Сіндром Крузона: клінічная карціна і лячэнне

Дата:

2018-09-07 12:10:08

Прагляды:

445

Рэйтынг:

1Любіць 0Непрыязнасць

Доля:

Table of contents:

Сіндром Крузона з'яўляецца рэдкім генетычным захворваннем.

сіндром крузона

Агульная характарыстыка

Хвароба характарызуецца дэфармацыямі асобы, якія адбываюцца ў перыяд унутрычэраўнага развіцця. Жаберные дугі ў эмбрыёна чалавека - гэта пераходныя адукацыі, якія ў далейшым фармуюцца важныя органы, у тым ліку сківіцы. Парушэнне развіцця жаберных дуг і прыводзіць да хваробы, якая атрымала сваю назву па імі французскага лекара, ўпершыню яе апісаў, Актава Крузона. Менавіта ён першым адзначыў, што захворванне носіць генетычны характар: яго пацыенткамі былі маці і дачка. Гэта сківічна-вонкавае засмучэнне, якое характарызуецца цэлым шэрагам прыкмет. Заканамерна, што праблема заключаецца ў костках чэрапа: па некаторых прычынах у дзіцяці яны могуць фармавацца няправільна. Напрыклад, сіндром Крузона можа выяўляцца ў зліцці метопического, венечного або сагітальнага шва, дачасным сцягванні коронального шва або жа ўсіх швоў.

сіндром крузона фота

Сімптаматыка

Сіндром Крузона адрозніваецца ярка выяўленымі сімптомамі. Маленькіх хворых адрозніваюць, перш за ўсё, занадта нізка пасаджаныя вушы. Як правіла, менавіта гэтым абумоўлены ўсе праблемы са слыхам, якое ўзнікае ў будучыні. У асабліва цяжкіх выпадках захворванне трансфармуецца ў хвароба Меньера. У ліку характэрных прыкмет варта таксама назваць брахицефалию, то ёсць кароткую і шырокую шыю, экзофтальм, то ёсць вылупленыя вочы (гэта тлумачыцца занадта маленькімі вачніцамі), гипертелоризм, то ёсць занадта вялікая адлегласць паміж вачыма, маленькі нос, вонкава які нагадвае дзюба. Часта сустракаемымі, але не абавязковымі сімптомамі, лічацца касавокасць і недаразвітыя сківіцы. Недастатковае развіццё сківіц прыводзіць да таго, што падбародак рэзка выдаецца наперад. Усе гэтыя асаблівасці характарызуюць сіндром Крузона (фота пацыентаў вы бачыце ў артыкуле). Па да гэтага часу няясных прычынах большасць хворых маюць непрапарцыйна вузкія сцягна і плечы.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

Дыягностыка

Як правіла, адразу ж пасля з'яўлення маляняці на святло можна дыягнаставаць сіндром Крузона. Прычыны хваробы не вядомыя. Для таго каб пацвердзіць наяўнасць захворвання, спатрэбіцца правесці некалькі абследаванняў: рэнтген, магнітна-рэзанансную тамаграфію, агляд вочнага дна, генетычнае тэставанне і сканаванне кары галаўнога мозгу.

Частата

Варта адзначыць, што гэта захворванне сустракаецца вельмі рэдка: паводле статыстычных даследаванняў, на 25 тысяч здаровых чалавек прыпадае адзін хворы, прычым з вялікай доляй верагоднасці ў яго ў сям'і ўжо былі людзі, якія пакутуюць ад гэтай хваробы.

сіндром крузона прычыны

Лячэнне

У цэлым прагноз залежыць ад таго, наколькі моцна дэфармацыя чэрапа адбілася на стане тканін мозгу. На першым годзе жыцця на чэрапе дзіцяці можа быць праведзена реконструирующая аперацыя. Па меры таго як дзіця расце, могуць спатрэбіцца новыя аперацыі: на касцях, сківіцах, мяккіх тканінах асобы. У шэрагу выпадкаў пасля аперацыі пацыенту даводзіцца насіць спецыяльна выраблены шлем. Галоўная праблема заключаецца ў тым, што хвароба часта суправаджаецца затрымкай псіхомоторные развіцця і сутаргавымі прыступамі.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/5425-crouzon-s-syndrome-clinical-picture-and-treatment.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/9622-kruzona-syndrom-das-krankheitsbild-und-die-behandlung.html

