किस्मों में से एक के उल्लंघन के वर्णक चयापचय और ndash; एक दुर्लभ सिंड्रोम "piebaldism". खालित्य के द्वारा होती है मलिनकिरण के सिर पर बाल है । यह है नहीं एक हानिरहित कॉस्मेटिक दोष है, लेकिन एक लक्षण के कई गंभीर रोगों.
इस लेख में विस्तार से चर्चा करेंगे "piebaldism". कारण, लक्षण, निदान, उपचार भी वर्णित किया जा सकता है.
वर्णक चयापचय के उल्लंघन के रूप में है की depigmentation की हानि-वर्णक, hyperpigmentation और ndash; प्रवर्धन के धुंधला हो जाना.
रंग के बाल के एक मूल्य है 2 वर्णक eumelanin, pheomelanin. वे कर रहे हैं स्थित में cortical परत के बाल । Eumelanin बालों को एक काले-भूरे रंग, pheomelanin – पीला-लाल । के संयोजन, इन पिगमेंट में अलग-अलग संख्या के साथ संपर्क और हवा में बाल एक निश्चित रंग है । बालों का रंग आनुवंशिक रूप से प्रोग्राम है.
कैसे अक्सर पाया है सिंड्रोम "piebaldism", इस रोग क्या है?
में खराबी की है कि melanocytes वर्णक के संश्लेषण के बाल, उम्र के साथ विकसित करता है, भूरे रंग के बाल । अगर इस शर्त पर शुरू होता है एक युवा उम्र के – सबूत है की एक आनुवंशिक विकृति या गंभीर रोगों.
वहाँ क्यों है की एक सिंड्रोम "piebaldism" क्या है, विचलन?
में खराबी की melanocytes के विकास में निम्नलिखित राज्यों:
<उल>कैसे, वास्तव में, कर रहे हैं के लक्षण "piebaldism" इसका क्या मतलब है?
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बालों की हानि के रूप में वर्णक की उपस्थिति एक सफेद बालों का ताला सिर पर हो सकता है जन्म के समय और वयस्कता में.पी><पी>जल्दी ही वहाँ के एक विकार है, वर्णक चयापचय, अधिक गंभीर यह गंभीर परिणामों का कारण है.
पृथक मलिनकिरण के कर्ल के साथ संयुक्त क्षेत्र के मलिनकिरण मेरे माथे पर. की उपस्थिति के साथ hyperpigmentation के foci, खालित्य, यानी त्वचा का काला पड़ना के पूर्वकाल सतह पर पेट, जांघों, कम पैर, छाती, हाथ के आकार से 1 मिमी के लिए 6 सेमी
वहाँ है, रोगों का एक बड़ा समूह और विसंगतियों के विकास के संयोजन के साथ-साथ बाल विरंजन गंभीर क्षति अंगों और प्रणालियों के. समय की पहचान की विकृति की अनुमति देगा आप को बचाने के लिए बच्चे के जीवन और बचाने के लिए माता-पिता से परेशानी का एक बहुत कुछ है.
रोग autosomal-dominant प्रकार की विरासत, यानी, समान रूप से अक्सर होता है में लड़कों और लड़कियों. एक आनुवंशिक दोष हो सकता है या तो माता पिता से विरासत में मिला है ।
के साथ-साथ बालों का रंग बिगाड़ना किस्में मनाया सामान्य और नेत्र अभिव्यक्ति है ।
नेत्र इस रोग के लक्षण:
<उल>आम लक्षण बदलती के हो सकते हैं गंभीरता:
<उल>विचार है कि पहली बार में रोग की गंभीरता कम है और ही होता है piebaldism, की जरूरत करने के लिए जांच की जा करने के लिए गंभीर विकृति बाहर है । है कि क्या piebaldism.
पृथक heterochromia, यानी, अलग आंखों का रंग है, ज्यादातर जानवरों में पाया. मनुष्यों में, आवृत्ति के बीच संपूर्ण जनसंख्या के 1% है.
प्रसिद्ध लोगों के साथ अलग अलग रंग की आंखें: Mila kunis ("आस्ट्रेलिया महान और शक्तिशाली", "खून", "की चढ़ाई बृहस्पति"), अंग्रेजी अभिनेत्री जेन सेमुर, के लिए जाना जाता है फिल्म “रहते हैं और मर जाते हैं" डेविड बॉवी एक अंग्रेजी रॉक गायक, गीतकार, निर्माता, साउंड इंजीनियर, कलाकार, अभिनेता है.
