Эритремия - гэта што такое? Стадыі эритремии

Эритремия – гэта адзін з відаў захворванняў крыві, якое характарызуецца праліферацыі (разрастаннем) эрытрацытаў і прыкметным павелічэннем колькасці іншых клетак (лейкацытаў, трамбацытаў). З'яўляецца хранічнай, часцей дабраякаснай, хваробай, якая сустракаецца досыць рэдка. Аднак магчыма перараджэнне дабраякаснага лейкозу ў злаякасны.Эритремия – гэта хвароба, якой у год хварэе каля 4 чалавек з 100 мільёнаў людзей. Яна не залежыць ад палавой прыналежнасці, але звычайна дыягнастуецца ў людзей старэйшага і пажылога ўзросту. Хоць зарэгістраваныя выпадкі захворвання і ў больш маладым узросце, часта гэта жанчыны.

Эритремия (код МКБ-10 - С94.1) мае хранічнае працягу.

Клеткі крыві і механізм захворвання

Механізм эритремии развіваецца наступным чынам.

Эрытрацыты – чырвоныя крывяныя цельцы, асноўная функцыя якіх – гэта перанос кіслароду да ўсіх клеткам нашага арганізма. Яны выпрацоўваюцца ў касцяным мозгу, селязенцы і печані. Касцяны мозг знаходзіцца ў трубчастых костках, пазванках, рэбрах, костках чэрапа і грудзіны. На 96 % эрытрацыты напоўнены гемаглабінам, які і выконвае дыхальную функцыю. Чырвоны адценне надае ім жалеза. Утвараюцца эрытрацыты пры дапамозе ствалавой клеткі. Іх адметная здольнасць – уменне дзяліцца (размнажацца), преобразуясь ў любую іншую клетку.

У касцях таксама знаходзіцца і жоўты касцяны мозг, які прадстаўлены тлушчавай тканінай. Ён пачынае выпрацоўваць элементы крыві толькі ў экстрэмальных умовах, калі астатнія крыніцы крыватвору не выконваюць свае функцыі.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

Эритремия (МКБ-10 - міжнародная класіфікацыя хвароб, у якой дадзеным хваробе прысвоены код З 94.1) – хвароба, патагенез якой яшчэ не вывучаны. Па прычынах, усё яшчэ не да канца высветленым лекарамі, арганізм пачынае ўзмоцнена выпрацоўваць эрытрацыты, якія перастаюць змяшчацца ў крывяным рэчышчы, павышаецца глейкасць крыві, і пачынаюць утварацца тромбы. З часам нарастае гіпаксія (кіслароднае галаданне). Клеткі не атрымліваюць належнага харчавання, адбываецца збой у агульнай сістэме арганізма.

Некалькі цікавых фактаў пра эритремии

1. Эритремия – гэта самая дабраякасная хвароба з усіх лейкозаў. Гэта значыць, яна доўгі час вядзе сябе пасіўна і досыць позна прыводзіць да ўскладненняў.
2. Яна можа працякаць бессімптомна і не паведамляць пра сябе на працягу многіх гадоў.
3. Нягледзячы на павышаны ўзровень трамбацытаў, хворыя схільныя да багатым крывацёкаў.
4. Эритремия мае сямейную схільнасць, таму, калі ў сям'і ёсць хворы, рызыка яе з'яўлення ў аднаго са сваякоў ўзрастае.

Прычыны эритремии

Як і іншыя віды лейкозаў, эритремия да гэтага часу да канца не вывучана, і прычыны яе з'яўлення не выяўлены. Аднак агучаны фактары, якія размяшчаюць да яе з'яўлення:

1. Генетычная схільнасць.
2. Таксічныя рэчывы, якія трапілі ў арганізм.
3. Іанізуючых радыяцыя.

Генетычная схільнасць

У цяперашні час невядома, якія менавіта генныя мутацыі выклікаюць з'яўленне эритремии, аднак устаноўлена, што ў сям'і хвароба досыць часта паўтараецца ў наступных пакаленнях. Верагоднасць развіцця захворвання павялічана ў разы, калі чалавек пакутуе:

• сіндромам Дауна (парушэнне формы асобы і шыі, адставанне ў развіцці);
• сіндромам Клайнфельтера (непрапарцыйная фігура і магчымае адставанне ў развіцці);
• сіндром Блюма (нізкі рост, пігментацыя на твары і яго непрапарцыйнае развіццё, схільнасць да анкалагічных захворваннях);
• сіндромам Марфана (парушэнні развіцця злучальнай тканіны).