En: https://tostpost.com/health/10351-crouzon-s-syndrome-clinical-picture-and-treatment.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/9630-el-s-ndrome-de-kruzona-cuadro-cl-nico-y-el-tratamiento-de.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/5428-crouzon.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/5426-crouzon.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/9626-sindromy-kruzona-klinikaly-suret-zh-ne-emdeu.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/9628-zesp-kruzona-obraz-kliniczny-i-leczenie.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/9624-a-s-ndrome-de-kruzona-quadro-cl-nico-e-tratamento.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/9630-kruzona-sendromu-klinik-tablo-ve-tedavi.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/9628-sindrom-kruzona-kl-n-chna-kartina-l-kuvannya.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/5914-crouzon-s-syndrome-clinical-picture-and-treatment.html






Alin Trodden - аўтар артыкула, рэдактар
"Прывітанне, Я Алін Тродден. Я пішу тэксты, чытаю кнігі і шукаю ўражанні. І я нядрэнна ўмею распавядаць вам пра гэта. Я заўсёды рады ўдзельнічаць у цікавых праектах."

Заўвага (0)

Гэтая артыкул не мае каментароў, будзьце першым!

Дадаць каментар

Навіны

Самае эфектыўнае лячэнне липом

Самае эфектыўнае лячэнне липом

Липома ўяўляе сабой тлушчавае адукацыю, размешчанае пад верхнімі скурнымі пластамі. З падобнай праблемай сутыкаюцца многія людзі, і ў большасці выпадкаў жировики становяцца аб'ектам турботы і, вядома ж, прычынай псіхалагічных комп...

Лекавая трава сухацвет: лячэбныя ўласцівасці і супрацьпаказанні

Лекавая трава сухацвет: лячэбныя ўласцівасці і супрацьпаказанні

Сёння, як і ў даўніну, сутыкнуўшыся з тым ці іншым хваробай, мы ахвотна выкарыстоўваем лекавыя травы. Сухацвет – адзін з прадстаўнікоў «зялёнай аптэкі», паспяхова ўжываецца ў фітатэрапіі пры многіх захворваннях. ...

Аптэчка першай дапамогі - неабходная рэч на прадпрыемстве і ў офісе. Што павінна ўваходзіць у склад аптэчкі першай медыцынскай дапамогі?

Аптэчка першай дапамогі - неабходная рэч на прадпрыемстве і ў офісе. Што павінна ўваходзіць у склад аптэчкі першай медыцынскай дапамогі?

Да жаль, у жыцці мы досыць часта трапляем у небяспечныя сітуацыі, з якіх нярэдка выходзім з сінякамі, пераломамі, ударамі і іншымі пашкоджаннямі. Але гэта, па сутнасці, дробязі, калі ўспомніць аб тым, што людзі рэгулярна гінуць на...

"Витрум Кидс" - вітаміны для дзяцей: інструкцыя па ўжыванні, водгукі, апісанне

«Витрум Кидс» – гэта досыць вядомы полівітамінныя комплекс, які прызначаны для дзяцей ад 4 да 7 гадоў. Кожная таблетка змяшчае ў сабе ўсе неабходныя элементы для папаўнення дысбалансу і нармальнага функцыянавання...

"Биодерма Атодерм" (крэм): водгукі

Уладальніца тонкай сухой скуры унікальная лячэбная касметыка серыі "Биодерма Атодерм" дапамагае забяспечыць далікатны і эфектыўны сыход за тварам і целам, паскорыць збавенне ад многіх скурных хвароб і дзейсна перашкодзіць з'яўленн...

Прадукты для лактацыі якая корміць маці. Што ёсць, каб было больш малака

Прадукты для лактацыі якая корміць маці. Што ёсць, каб было больш малака

Прырода забяспечвае кожнага нованароджанага магчымасцю харчавацца грудным малаком маці. На працягу цяжарнасці жаночы арганізм рыхтуецца да груднога гадаванні пры дапамозе спецыяльных гармонаў, якія падтрымліваюць лактацыю. Яна зал...