, а таксама аперацыі на трахеі, страваводзе, страўніку і іншых органах (пры небяспецы асфіксіі, засмучэнні праходжання ежы). Выяўленая пры працякалай лимфогранулематозе цяжарнасць павінна абавязкова перапыніцца.лимфома ходжкина варыянт нодулярного склерозу

Хіміётэрапія

Такі выгляд выкарыстоўваюць, як адну з складнікаў комплекснага лячэння. Каб вылечыць нодулярный склероз, ўжываюць розныя прэпараты:

  • алкалоіды («Винбластин» «Розевин», «Этопозид» ці «Винкристин, «Онковин»);
  • алкирующие сумесі («Мустарген», «Циклофосфан» «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» ці «Хлорбутин»);
  • сінтэтычныя сродкі («Натулан» «Прокарбазин», «Дакарбазин» ці «Имидазол-Карбоксамид»);
  • проціпухлінных антыбіётыкі («Блеомицин», «Адриабластин»).

Монохимиотерапия

Ужываецца толькі ў асаблівых выпадках з паказальным прызначэннем. Як правіла загадваюць тэрапію некалькімі медыкаментамі з розным механізмам ўздзеяння (поліхіміятэрапія). Пры чацвёртай стадыі ў пацыентаў з дыфузным паразай печані альбо касцявога мозгу такі від лячэння з'яўляецца адзіным спосабам – гэта класічная лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечыцца па такіх схемах:

  • АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
  • МОПП («Онковин», «Преднізолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
  • ЦВПП («Винбластин», «Преднізолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Тэрапію ажыццяўляюць кароткачасовымі (2, 7, 14 дзён) курсамі з двухнедельными перапынкамі. Колькасць цыклаў змяняецца ў сувязі з велічынёй першапачатковага паразы і успрымальнасці да лячэння. Звычайна цэлай дасягаюць рэмісіі пры прадпісанні 2-6 курсаў. Пасля гэтага рэкамендуецца выканаць яшчэ 2 цыкла тэрапіі. Калі вынікам была частковая рэмісія, тады схема лячэння змяняецца, а колькасць курсаў павялічваецца.

Прыём лекаў суправаджаецца ціскам крыватвору, алапецыі, диспептическими праявамі, якія сыходзяць пад канец лячэння. Нодулярный склероз яшчэ прыводзіць да такім познім ускладненняў, як бясплоддзе, лейкозы і іншыя злаякасныя адукацыі (другасныя пухліны).нодулярный склероз 1 тыпу

Прагноз

Абумоўліваецца асаблівасцямі працякання лимфогранулематоза, клінічнай стадыі захворвання, узросту хворага, гісталагічныя выгляду і іншымі. Пры рэзкім і подострой працэсе хваробы прагноз нядобры:пацыенты паміраюць звычайна ў перыяд ад 1-3 месяцаў да 1 года. А вось пры хранічным лимфогранулематозе прагноз ўмоўна станоўчы. Хвароба можа доўжыцца вельмі доўга, да 15 гадоў (у асобных выпадках значна даўжэй).

У 40 % усіх інфіцыраваных, у асаблівасці пры 1-й і 2-й стадыі, а таксама спрыяльных прагнастычных прычынах, на працягу 10 гадоў і больш рэцыдываў не адзначаецца. Працаздольнасць у выніку працяглых рэмісій не парушаецца.

Прафілактыка

Як правіла, накіроўваецца на прадухіленне рэцыдываў. Пацыенты з лимфогранулематозом падлягаюць диспансерному агляду анколага. Пры даследаванні, якое першыя 3 года патрабуецца вырабляць кожныя паўгода, а потым адзін раз у год, трэба акцэнтаваць увагу на біялагічных паказчыках дзейснасці, нярэдка якія з'яўляюцца пачатковымі прыкметамі рэцыдыву (павелічэнне ўзроўню фібрынагену і глабулінаў, павышэнне САЗ). Хворым лимфогранулематозом шкодныя цеплавыя фізіятэрапеўтычныя працэдуры, перагравання і прамыя інсаляцыі. Устаноўлена ўзрастанне колькасці рэцыдываў па прычыне цяжарнасці.