Схільнасць да эритремии тлумачыцца тым, што генетычны клеткавы апарат (у тым ліку апарат крыві) нестабільны, таму чалавек становіцца успрымальным да знешняга негатыўнага ўздзеяння – таксінаў, радыяцыі.

Радыяцыя

Нават рэнтгенаўскія і гама-прамяні часткова паглынаюцца арганізмам, уздзейнічаючы на генетычныя клеткі. Яны могуць загінуць альбо мутаваць.

Аднак найбольш моцнае радыеактыўнае выпраменьванне атрымліваюць людзі, якія лечаць анкалагічныя захворванні хіміятэрапіяй, а таксама тыя, хто знаходзіўся ў эпіцэнтры выбухаў электрастанцый або атамных бомбаў.

Таксічныя рэчывы

Пры трапленні ў арганізм яны здольныя выклікаць мутацыю клетак генетычных. Гэтыя рэчывы называюць хімічнымі мутагенамі. Пасля шматлікіх даследаванняў навукоўцы высветлілі, што хворыя эритремией кантактавалі з гэтымі рэчывамі да развіцця захворвання. Да такіх рэчываў ставяцца:

• бензол (знаходзіцца ў складзе бензіну і многіх хімічных растваральнікаў);
• антыбактэрыйныя прэпараты (у прыватнасці, "Левамецытын");
• цитостатические прэпараты (проціпухлінных).

Стадыі эритремии і іх сімптомы

Эритремия мае наступныя стадыі: пачатковая, разгорнутая і тэрмінальная. Кожная з іх мае свае сімптомы. Пачатковая стадыя можа доўжыцца дзесяцігоддзямі, не выяўляючыся ніякімі сур'ёзнымі сімптомамі. Нязначную сімптаматыку хворыя звычайна спісваюць на іншыя, менш сур'ёзныя захворванні. Бо нават лекары часта не надаюць належнай увагі неидеальному аналізу крыві.

Калі мае месца пачатковая эритремия, аналізы крыві маюць умераныя адхіленні ад нормы.

Пачатковая стадыя таксама характарызуецца хуткайстамляльнасцю, галавакружэннем, шумам у вушах. Хворы дрэнна спіць, адчувае холад у галіне канечнасцяў, з'яўляюцца ацёкі рук і ног. Назіраецца зніжэнне разумовай працаздольнасці. Ніякіх знешніх праяў захворвання пакуль няма. Галаўны боль не лічыцца спецыфічным прыкметай хваробы, але яна мае месца на пачатковай стадыі па прычыне дрэннага кровазвароту ў мозгу. Па гэтай жа прычыне зніжаецца зрок, ўвагу і кемлівасць.Пры дыягназе "эритремия" сімптомы хваробы на другой стадыі маюць свае асаблівасці – сыходзяць крывёй дзясны, становяцца прыкметныя невялікія гематомы. На галенкі могуць з'яўляцца цёмныя плямы (сімптомы трамбозу) і нават трафічныя язвы. Павялічваюцца органы, у якіх утвараюцца эрытрацыты, – селязёнка і печань. З-за развіцця захворвання брыняюць лімфавузлы.

Другая стадыя эритремии можа доўжыцца каля 10 гадоў. Вага прыкметна зніжаецца. Скура набывае вішнёвы тон (часцей рукі і ногі), мяккае неба мяняе колер, цвёрдае – захоўвае свой ранейшы адценне. Хворага турбуе скурны сверб, які ўзмацняецца пасля купання ў цёплай ці гарачай вадзе. На целе становяцца прыкметныя набраклыя вены ад празмернасці крыві, асабліва ў вобласці шыі. Вочы нібы налиты крывёю, бо эритремия, сімптомы якой дастаткова яўныя на другой стадыі, спрыяе прытоку крыві да посуду вачэй.

З-за дрэннага кровазвароту ў капілярах выяўляецца боль і паленне ў пальцах рук і ног. У запушчаных выпадках становяцца прыкметныя циатонические плямы на іх.

Маюць месца касцяныя і подложечные болю. Сустаўныя болі падагрычнага характару звязаны з лішкам мачавой кіслаты. Наогул праца нырак парушаецца, часта дыягнастуецца піяланефрыт і выяўляюцца уратовые камяні ў нырках.

Пакутуе нервовая сістэма. Хворы нервовы, яго настрой нестабільна, адрозніваецца слезливостью і часта мяняецца.

Глейкасць крыві павышаецца, што цягне за сабой з'яўленне тромбаў у самых розных сасудзістых участках. Таксама прысутнічае рызыка развіцця варыкознага развіцця вен.

