सिंड्रोम "piebaldism": यह क्या है, कारण, लक्षण, निदान और उपचार

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2018-12-05 08:40:42

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किस्मों में से एक के उल्लंघन के वर्णक चयापचय और ndash; एक दुर्लभ सिंड्रोम "piebaldism". खालित्य के द्वारा होती है मलिनकिरण के सिर पर बाल है । यह है नहीं एक हानिरहित कॉस्मेटिक दोष है, लेकिन एक लक्षण के कई गंभीर रोगों.

इस लेख में विस्तार से चर्चा करेंगे "piebaldism". कारण, लक्षण, निदान, उपचार भी वर्णित किया जा सकता है.

सिंड्रोम है कि piebaldism

का कारण बनता है बाल विरंजन

वर्णक चयापचय के उल्लंघन के रूप में है की depigmentation की हानि-वर्णक, hyperpigmentation और ndash; प्रवर्धन के धुंधला हो जाना.

रंग के बाल के एक मूल्य है 2 वर्णक eumelanin, pheomelanin. वे कर रहे हैं स्थित में cortical परत के बाल । Eumelanin बालों को एक काले-भूरे रंग, pheomelanin – पीला-लाल । के संयोजन, इन पिगमेंट में अलग-अलग संख्या के साथ संपर्क और हवा में बाल एक निश्चित रंग है । बालों का रंग आनुवंशिक रूप से प्रोग्राम है.

कैसे अक्सर पाया है सिंड्रोम "piebaldism", इस रोग क्या है?

में खराबी की है कि melanocytes वर्णक के संश्लेषण के बाल, उम्र के साथ विकसित करता है, भूरे रंग के बाल । अगर इस शर्त पर शुरू होता है एक युवा उम्र के – सबूत है की एक आनुवंशिक विकृति या गंभीर रोगों.

बीमारी में ग्रस्त है जो वर्णक चयापचय

वहाँ क्यों है की एक सिंड्रोम "piebaldism" क्या है, विचलन?

में खराबी की melanocytes के विकास में निम्नलिखित राज्यों:

<उल>
  • Piebaldism एक अलग रूप में;
  • ऐल्बिनिज़म;
  • Piebaldism के साथ संयोजन में क्षति के लिए आँखें, सुनने, त्वचा, तंत्रिका तंत्र, musculoskeletal प्रणाली है.
  • सिंड्रोम piebaldism

    नैदानिक तस्वीर

    कैसे, वास्तव में, कर रहे हैं के लक्षण "piebaldism" इसका क्या मतलब है?

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    बालों की हानि के रूप में वर्णक की उपस्थिति एक सफेद बालों का ताला सिर पर हो सकता है जन्म के समय और वयस्कता में.<पी>जल्दी ही वहाँ के एक विकार है, वर्णक चयापचय, अधिक गंभीर यह गंभीर परिणामों का कारण है.

    पृथक मलिनकिरण के कर्ल के साथ संयुक्त क्षेत्र के मलिनकिरण मेरे माथे पर. की उपस्थिति के साथ hyperpigmentation के foci, खालित्य, यानी त्वचा का काला पड़ना के पूर्वकाल सतह पर पेट, जांघों, कम पैर, छाती, हाथ के आकार से 1 मिमी के लिए 6 सेमी

    रोग के पीछे गुप्त piebaldism

    वहाँ है, रोगों का एक बड़ा समूह और विसंगतियों के विकास के संयोजन के साथ-साथ बाल विरंजन गंभीर क्षति अंगों और प्रणालियों के. समय की पहचान की विकृति की अनुमति देगा आप को बचाने के लिए बच्चे के जीवन और बचाने के लिए माता-पिता से परेशानी का एक बहुत कुछ है.