Цяпер ужо, напэўна, многія ведаюць, што лимфома Ходжкина – варыянт нодулярного склерозу, які з'яўляецца вельмі непрыемным і якія цяжка хваробай.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/9308-classical-hodgkin-lymphoma-nodular-sclerosis.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/16681-klassische-hodgkin-lymphom-nodul-re-sklerose.html

En: https://tostpost.com/health/4572-classical-hodgkin-lymphoma-nodular-sclerosis.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/16688-linfoma-de-hodgkin-cl-sico-nodulyarnyy-esclerosis-m-ltiple.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/9314-hodgkin-nodular.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/9314-classical-hodgkin-lymphoma-nodular-sclerosis.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/16669-klassikaly-hodzhkind-k-limfoma-nodulyarnyy-skleroz.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/16653-klasyczny-ch-oniak-hodgkina-sferoidalnego-rozsiane.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/16651-o-cl-ssico-linfoma-de-hodgkin-nodulyarnyy-de-esclerose-m-ltipla.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/16676-klasik-hodgkin-lenfoma-nodulyarnyy-skleroz.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/16666-klasichna-l-mfoma-hodzhk-na-nodulyarnyy-skleroz.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/10149-classical-hodgkin-lymphoma-nodular-sclerosis.html






Alin Trodden - аўтар артыкула, рэдактар
"Прывітанне, Я Алін Тродден. Я пішу тэксты, чытаю кнігі і шукаю ўражанні. І я нядрэнна ўмею распавядаць вам пра гэта. Я заўсёды рады ўдзельнічаць у цікавых праектах."

Заўвага (0)

Гэтая артыкул не мае каментароў, будзьце першым!

Дадаць каментар

Навіны

"Витокан" (кроплі): інструкцыя па ўжыванні. Апісанне прэпарата

Прадстаўніцам слабага полу часта даводзіцца прымаць лекавыя сродкі. Многія з іх з'яўляюцца гарманальнымі. Аднак у апошнія гады пацыенткі больш давяраюць натуральным лекам на аснове траў і гомеапатычных сродкаў. Такім стаў прэпарат...

"Баладекс": інструкцыя па ўжыванні, выкарыстанне ў дзяцей. Водгукі аб прэпараце

Перад выкарыстаннем любога лекавага сродку трэба абавязкова раіцца са спецыялістам. Але часта ў людзей няма часу і жадання звяртацца да доктара. Тады-то пацыенты і прызначаюць сабе медыкаменты самастойна. Трэба адразу сказаць, што...

Спыніўся страўнік - што рабіць? Эфектыўныя спосабы і метады лячэння

Спыніўся страўнік - што рабіць? Эфектыўныя спосабы і метады лячэння

Кожны чалавек хоць бы раз у жыцці адчуваў цяжар у той момант, калі спыніўся страўнік. Што рабіць з гэтай праблемай – пытанне, які патрабуе неадкладнага рашэння. Няправільнае харчаванне – гэта аснова ўсіх бед з страўнік...

Першая перасадка лёгкіх у Расіі

Першая перасадка лёгкіх у Расіі

Да нядаўняга часу аб перасадцы ўнутраных органаў толькі марылі пісьменнікі-фантасты. На шчасце, прагрэс не варта на месцы, і сёння падобныя аперацыі праводзяцца па ўсім свеце. Адказ на пытанне: «Калі была праведзеная першая ...

Атлант - першы шыйны пазванок: будова, функцыі, траўмы

Атлант - першы шыйны пазванок: будова, функцыі, траўмы

Атлант – першы шыйны пазванок у млекакормячых, якія валодаюць паўнавартасным шкілетам і хрыбтом. У чалавека гэты аддзел з'яўляецца прынцыпова важнай часткай апорна-рухальнага апарата. Шыя – гэта не проста частка цела, ...

Кроў у сперме

Кроў у сперме

Гемоспермия або кроў у сперме на самай справе сустракаецца даволі часта. Наогул дадзенае паняцце пазначае наяўнасць невялікага колькасці крыві ў насеннай вадкасці прадстаўніка моцнага полу. Спецыялісты вылучаюць два выгляду гемосп...