Синдромы "пьебалдизм": бұл не, себептері, симптомдары, диагностика және емдеу

Күні:

2018-12-05 00:40:17

Hits:

644

Рейтинг:

1Сүю 0Жеккөру

Үлесі:

Table of contents:

Бір түрінің бұзылуы пигментного алмасу « сирек синдромы "пьебалдизм". Сипатталады гнездным обесцвечиванием шаш басында. Бұл емес безобидный косметикалық ақау, ал симптомы үлкен санын елеулі аурулар.

осы мақалада егжей-тегжейлі қарастырамыз "пьебалдизм". Себептері, симптомдары, диагностикасы, емі, сондай-ақ сипатталады.

синдромы пьебалдизм бұл

пайда болу Себептері түссіздену шаш

Бұзу пигментного алмасу бывает түрінде депигментации « асыраушысынан пигмент, гиперпигментация, « күшейту бояу.

түсте шаш маңызы бар 2 пигмент - эумелинин, феомеланин. Олар қабық қабатындағы шашты. Эумеланин күтім шашты, қара-қоңыр түсті, феомеланин « сары-қызыл. Үйлесімі осы пигменттер жеке саны мен өзара іс-қимыл ауамен ылғал шашқа белгілі бір түсі. Шаш генетикалық запрограммирован.

Жиі кездеседі синдромы "пьебалдизм" бұл не ауру?

бұзылған Кезде жұмыс меланоцитов, синтезирующих пигменттер шаш, жас ұлғайған сайын дамып, седина. Егер бұл жай-күйі басталады жас аралығындағы « бұл туралы куәландырады генетикалық патология, не елеулі аурулар.

Аурулар, психикалық пигментный алмасу

Неге синдромы "пьебалдизм" бұл ауытқу?

бұзылған Кезде жұмыс меланоцитов дамиды мынадай жай-күйі:

  • пьебалдизм оқшауланған ретінде;
  • альбинизм;
  • пьебалдизм ұштастыра отырып, зақымданған көз, есту, тері, жүйке жүйесі, тірек-қозғалыс аппаратының қызметі бұзылған.

синдромы пьебалдизм

Клиникалық көрінісі

дәл Қалай көрінеді синдромы "пьебалдизм", бұл нені білдіреді?

Көп:

Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың

Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың

Экология қазіргі заманғы өмір бізді үнемі қолдап, өз ағзасы. Жетіспеушілігі кезінде дәрумендерді, минералдарды және басқа да заттарды қажеттілігі оларды толықтыру.соның бірі-кальций. Деп айтуға болады, ол алады жетекші позиция құрамында адам ағзасыны...

Қалай тез протрезветь үй жағдайында?

Қалай тез протрезветь үй жағдайында?

Кейде солай жүреді", - деп атап затянувшихся мерекелер адамға қажет тез оралу трезвому жағдай талап ететін саналы әрекеттер, мысалы, бұл азамат. Қалай тез протрезветь және құтылу күйік исінен оқыңыз, осы мақалада. Үміттенеміз, ол сіз үшін пайдалы! Н...

Қант диабеті, пайда болу себептері

Қант диабеті, пайда болу себептері

Бұл эндокриндік ауру кеңінен таралған әлемде. Халқының шамамен 10% дамыған елдер зардап шегеді оларға. Саны ауыратын үнемі өсуде. Медицина ие препараттармен, олар продляют өмір, ауру және оны неғұрлым мағыналы. Алайда, қант диабеті, пайда болу себепт...

Жоғалту пигменттің шаш пайда түрінде ақ локона басында пайда болуы мүмкін туғаннан және егде жаста.

бұрын пайда бұзу пигментного алмасу, басқаша оның себебі, ауыр салдары.

Оқшауланған обесцвечивание локона үйлеседі учаскесін түссіздену маңдайда. Сүйемелденеді пайда болуымен гиперпигментация ошақтары, т. е. гнездного жылыну болатынын айтады учаскелерін тері алдыңғы беті іш, жамбас, жіліншік, кеуде, қол өлшемі 1 мм-ден 6 см,

Аурудың скрывающиеся үшін пьебалдизмом

Бар үлкен топ аурулар мен ауытқулардың дамуын үйлестіретін, өзіне қатар обесцвечиванием шаш айтарлықтай жеңіліс органдар мен жүйелер. Дер кезінде анықталған патология сақтауға мүмкіндік береді өмірі балаға мен ондай ата-аналардың көптеген проблемалар.