पृथक heterochromia एक बीमारी है, और के साथ संयोजन में piebaldism कहा जाता वुल्फ सिंड्रोम और सुराग के लिए एक तेजी से पुस्तक बहरापन.
अलग करने के लिए इस बीमारी है रेटिनाइटिस वर्णक अध: पतन के वर्णक उपकला आंख की. वहाँ एक संस्करण है कि रोग - रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा वर्णक के बिना.
इस रोग पीछे हटने का सेक्स से जुड़े महिला गुणसूत्र विरासत है । महिला गुजरता जीन अपने बेटे के लिए, और वह है एक बीमारी है । बेटियों की ये लोग स्वस्थ हैं, अगर वे एक स्वस्थ मां । केवल अभिव्यक्ति है piebaldism.
अगर माँ चिकित्सकीय स्वस्थ है, लेकिन एक वाहक के इस जीन है, तो बेटी बीमार हो जाएगा.
के निदान के लिए इस बीमारी है ophthalmoscopy पता चलता है, जो में बुध्न धब्बे की तरह, shademot कीट से खाया है.
रोग विकसित जन्म से है । बच्चों को प्रभावित करता है, दोनों लिंगों के समान रूप से अक्सर. साबित नहीं अपने वंशानुगत संचरण माता-पिता से संतानों के लिए है, लेकिन बीमारी हमेशासंयुक्त के साथ जन्म दोष के आंतरिक अंगों.
निदान नैदानिक किया जाता है के आधार पर, निम्न लक्षण हैं:
<उल>अलग करने के लिए है इस बीमारी की हालत कहा असंयम के वर्णक. वे इसी तरह के नैदानिक लक्षण है, लेकिन बाद में विरासत में मिला है ।
वहाँ है किसी भी दुर्लभ सिंड्रोम "piebaldism"है?
इस बीमारी मां से फैलता है । गंभीरता पर निर्भर करता है नैदानिक तस्वीर के निम्नलिखित लक्षणों के प्रकट होता है:
<उल>यह रोगों के एक समूह में हो सकता है कि तीन प्रकार, मुख्य समानता है, जो की उपस्थिति फीका पड़ा क्षेत्रों के सिर पर बाल है । आप निम्न लक्षण है:
<उल>तात्कालिकता और इस बीमारी के खतरे की वजह से है उच्च आवृत्ति के अपने संयोजन के साथ डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स, टर्नर.
का पता लगाने के लिए की depigmentation की त्वचा और बालों के जन्म के समय, लेकिन स्थापित करने के लिए अस्तित्व का एक सिंड्रोम के Shereshevsky-Terner केवल के रूप में वे बड़े हो जाना, जब व्यक्ति के रूप में चिह्नित छोटे कद, lymphedema, हृदय रोग, उच्च रक्तचाप, अल्प विकास की स्तन ग्रंथियों, एक कम निप्पल स्थिति, प्रतिस्थापन के आंतरिक जननांग अंगों के संयोजी ऊतक. खुफिया इन रोगियों के लगभग प्रभावित नहीं है, मूड लगभग हमेशा ऊंचा है, वहाँ कुछ सकारात्मक उत्साह, जो बताते हैं कि अच्छे सामाजिक अनुकूलन के इन रोगियों में.
मनुष्यों में जीन के लिए सामान्य त्वचा की रंजकता का हमेशा प्रमुख के संबंध में जीन के चयापचय के लिए जिम्मेदार वर्णक.
मुख्य महत्व के एक समस्या के साथ रंजकता है कि वे कर रहे हैं एक खतरा मार्करों के गुणसूत्र रोग, कई जन्मजात विकृतियों.
किसी भी वर्णक चयापचय की त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, बालों की जरूरत के लिए एक विशेषज्ञ से परामर्श करें. हम माना जाता है सिंड्रोम "piebaldism". यह क्या है, यह स्पष्ट हो गया है.
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AR: https://tostpost.com/ar/health/11247-piebaldism.html
Alin Trodden - लेख के लेखक, संपादक
"हाय, मैं कर रहा हूँ Alin दलित. मैं ग्रंथ लिखता हूं, किताबें पढ़ता हूं, और छापों की तलाश करता हूं । और मैं आपको इसके बारे में बताने में बुरा नहीं हूं । मैं दिलचस्प परियोजनाओं में भाग लेने के लिए हमेशा खुश हूं."
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