    दुर्लभ सिंड्रोम piebaldism

    Waardenburg सिंड्रोम-Klein

    रोग autosomal-dominant प्रकार की विरासत, यानी, समान रूप से अक्सर होता है में लड़कों और लड़कियों. एक आनुवंशिक दोष हो सकता है या तो माता पिता से विरासत में मिला है ।

    के साथ-साथ बालों का रंग बिगाड़ना किस्में मनाया सामान्य और नेत्र अभिव्यक्ति है ।

    नेत्र इस रोग के लक्षण:

    <उल>
  • अल्प विकास eyelashes के लिए;
  • भूरे रंग के बाल के भीतरी भागों पर भौहें;
  • संकीर्ण आंख भट्ठा;
  • अलग अलग रंग की आँखें;
  • Hyperopia;
  • व्यापक सेट आँखें है ।
  • वहाँ है किसी भी दुर्लभ सिंड्रोम piebaldism

    आम लक्षण बदलती के हो सकते हैं गंभीरता:

    <उल>
  • आंशिक ऐल्बिनिज़म;
  • व्यापक नाक के पुल;
  • कम वृद्धि;
  • विकासात्मक असामान्यताओं के दांत;
  • पृथक बहरा-गूंगापन या सुनवाई हानि;
  • विकासात्मक असामान्यताओं के आंतरिक अंगों;
  • का आकार बदलने खोपड़ी.
  • विचार है कि पहली बार में रोग की गंभीरता कम है और ही होता है piebaldism, की जरूरत करने के लिए जांच की जा करने के लिए गंभीर विकृति बाहर है । है कि क्या piebaldism.

    सिंड्रोम वोल्फ

    पृथक heterochromia, यानी, अलग आंखों का रंग है, ज्यादातर जानवरों में पाया. मनुष्यों में, आवृत्ति के बीच संपूर्ण जनसंख्या के 1% है.

    प्रसिद्ध लोगों के साथ अलग अलग रंग की आंखें: Mila kunis ("आस्ट्रेलिया महान और शक्तिशाली", "खून", "की चढ़ाई बृहस्पति"), अंग्रेजी अभिनेत्री जेन सेमुर, के लिए जाना जाता है फिल्म “रहते हैं और मर जाते हैं" डेविड बॉवी एक अंग्रेजी रॉक गायक, गीतकार, निर्माता, साउंड इंजीनियर, कलाकार, अभिनेता है.

    पृथक heterochromia एक बीमारी है, और के साथ संयोजन में piebaldism कहा जाता वुल्फ सिंड्रोम और सुराग के लिए एक तेजी से पुस्तक बहरापन.

    अलग करने के लिए इस बीमारी है रेटिनाइटिस वर्णक अध: पतन के वर्णक उपकला आंख की. वहाँ एक संस्करण है कि रोग - रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा वर्णक के बिना.

    piebaldism कारण बनता है, लक्षण निदान उपचार

    माँ और बेटी के साथ एक सिंड्रोम "के piebaldism"

    इस रोग पीछे हटने का सेक्स से जुड़े महिला गुणसूत्र विरासत है । महिला गुजरता जीन अपने बेटे के लिए, और वह है एक बीमारी है । बेटियों की ये लोग स्वस्थ हैं, अगर वे एक स्वस्थ मां । केवल अभिव्यक्ति है piebaldism.

    अगर माँ चिकित्सकीय स्वस्थ है, लेकिन एक वाहक के इस जीन है, तो बेटी बीमार हो जाएगा.

    के निदान के लिए इस बीमारी है ophthalmoscopy पता चलता है, जो में बुध्न धब्बे की तरह, shademot कीट से खाया है.

    Hypomelanus इतो

    रोग विकसित जन्म से है । बच्चों को प्रभावित करता है, दोनों लिंगों के समान रूप से अक्सर. साबित नहीं अपने वंशानुगत संचरण माता-पिता से संतानों के लिए है, लेकिन बीमारी हमेशासंयुक्त के साथ जन्म दोष के आंतरिक अंगों.