сирек кездесетін синдром пьебалдизм

Синдромы Ваарденбурга-Клейна

Ауру бар аутосомно-доминантный түрі мұрагерлік, т. е. бірдей жиі пайда болады ұлдар мен қыздар. Генетикалық ақауы болуы мүмкін унаследован кез-келген ата-ана қатысты.

сонымен Қатар, обесцвечиванием жіп шаш байқалады жалпы және көз көріністері ауру.

Көз симптомдары аурудың:

  • дамымай қалғандығын кірпік;
  • седина ішкі учаскелерінде қас;
  • тар глазная щель;
  • көздің әр түрлі түсті;
  • жақыннан көрмеушілік;
  • кеңінен расставленные көз.

беріледі ме сирек синдромы пьебалдизм

Жалпы көрінісі болуы мүмкін әр түрлі айқындылық дәрежесінің:

  • жартылай альбинизм;
  • жалпақ мұрын арқасы;
  • төмен өсуі;
  • даму аномалиялары тістердің;
  • мылқаулық немесе оқшауланған есту қабілетінің төмендеуі;
  • даму аномалиялары ішкі органдары;
  • бас сүйек өлшемдерін өзгерту.

бұл алғашқы кезде белгілердің көрініс беру дәрежесі аурудың ең аз білінеді ғана пьебалдизмом қажет тексеруден алып тастау үшін маңызды патология. Міне, осындай piebaldism.

Синдромы Вулфа

Оқшауланған гетерохромия, т. е. әр түрлі көз түсі кездеседі негізінен жануарлар. Адамдардың жиілігі арасында, барлық популяцияның 1% - ын құрайды.

Әйгілі адамдар әр түрлі түспен көз: Мадина Оразалин ("Оз: Ұлы әрі қорқынышты", "Кровные дәнекері", "Восхождение Сайлауына"), ағылшын актриса Джейн Сеймур танымал фильму «Живи и дай өлуге», Дэвид Боуи - британдық рок-әнші, әндердің авторы, продюсер, дыбыс режиссері, суретші, актер.

Оқшауланған гетерохрония болып табылады ауру, ал ұштастыра отырып пьебалдизмом деп аталады синдромы Вулфа жүргізеді және тез дамып келе жатқан глухоте.

Саралауға бұл ауруды жазады керек деген пигментным ретинитом « дистрофией пигментного эпителий көз. Кейде нұсқа ағым, осы аурудың - пигментный ретинит жоқ пигмент.

пьебалдизм себептері, симптомдары диагностика емдеу

Анасы мен қызы синдромы "пьебалдизм"

Ауру бар рецессивное, сцепленное әйелдер хромосомой мұрагерлік. Әйел деп бұл ген ұлына, кімнің ауру. Қызының бұл ерлер сау болса, оларда дені сау ана. Жалғыз көрінісі болады пьебалдизм.

Егер анасы клиникалық дені сау, бірақ тасымалдаушысы болып табылады осы гена болса, онда қызы болады науқас.

осы ауруды пайдаланылады офтальмоскопия, ол анықтайды көз түбіндегі қара дақтар, ұқсас изъеденность молью.

Гипомеланоз Ито

Ауру дамиды. Ұл және қыз балалар зардап шегеді жынысы бірдей жиі. Дәлелденбеген соң тұқым қуалайтын беру ата-ұрпағы, бірақ ауру әрқашанүйлеседі туа біткен даму ақаулары ішкі органдар.

Диагнозы қойылады клиникалық негізінде келесі симптомдар:

  • тері покровах пайда болады беспигментные учаскелері причудливой нысандары түрінде завитков, ақшақар;
  • ладонных, подошвенных үстіндегі және шырышты қабаттағы осындай өзгерістер болмайды;
  • височной облысы учаскесі түсін жоғалтқан шаш « пьебалдизм;
  • жас ұлғайған сайын учаскелері депигментации айналады азда;
  • жүйке жүйесінің зақымдануы бар көрінеді ақыл-есі кеміс, судорожным синдромы, бұлшық ет тонусының төмендеуімен;
  • патология көзге көрінеді қыли көзді әртүрлі айқындылық дәрежесін;
  • сүйемелденеді сколиозом, деформациялау кеуде, қол-аяқ 25% жағдайда;
  • жиілігі 10% үйлеседі жүрек ақауымен.