Увага! Хворыя таксама могуць пакутаваць гіпертаніяй і адкрыццём язваў ў дванаццаціперснай кішцы. Гэта звязана са зніжэннем ахоўных сіл арганізма і павелічэннем колькасці Хеликобактер пилори – менавіта гэтая бактэрыя выклікае язву.

Трэцяя стадыя эритремии характарызуецца бледнасцю скурнага покрыва, частымі непрытомнасцямі, слабасцю і млявасцю. Назіраюцца працяглыя крывацеку падчас мінімальных траўмаў, апластическая анемія з-за зніжэння ўзроўню гемаглабіну ў крыві.

Трэцяя стадыі эритремии: сімптомы і ўскладненні

Эритремия – захворванне крыві, якое на трэцяй стадыі становіцца агрэсіўным. На дадзеным этапе клеткі касцявога мозгу падвяргаюцца фіброз. Ён ужо не можа выпрацоўваць эрытрацыты, таму нормы форменных элементаў крыві падаюць, часам да крытычных паказчыкаў. У галаўным мозгу з'яўляюцца агмені размякчэння, пачынаецца фіброз печані. У жоўцевай бурбалцы знаходзіцца густая, глейкая жоўць і пігментныя камяні. Следствам гэтага з'яўляецца цыроз печані і закаркаванне пасудзін.

Раней менавіта павышаная тромбаўтварэнне станавілася прычынай смерці хворых эритремией. Сценкі сасудаў падвяргаюцца зменам, назіраецца закаркаванне вен ў сасудах мозгу, селязёнкі, сэрца і ног. Узнікае аблітэрацыйны эндартэрыіт – закаркаванне сасудаў ног з рызыкай іх поўнага звужэння.

Дзівяцца ныркі. З-за росту мачавой кіслаты хворыя пакутуюць ад сустаўных боляў падагрычнага характару.

Увага! Пры эритремии ногі і рукі часта мяняюць адценне. Хворы схільны да бранхіту і прастудных захворванняў.

Працягу захворвання

Эритремия – гэта медлительное захворванне. Хвароба ўступае ў свае правы павольна, яе пачатак прагрэсавальнае і носіць малапрыкметны характар. Хворыя часам жывуць дзесяцігоддзямі, не звяртаючы ўвагі на нязначную сімптаматыку. Тым не менш у больш сур'ёзных выпадках з-за тромбаў смерць можа наступіць на працягу 4-5 гадоў.

Разам з эритремией павялічваецца селязёнка. Вылучаюць форму з цырозам печані і паразай прамежкавага мозгу. У працягу хваробы могуць быць ўцягнутыя алергічныя і інфекцыйныя ўскладненні, часам хворыя не пераносяць пэўныя групы лекаў, якія пакутуюць ад крапіўніцы і іншых скурных захворванняў. Працягу хваробы ўскладняецца спадарожнымі станамі, бо дыягназ звычайна ставіцца пажылым людзям.

Постэритремический миелофиброз – гэта перараджэнне хваробы з дабраякаснага плыні ў злаякаснае. Стан з'яўляецца натуральным ў хворых, якія дажылі да гэтага перыяду. У такім выпадку лекары дапускаюць, што эритремия набыла опухолевых характар.

Вельмі важна правільна дыягнаставаць эритремию і прызначыць адпаведнае лячэнне. Дыягностыка ўключае ў сябе цэлы шэраг даследаванняў.

Аналіз крыві пры эритремии

Пры дыягназе "эритремия" аналіз крыві, паказчыкі якога вельмі важныя для пастаноўкі дыягназу, робіцца ў першую чаргу. Перш за ўсё гэта агульны аналіз крыві. Менавіта адхіленні ад нормы ў ім становяцца першым трывожным званочкам. Павялічана колькасць эрытрацытаў. Першапачаткова яно некрытычна, аднак з развіццём захворвання усё больш павялічваецца, а на апошняй стадыі падае. У норме ўзровень эрытрацытаў у крыві ў жанчын складае ад 3,5 да 4,7, а ў мужчын – ад 4 да 5.

