Поліцитемія - це... Поліцитемія: симптоми і лікування

Поліцитемія — це хронічне захворювання, при якому збільшується вміст еритроцитів (червоних кров'яних тілець) в крові. Також при такій патології у 70 % пацієнтів змінюється кількість тромбоцитів і лейкоцитів у більшу сторону.

Недуга не володіє високою поширеністю — щорічно на один мільйон населення реєструють не більше п'яти випадків. Найчастіше хвороба розвивається поліцитемія у людей середнього та похилого віку. За статистикою, представники чоловічої статі страждають даною патологією в п'ять разів частіше, ніж жінки. Сьогодні розглянемо докладніше такий стан, як поліцитемія, симптоми і лікування патології будуть описані нижче.

Причини розвитку захворювання

Поліцитемія — це не злоякісне захворювання. На сьогоднішній день точні причини виникнення недуги невідомі. Вважається, що розвиток патології мутація викликає особливого ферменту кісткового мозку. Генні зміни призводять до надмірного поділу і росту всіх клітин крові, особливо еритроцитів.

Класифікація захворювання

Виділяють дві групи недуги:

• Істинна поліцитемія, чи хвороба Вакеза, яка у свою чергу підрозділяється на первинну (тобто виступає як самостійне захворювання) і вторинну (розвивається вторинна поліцитемія унаслідок хронічних хвороб легенів, пухлин, гідронефрозу, підйому на висоту).

• Відносна поліцитемія (стресова або помилкова) — при даному стані рівень еритроцитів залишається в межах норми.

Поліцитемія: симптоми недуги

Дуже часто захворювання протікає безсимптомно. Іноді, в результаті обстеження за зовсім інших причин може бути випадково виявлена справжня поліцитемія. Симптоми, на які слід звернути увагу, розглянемо далі.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

Розширення підшкірних вен

При поліцитемії на шкірних покривах, частіше всього в області шиї, проступають розширені підшкірні вени. При такій патології шкіра стає червонувато-вишневого відтінку, особливо це помітно на відкритих ділянках тіла — шиї, кистях, обличчі. Слизова оболонка губ і мови має синювато-червоний колір, білки очей ніби налиті кров'ю.

Викликає такі зміни переповнення кров'ю, багатою еритроцитами, всіх поверхневих судин і уповільнення її реологічні властивості (швидкості руху), внаслідок чого основна частина гемоглобіну (червоного пігменту) переходить у відновлену форму (тобто піддається хімічним змінам) і змінює забарвлення.

Шкірний свербіж

Практично у половини пацієнтів, що страждають поліцитемією, виникає сильний свербіж шкіри, особливо виявляється після прийняття теплої ванни. Таке явище виступає в якості специфічної ознаки істинної поліцитемії. Свербіж виникає внаслідок викиду активних речовин у кров, зокрема гістаміну, який здатний розширювати шкірні капіляри, що призводить до посилення кровообігу в них і появи специфічних відчуттів.

Эритромелалагия

Таке явище характеризується короткочасними сильними болями в області кінчиків пальців. Провокує їх підвищення рівня тромбоцитів у дрібних судинах кисті, в результаті утворюються численні мікротромби, закупорюють артеріоли і блокують надходження крові до тканин пальців. Зовнішніми ознаками такого стану є почервоніння і поява на шкірних покривах синюшним плям. З метою профілактики тромбозу рекомендується приймати аспірин.

Спленомегалія (збільшення селезінки)

Крім селезінки, може змінюватися і печінку, вірніше, її розміри. Ці органи приймають безпосередню участь у формуванні та руйнуванні клітин крові. Підвищення ж концентрації останніх призводить до збільшення розмірів печінки та селезінки.

Виразки дванадцятипалої кишки і шлунка

Така серйозна хірургічна патологія розвивається внаслідок тромбозу дрібних судин слизової оболонки травного тракту. Результатом гострого порушення кровообігу є омертвіння (некроз) ділянки стінки органу і формування на його місці виразкового дефекту. Крім цього, знижується стійкість шлунка до хеликобактеру (мікроорганізм, що викликає гастрити і виразки).

