Сублейкемический миелоз – самы дабраякасны варыянт хранічнага лейкозу

Сублейкемический миелоз з'яўляецца адным з прадстаўнікоў групы павольных хранічных лейкозаў, пры якім прычынай захворвання становіцца паталагічнае змяненне клеткі-папярэдніка миелоцита. Адначасова з парушэннямі працэсу паспявання крывятворных клетак пры гэтым захворванні развіваюцца рэактыўныя фіброзна-мімі паразы ў касцях шкілета з спадарожным сцісканнем касцявога мозгу і пролиферативные змены ў селязёнцы і печані. Менавіта таму сублейкемический миелоз адносяць да миелопролиферативным лейкозам.

Прычыны і миелофиброза варыянты плыні захворвання

У пераважнай большасці выпадкаў гэта захворванне ўзнікае ў пацыентаў, якім ужо за 50 гадоў і старэй, таму пэўнае значэнне надаецца генетычным збояў у ядзерным матэрыяле ствалавых клетак-папярэднікаў, аутоіммунных парушэннях, вірусным інфекцыям. Марфалагічных субстратам миелоза становіцца змена ўсіх трох парасткаў крыватвору – гранулоцитарного, мегакариоцитарного і эритроидного. Менавіта ад ступені выяўленасці гэтых парушэнняў і залежыць працягу хваробы і прагноз.

У пераважнай большасці выпадкаў сублейкемический миелоз працякае досыць дабраякасна, прычым ёсць прамая залежнасць паміж узростам пацыента ў момант дэбюту захворвання і прагнозам – чым маладзей хворы, тым цяжэй працякае миелофиброз. У тэрмінальнай стадыі захворвання, якая можа развіцца праз 5-15, а то і 20 гадоў пасля выяўлення першых сімптомаў, у пацыентаў ўзнікаюць бластного крызы. Тады хвароба набывае рысы вострага лейкозу: у перыферычнай крыві з'яўляецца вялікая колькасць бластов. Сімптомамі такога развіцця хваробы з'яўляюцца  ліхаманка, прыкметы інтаксікацыі, анемический і гемарагічны сіндром. Пры гэтым часта павялічваюцца селязёнка і печань. У некаторых пацыентаў магчыма бурнае прагрэсаванне захворвання з раннім з'яўленнем сіндрому крывацечнасці і анемизацией пацыента.

Больш:

Калаген ультра: інструкцыя

"Калаген ультра плюс глюкозамин" ставіцца да біялагічна актыўным дадаткам. Ўжываецца прэпарат з мэтай умацавання сустаўнага і звязкавага апарата, а таксама ў якасці дадатковага харчавання для пазваночніка. Сродак спрыяе і аднаўленню калагена ў аргані...

Донормил – інструкцыя па ўжыванні

Кожны чалавек хоць бы адзін раз у жыцці адчуў на сабе праявы такога непрыемнага стану, як бессань. Прычын, здольных справакаваць яе з'яўленне, вельмі шмат, а вось вынікам іх уздзеяння становіцца парушэнне засынання або змяненне працягласці сну. Споса...

Нейросенсорной глухаватасць: стадыі, сімптомы і лячэнне

Слых — гэта адно з пяці знешніх пачуццяў, якое дапамагае чалавеку лепш ўспрымаць навакольны свет. Часам пад уздзеяннем некаторых фактараў ён пагаршаецца ці ўвогуле знікае. Засмучэнне слыху можа быць адным з прыкмет нейросенсорной глухаватасці. ...

Клінічная карціна сублейкемического миелоза

Чары ўсяго пацыентаў турбуе выяўленая агульная слабасць, цяжар у жываце, якая ўзмацняецца пры руху і асабліва пасля ежы (яна тлумачыцца значным павелічэннем селязенкі і печані). З'яўляюцца скаргі на галаўны боль, боль у касцях і пазваночніку. Вельмі рэдка ў тэрмінальнай стадыі захворвання ў пацыента могуць развівацца цяжкія парушэнні адчувальнасці. Лекар павінен абавязкова выключыць фуникулярный миелоз – паталагічнае стан нервовай сістэмы, якое ўзнікае пры некаторых мегалобластных анеміях. Гэта стан часцей за ўсё надыходзіць пры анеміі, якая ўзнікае ў пацыентаў з недастатковым паступленнем вітаміна В12 ў арганізм.

Акрамя таго, часцяком ўзнікаюць трамбозы, прычынай з'яўлення якіх становіцца павялічанае колькасць трамбацытаў у перыферычнай крыві наогул і парушэнні згусальнасці крыві.Апошняе можа быць абумоўлена марфалагічнай незрелостью нават досыць вялікай колькасці трамбацытаў. Рана ці позна тромбоцитоз прыводзіць да развіцця спленомегалии, але ў селязёнцы пачынаюць актыўна разбурацца не толькі трамбацыты, але і эрытрацыты, што і становіцца прычынай развіцця анеміі.

Праграма абследавання пацыентаў і магчымасці лячэння

Дыягназ "Сублейкемический миелоз" павінен ставіцца не на падставе клінічнага аналізу крыві, а на выніках стернальной пункцыі або трепанобиопсии падуздышнай косткі. Змены ў аналізе крыві шмат у чым неспецифичны і толькі на выяўленні павышанага або паніжанага колькасці клетак крыві і змене іх працэнтнага суадносін нельга паставіць дыягназ "Сублейкемический миелоз".

Лячэнне захворвання таксама залежыць ад стану касцявога мозгу і наяўных парушэнняў будовы косткі. У некаторых выпадках дастаткова дынамічнага назірання за пацыентам, тады як пры быстропрогрессирующем миелофиброзе неабходна прызначэнне хіміотерапевтіческіх прэпаратаў.

У тэрмінальнай стадыі захворвання ў некаторых выпадках неабходна правядзенне прамянёвай тэрапіі, масіўнае прызначэнне химиопрепаратов па праграме лячэння вострага міелалейкоз, выдаленне селязёнкі – але ў кожным канкрэтным выпадку захворвання лячэнне павінен прызначаць хвораму кваліфікаваны гематоляг.