Саралауға бұл ауру қажет жай-күйі, аталмыш тоқтамау пигмент. Олар ұқсас клиникалық симптоматику, бірақ соңғы тұқым қуалау арқылы беріледі.

анасы мен қызы синдромы пьебалдизм

Тоқтамау пигменттің

Беріледі ме сирек синдромы "пьебалдизм"?

Ауру беріледі, анасынан қызына. Айқын көрінуіне байланысты клиникалық көрінісінің көрінеді мынадай белгілері бар:

  • теріде Бөртпелер түріндегі ұзын жолақ, содан кейін суытылған және жою корочек қалдырады учаскелері пигментация. Бөртпелер бар волнообразное ішінде мезгіл-мезгіл пайда болуымен жаңа тері элементтері. С взрослением баланың осы учаскелер жоғалтады пигмент болады бледными.
  • өсуінің Бұзылуы және конфигурация тіс, тырнақ, шашқа түрінде гнездной депигментации және облысения.
  • Неврологиялық бұзылыстар байқалады кешігіп психо-сөйлеу дамуының жоғарылауымен, бас сүйек ішіндегі қысым, шешім қабылдайды, әлсіздік қолда және аяқта.
  • Көз бұзу непостоянны және білінеді қыли көзді, нистагмом, катарактой төмендеуімен, көру, соқыр.

Синдромы Грисцелли

Бұл аурулар тобы, ол өтуі мүмкін үш түрлері, негізгі сходством болып табылатын болуы түсін жоғалтқан учаскелерін шаш басында. Бар келесі көріністері:

  • Неврологиялық бұзылулар гипопигментацией.
  • Ең қауіпті түрі ауру, ол кезде синдромы "пьебалдизм" үйлеседі бұзылған қан. Клиникалық көріністері: қалыпты жоғары температура дененің поддающаяся түсінігі және емдеу. Айқындылығын жоғалтуы безгегінің бірте-бірте өсуде қосылады ұлғаюы бауырдың, көкбауырдың ұлғаюы, төмендеуі эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер санын, фибриноген қан. Соңғы вовлекается процесіне жүйке жүйесі.
  • Гипопигментация, тері мен шаштың әртүрлі айқындылық дәрежесіне дейін тері тесігін ағады зақымдануынсыз қан жасушалары мен жүйке жүйесінің. Уақтылы диагностикалау үшін осы қауіпті патология қажет кеңес гематолог дерматолог, генетика. Міндетті түрде болуы ескеріледі отбасында түрлі бұзушылықтар пигментного алмасу, талдау жүргізіледі болдырмау үшін генных мутацияларды.

дегеніміз не piebaldism

Өзектілігі мен қауіптілігін бұл аурудың түсіндіріледі жоғары жиілігі оның үйлесімін синдромы Даун, Эдвардс, Шерешевский-Тернер.

Анықтау депигментацию тері мен шаш болады туу кезінде, ал белгіленсін болуы синдромы Шерешевский-Тернер синдромына тек үлкеюіне қарай адам болған кезде байқалады низкорослость, лимфостаз, жүрек ақаулары, қан қысымының жоғарылауы, недоразвитость сүт бездерінің, төмен орналасуы ұшының алмастыру ішкі жыныс мүшелерінің дәнекер матамен. Интеллект мұндай науқастарда дерлік зардап шегеді, фон көңіл-күй, іс жүзінде, әрқашан көтерілетін, байқалады, кейбір оң эйфория, - деп түсіндіреді жақсы әлеуметтік бейімделуден осы науқастар.

Қорытынды

Адамда ген қалыпты пигментация тері әрқашан доминантен қатысты гену жауап беретін бұзғаны үшін алмасу пигмент.

Негізгі мәні проблемалар пигментацией ерекшелігі, олар болып табылады маркермен қауіпті хромосомдық аурулар мен көптеген туа біткен даму ақаулары.