    निदान नैदानिक किया जाता है के आधार पर, निम्न लक्षण हैं:

    <उल>
  • त्वचा पर दिखाई देते हैं pigmentless क्षेत्रों विचित्र आकार के रूप में swirls, बर्फ के टुकड़े;
  • पर Palmar, तल सतहों और श्लेष्मा झिल्ली में इस तरह के परिवर्तन नहीं होता है;
  • लौकिक क्षेत्र में, क्षेत्र में प्रक्षालित बाल और ndash; piebaldism;
  • उम्र के साथ, क्षेत्रों की depigmentation कम ध्यान देने योग्य हो;
  • तंत्रिका तंत्र को नुकसान है, वहाँ हमेशा प्रकट मानसिक मंदता, ऐंठन विकार, मांसपेशियों टोन की कमी हुई;
  • विकृति आंख के तिर्यकदृष्टि से प्रकट होता है, गंभीरता की डिग्री बदलती है;
  • के साथ स्कोलियोसिस, एक विकृति के सीने, हाथ पैरों में मामलों के 25%;
  • एक आवृत्ति के साथ 10% के साथ संयुक्त हृदय दोष है.
  • अलग करने के लिए है इस बीमारी की हालत कहा असंयम के वर्णक. वे इसी तरह के नैदानिक लक्षण है, लेकिन बाद में विरासत में मिला है ।

    माँ और बेटी के साथ एक सिंड्रोम piebaldism

    असंयम वर्णक

    वहाँ है किसी भी दुर्लभ सिंड्रोम "piebaldism"है?

    इस बीमारी मां से फैलता है । गंभीरता पर निर्भर करता है नैदानिक तस्वीर के निम्नलिखित लक्षणों के प्रकट होता है:

    <उल>
  • त्वचा के लाल चकत्ते के रूप में लंबे समय स्ट्रिप्स, जो सुखाने के बाद, और को हटाने के crusts छोड़ने के क्षेत्रों में रंजकता है । चकत्ते है एक undulating कोर्स के साथ समय-समय पर उपस्थिति, नई त्वचा के तत्वों के साथ । परिपक्वता के साथ, बच्चे के इन क्षेत्रों में खो वर्णक और पीला हो.
  • बिगड़ा विकास और विन्यास के दांत, नाखून, बाल खालित्य और depigmentation के बालों के झड़ने है.
  • स्नायविक विकारों के साथ होते हैं एक देरी के मनोवैज्ञानिक, भाषण के विकास, वृद्धि हुई intracranial दबाव, दौरे, कमजोरी, हाथों और पैरों में.
  • नेत्र विकारों के गैर-स्थायी प्रकट तिर्यकदृष्टि, अक्षिदोलन, मोतियाबिंद, दृष्टि में कमी आई है, और अंधापन.
  • सिंड्रोम Griscelli

    यह रोगों के एक समूह में हो सकता है कि तीन प्रकार, मुख्य समानता है, जो की उपस्थिति फीका पड़ा क्षेत्रों के सिर पर बाल है । आप निम्न लक्षण है:

    <उल>
  • स्नायविक विकारों के साथ hypopigmentation.
  • के के सबसे खतरनाक प्रकार का रोग, जिसमें सिंड्रोम "piebaldism" के साथ संयुक्त बिगड़ा hematopoiesis. नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: हल्के बुखार अवहेलना करना है कि स्पष्टीकरण और उपचार. गंभीरता का बुखार धीरे-धीरे बढ़ जाती है के साथ, जिगर की वृद्धि, तिल्ली में कमी, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, और फाइब्रिनोजेन रक्त में. उत्तरार्द्ध प्रक्रिया में शामिल है तंत्रिका तंत्र के.
  • Hypopigmentation की त्वचा और बालों की अलग-अलग गंभीरता की डिग्री है, जो समय पर होता है विनाश के बिना रक्त की कोशिकाओं और तंत्रिका तंत्र. समय पर निदान के लिए इस खतरनाक बीमारी से परामर्श करना चाहिए एक hematologist त्वचा विज्ञान, आनुवंशिकी. खाते में रखना चाहिए परिवार की उपस्थिति के विभिन्न विकारों के वर्णक चयापचय के विश्लेषण के लिए बाहर आनुवंशिक परिवर्तन.
  • क्या है piebaldism

    तात्कालिकता और इस बीमारी के खतरे की वजह से है उच्च आवृत्ति के अपने संयोजन के साथ डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स, टर्नर.

