Kruzona sendromu: klinik tablo ve tedavi

Kruzona Sendromu nadir görülen genetik bir hastalıktır.

Genel özellikler

Hastalık ile karakterize yüz deformiteleri meydana gelen fetal gelişim sırasında. Solungaç yay var insan embriyo - bu geçici bir eğitim, daha sonra oluşan önemli organları dahil olmak üzere, çene. Gelişimsel bozukluğu solungaç kemerler ve hastalığa yol açar, adını elde adında bir fransız doktor, onu ilk описавшего, Oktav Kruzona. O ilk olduğunu kaydetti hastalığı taşıyan genetik karakter: onun пациентками olarak, bir anne ve kızı. Bu çene-yüz bozukluğu ile karakterize bir dizi işaretler. Doğal olarak, bu sorun kemik kafatası: nedense çocuk onlar oluşmaya yanlış. Örneğin, Kruzona sendromu ortaya çıkabilir birleşme метопического, венечного veya sagital dikiş, erken стягивании коронального dikiş ya da tüm dikiş atıldı.

Belirtiler

Kruzona Sendromu farklı bir belirgin belirtileri. Küçük, hasta ayırt, her şeyden önce, çok düşük dikilen kulaklar. Genellikle, bu nedeniyle tüm işitme sorunları ortaya çıkar gelecekte. Ağır vakalarda, hastalığa dönüşür Meniere hastalığı. Gibi karakteristik özellikleri ayrıca isim брахицефалию, yani kısa ve geniş bir boyun, egzoftalmi, yani aldatıcı gözleri (bunun nedeni, çok küçük göz yuva), гипертелоризм, yani çok büyük bir mesafe arasında gözleri, küçük bir burun, dışarıdan andıran bir gaga. Sık görülen, ancak zorunlu değildir belirtileri olarak kabul edilir şaşılık ve gelişmemiş çene. Yetersiz gelişimi, çene neden olur, çene keskin verilir ileri. Tüm bu özellikleri karakterize Kruzona sendromu (fotoğraf hasta görmek makale). hala net değildir nedenlerle hastaların çoğu var orantısız dar kalça ve omuzlar.

Daha:

Asit karın boşluğuna: bunun ne kadar tehlikeli?

 Asit karın — bu bir hastalık, bir kendini toplama ücretsiz sıvı. Mesele şu ki, karın boşluğu içinden kaplı iki katlı periton. Sonuç olarak, çeşitli sapmalar iki katman arasındaki bu yapının başlar kademeli birikimi büyük miktarda bir sıvı...

Кальцинаты akciğer ve diğer organlarda bu ölü araziler, doku, dolu, kalsiyum tuzları

Eğitim кальцинатов çeşitli organlarda, bir kişinin ikincil işlem hastalıkların bir dizi. Onlar farklı boyut ve form alanları mevduat kalsiyum tuzları doku ve organlar. Tedavi prosedürü кальцинатов olduğunu doğru teşhis nedenleri ve sorun onu.Кальцина...

Kas spazmları

Kas Spazmları eşlik eşzamanlı bir azalma lifleri bulunur içlerinde. Genellikle, böyle bir durum sonucu ani hareketler. Kas spazmları karşılaşabilirsiniz bir sonucu olarak ve onların aşırı germe. Bu, sırayla, yokluğunda neler durum onları hazırlamak i...

Tanı

Bir kural Olarak, hemen sonra ortaya çıkması için küçük bir ışık teşhis Kruzona sendromu. Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Onaylamak için hastalığın varlığı gereklidir geçirmek için çeşitli araştırmalar: x-ışınları, manyetik rezonans görüntüleme, dibi muayenesi, genetik test ve tarama serebral korteks.

Sample

Unutulmamalıdır ki, bu hastalık çok nadir: göre istatistiksel araştırma, 25 bin sağlıklı kişi için muhasebe, bir hasta, ve büyük bir olasılık var ailede zaten muzdarip insanlar bu hastalık için.

Tedavi

Genel olarak prognoz bağlıdır, ne kadar kafatasında deformasyon etkilenen devlet beyin doku. Yaşamının ilk yıl, kafatası çocuk yapılabilir реконструирующая işlemi. Olarak bebek büyür, sen-ebilmek lüzum yeni operasyon: kemik, çene, yumuşak doku yüz. Bazı durumlarda ameliyat sonrası hasta taşımak zorunda özel yapılmış bir kask. Ana sorun, bu hastalık genellikle eşlik gecikmiş psikomotor gelişme ve nöbet nöbet.