Калі дыягнаставана эритремия, аналіз крыві, паказчыкі якога паказваюцьна павышэнне эрытрацытаў, кажа і аб адпаведным павелічэнні гемаглабіну. Гематокрит, які паказвае на здольнасць крыві пераносіць кісларод, павышаны да 60-80 %. Каляровай паказчык не зменены, але на трэцяй стадыі можа быць любым – нармальным, павышаным або паніжаным. Трамбацыты і лейкацыты падвышаныя. Лейкацыты вырастаюць у некалькі разоў, а часам і больш. Выпрацоўка эозінофілов (часам разам з базофилами) узмацняецца. Сур'ёзна павышаны трамбацыты. Хуткасць ссядання эрытрацытаў – не вышэй за 2 мм/гадзіну.

на Жаль, агульны аналіз крыві хоць і важны пры пачатковай дыягностыцы, малоинформативен, і толькі на яго аснове дыягназ не ставіцца.

Іншыя даследаванні пры эритремии

• Біяхімічны аналіз крыві. Асноўная яго мэта – вызначыць колькасць жалеза ў крыві і ўзровень пячоначных пробаў – АСТ і АЛТ. Яны вызваляюцца з печані пры разбурэнні яе клетак. Вызначэнне колькасці білірубіну паказвае на выяўленасць працэсу разбурэння эрытрацытаў.
• Пункцыя касцявога мозгу. Аналіз бярэцца пры дапамозе іголкі, якую ўводзяць у скуру, у вобласць надкосніцы. Метад паказвае на стан крывятворных клетак у касцяным мозгу. Даследаванне паказвае на колькасць клетак у касцяным мозгу, наяўнасць ракавых клетак і фіброз (разрастанне злучальнай тканіны).
• Пры дыягназе "хранічная эритремия" таксама робяць лабараторныя маркеры і УГД брушнай паражніны. УГД дазваляе выявіць перапаўненне органаў крывёю, павелічэнне печані і селязёнкі, а таксама агмені фіброзу ў іх.
• Доплераграфія паказвае на хуткасць руху крыві і дапамагае выявіць тромбы.

Лячэнне эритремии

Варта заўважыць, што эритремия часцяком павольна прагрэсуе і мае дабраякаснае працягу. У першую чаргу лекары раяць змяніць лад жыцця – больш бываць на свежым паветры, гуляць, атрымліваць станоўчыя эмоцыі (эндорфинотерапия часам дасягае ўзрушаючых вынікаў). Прадукты, якія ўтрымліваюць у складзе вялікая колькасць жалеза і вітаміна З, трэба выключыць.

На першай стадыі захворвання асноўная мэта пры дыягназе "эритремия" - паказчыкі крыві знізіць да нормы: гемаглабін - да 150-160, а гематокрит – да 45-46. Таксама важна звесці на няма ўскладненні, выкліканыя захворваннем, – парушэнні кровазвароту, боль у пальцах і г. д.

Нармалізаваць гематокрит з гемаглабінам дапамагае кровапусканне, якое ў гэтым выпадку ўжываюць і па гэты дзень. Аднак дадзеная працэдура робіцца ў рамках неадкладнай дапамогі, таму як стымулюе працу касцявога мозгу і функцыю тромбопоэза (працэс адукацыі трамбацытаў). Існуе таксама працэдура пад назвай эритроцитаферез, якая заключаецца ў ачышчэнні крыві ад эрытрацытаў. Пры гэтым плазма крыві застаецца.

Медыкаментознае лячэнне

Цытастатыкі - гэта прэпараты процівоопухолевой прыроды, якія ўжываюць пры ўскладненнях эритремии – язвах, тромбозах, парушэннях кровазвароту мозгу, якія ўзнікаюць на другой стадыі захворвання. "Миелосан", "Бусульфан", гидроксимочевина, "Имифос", радыеактыўны фосфар. Апошні лічыцца эфектыўным дзякуючы таму, што назапашваецца ў касцях і прыгнятае функцыю галаўнога мозгу.

Глюкакортыкастэроіды прызначаюцца пры гемолітіческой анеміі аутоіммунного генезу. Асабліва папулярны "Преднізолон". Калі лячэнне не дае адпаведных вынікаў, прызначаюць аперацыю па выдаленні селязёнкі.

Каб пазбегнуць дэфіцыту жалеза, могуць быць прызначаныя железосодержащие прэпараты – "Гемофер", "Татэма", "Сорбифер".

Таксама па меры неабходнасці прызначаюць наступныя групы лекаў:

1. Анцігістамінные.
2. якія Зніжаюць артэрыяльны ціск.
3. Антыкаагулянты (разрэджваюць кроў).
4. Гепатапратэктар.

Эритремия, лячэнне якой часта праводзяць у стацыянары, - гэта сур'ёзная хвароба, якая выклікае мноства ускладненняў. Важна як мага раней выявіць і пачаць тэрапію.