    का पता लगाने के लिए की depigmentation की त्वचा और बालों के जन्म के समय, लेकिन स्थापित करने के लिए अस्तित्व का एक सिंड्रोम के Shereshevsky-Terner केवल के रूप में वे बड़े हो जाना, जब व्यक्ति के रूप में चिह्नित छोटे कद, lymphedema, हृदय रोग, उच्च रक्तचाप, अल्प विकास की स्तन ग्रंथियों, एक कम निप्पल स्थिति, प्रतिस्थापन के आंतरिक जननांग अंगों के संयोजी ऊतक. खुफिया इन रोगियों के लगभग प्रभावित नहीं है, मूड लगभग हमेशा ऊंचा है, वहाँ कुछ सकारात्मक उत्साह, जो बताते हैं कि अच्छे सामाजिक अनुकूलन के इन रोगियों में.

    निष्कर्ष

    मनुष्यों में जीन के लिए सामान्य त्वचा की रंजकता का हमेशा प्रमुख के संबंध में जीन के चयापचय के लिए जिम्मेदार वर्णक.

    मुख्य महत्व के एक समस्या के साथ रंजकता है कि वे कर रहे हैं एक खतरा मार्करों के गुणसूत्र रोग, कई जन्मजात विकृतियों.

    किसी भी वर्णक चयापचय की त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, बालों की जरूरत के लिए एक विशेषज्ञ से परामर्श करें. हम माना जाता है सिंड्रोम "piebaldism". यह क्या है, यह स्पष्ट हो गया है.


    Article in other languages:

    AR: https://tostpost.com/ar/health/11247-piebaldism.html

    BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/20142-s-ndrom-p-ebaldizm-shto-geta-takoe-prychyny-s-mptomy-dyyagnostyka-lyac.html

    DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/20155-syndrom-p-ebaldizm-was-ist-es-ursachen-symptome-diagnose-und-behandlun.html

    En: https://tostpost.com/health/14373-syndrome-piebaldism-what-it-is-causes-symptoms-diagnosis-and-treatment.html

    ES: https://tostpost.com/es/la-salud/20174-el-s-ndrome-de-p-ebaldizm-qu-es-causas-s-ntomas-diagn-stico-y-tratamie.html

    JA: https://tostpost.com/ja/health/11256-piebaldism.html

    KK: https://tostpost.com/kk/densauly/20139-sindromy-p-ebaldizm-b-l-ne-sebepter-simptomdary-diagnostika-zh-ne-emde.html

    PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/20111-zesp-p-ebaldizm-co-to-jest-przyczyny-objawy-diagnostyka-i-leczenie.html

    PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/20113-a-s-ndrome-do-p-ebaldizm-o-que-causas-sintomas-diagn-stico-e-tratament.html

    TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/20144-sendromu-p-ebaldizm-nedir-nedenleri-belirtileri-tan-s-ve-tedavisi.html

    UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/20131-sindrom-p-ebaldizm-scho-ce-take-prichini-simptomi-d-agnostika-l-kuvann.html

    ZH: https://tostpost.com/zh/health/12021-piebaldism.html






    Alin Trodden - लेख के लेखक, संपादक
    "हाय, मैं कर रहा हूँ Alin दलित. मैं ग्रंथ लिखता हूं, किताबें पढ़ता हूं, और छापों की तलाश करता हूं । और मैं आपको इसके बारे में बताने में बुरा नहीं हूं । मैं दिलचस्प परियोजनाओं में भाग लेने के लिए हमेशा खुश हूं."

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