кез келген алмасуының бұзылуы пигмент, терінің, шырышты, шаш арнайы маманның кеңесі қажет. Біз қарады синдромы "пьебалдизм". Бұл түсінікті болды.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/11247-piebaldism.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/20142-s-ndrom-p-ebaldizm-shto-geta-takoe-prychyny-s-mptomy-dyyagnostyka-lyac.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/20155-syndrom-p-ebaldizm-was-ist-es-ursachen-symptome-diagnose-und-behandlun.html

En: https://tostpost.com/health/14373-syndrome-piebaldism-what-it-is-causes-symptoms-diagnosis-and-treatment.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/20174-el-s-ndrome-de-p-ebaldizm-qu-es-causas-s-ntomas-diagn-stico-y-tratamie.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/11256-piebaldism.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/11256-piebaldism.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/20111-zesp-p-ebaldizm-co-to-jest-przyczyny-objawy-diagnostyka-i-leczenie.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/20113-a-s-ndrome-do-p-ebaldizm-o-que-causas-sintomas-diagn-stico-e-tratament.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/20144-sendromu-p-ebaldizm-nedir-nedenleri-belirtileri-tan-s-ve-tedavisi.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/20131-sindrom-p-ebaldizm-scho-ce-take-prichini-simptomi-d-agnostika-l-kuvann.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/12021-piebaldism.html






Alin Trodden - мақала авторы, редактор
"Сәлем, Мен Алин Тродденмін. Мен мәтіндер жазып, кітаптар оқып, әсер іздеймін. Мен сізге бұл туралы айтуды жақсы білемін. Мен әрқашан қызықты жобаларға қатысқаныма қуаныштымын."

Комментарий (0)

Бұл мақала емес, түсіндірмелер, бірінші болыңыз!

Добавить комментарий

Жаңалықтар

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Термин «массаж» бар француз тамыры. Болды ол етістіктің «masser». Ауыстырылады бұл сөз ретінде «растирать». Сипаттама техникалық қабылдаулар массаж табылған египет папирусах. Бұл халықтың осы рә...

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті жатын таблетка құралы, онсыз көптеген бүгін алмайды ұйықтап. Ал-ұйқының бұзылуы адамның көңіл-күйі біршама нашарлайды, бұл барлық әсер етеді, оның жұмыс қабілетін және денсаулық. Бұл ретте, көптеген емес тілейді дәрігерге ба...

Ерлер климактерический период: симптомдары, емдеу және алғашқы белгілері. Ретінде көрінеді ерлер климакс?

Ерлер климактерический период: симптомдары, емдеу және алғашқы белгілері. Ретінде көрінеді ерлер климакс?

Ерлер климакс « бұл заңды физиологиялық-әрбір еркектің; кезең тән ерлер жүрген жас санаттары бойынша 40-тан 60 жасқа дейін. Бұл кезеңде күшіне жастық өзгерістердің организмде жүреді басым болуы инволюционных процестерді репр...

Қалай салына ішу кезінде дербес: кеңестер істе.

Қалай салына ішу кезінде дербес: кеңестер істе.

запоем көптеген тап. Рас, біреулер үшін запой « бұл екі күндік мереке, сондай-ақ « бұл сұмдық, ол созылуы мүмкін апта. Кезінде мықты салына ішу кезінде адам ішеді тоқтамай, тоқтатады дұрыс тамақтану, жүре тоқтатады. Он...

Рожковое дерево. Бұл не?

Рожковое дерево. Бұл не?

Рожковое дерево « бұл өсімдік, ол тиесілі отбасына бұршақ. Ағаш тікелей, қуатты оқпан ие қалың көлеңке түсіретін биік ағаштарды отырғызуға қатысты. Жапырақтар ағаштан непарноперистые, ірі және өте тығыз. Гүлдері керісінше, ұ...

Реактивті психоз: түрлері, себептері, симптомдары, диагностика және емдеу

Реактивті психоз: түрлері, себептері, симптомдары, диагностика және емдеу

дарын " - сөз бен бейнені қашан болған оқиға мүлде укладывается басымда. Эмоционалды шұңқыр болуы мүмкін адам үшін соншалықты терең, бұл шығу, оған өз бетінше мүмкін емес. Осындай жағдайларда жүйке жүйесі басқаруы туындайды реакти...