Тромби у великих судинах

Більш схильні до такої патології вени нижніх кінцівок. Тромби, відірвавшись від стінки судини, можуть, минаючи серце, проникнути в мале коло кровообігу (легкі) і спровокувати ТЕЛА (тромбоемболію легеневої артерії) — стан, несумісне з життям.

Кровоточивість ясен

Незважаючи на те що кількість тромбоцитів у периферичній крові змінюється і підвищується її згортання, при поліцитемії можуть виникати ясенні кровотечі.

Подагра

При підвищенні рівня сечової кислоти її солі відкладаються в різних суглобах і провокують різкий больовий синдром.

• Біль у кінцівках. Такий симптом обумовлює ураження артерій ніг, їх звуження і, як наслідок, порушення кровообігу. Дана патологія має назву «облітеруючий ендартерит»
• Біль в плоских кістках. Підвищена активність кісткового мозку (місця розвитку клітин крові) провокує чутливість плоских кісток до механічних впливів.

Погіршеннязагального стану організму

При такому захворюванні, як поліцитемія, симптоми можуть бути схожі з ознаками інших патологій (наприклад, анемії): головні болі, постійна втома, шум у вухах, запаморочення, миготіння «мурашок» перед очима, задишка, припливи крові до голови. Збільшення в'язкісних властивостей крові активізує компенсаторну реакцію судин, як наслідок, відбувається підвищення кров'яного тиску. При даній патології часто спостерігаються ускладнення у вигляді серцевої недостатності і микрокардиосклероза (заміщення м'язової тканини серця сполучної, що заповнює дефект, але не виконує необхідних функцій).

Діагностика

Виявляють поліцитемію за результатами загального аналізу крові, в якій виявляється:

• збільшену кількість червоних клітин від 6,5 до 7,5•10^12/л;

• підвищений рівень гемоглобіну - до 240 г/л;

• загальний об'єм еритроцитів (ООЭ) перевищує 52 %.

Так як кількість еритроцитів неможливо розрахувати на підставі вимірювань вищевказаних значень, для вимірювання застосовують радионуклидную діагностику. Якщо маса червоних кров'яних тілець перевищує 36 мл/кг у чоловіків і 32 мл/кг у жінок, то це достовірно свідчить про наявність хвороби Вакеза.

При поліцитемії зберігається морфологія еритроцитів, тобто вони не змінюють свою нормальну форму і розміри. Однак при розвитку анемії в результаті підвищеної кровоточивості або частих кровопускань спостерігається микроцитоз (зменшення червоних клітин крові).

Поліцитемія: лікування

Добрий терапевтичний ефект надає кровопускання. Рекомендується щотижня видаляти 200-300 мл крові до тих пір, поки рівень ООЭ не опуститься до бажаного значення. Якщо є протипоказання для кровопускання, відновити процентний вміст еритроцитів можна за допомогою розведення крові, додавши в неї рідку частину (внутрішньовенно вводять високомолекулярні розчини).

Слід мати на увазі, що досить часто кровопускання призводить до розвитку залізодефіцитної анемії, при якій спостерігаються відповідні симптоми і збільшення вмісту тромбоцитів.

При такому недугу, як справжня поліцитемія, лікування передбачає дотримання певної дієти. Рекомендується обмежити вживання м'ясних і рибних продуктів, так як в них міститься у високій кількості білок, активно стимулює діяльність органів кровотворення. Також слід відмовитися від жирної їжі. Холестерин сприяє розвитку атеросклерозу, внаслідок чого виникають тромби, які у великій кількості і так утворюються у людей, які страждають поліцитемією.

При такому захворюванні рекомендується віддавати перевагу молочним і рослинним продуктам, а також обмежити фізичні навантаження.

Також, якщо поставлено діагноз "поліцитемія, лікування може включати хіміотерапію. Застосовують її при підвищеному тромбоцитозе і сильному свербінні. Як правило, це «ціторедуктівная агент» (препарат «Гидроксикарбамид»).

До недавнього часу з метою пригнічення кісткового мозку застосовували ін'єкції радіоактивних ізотопів (як правило, фосфор-32). Сьогодні все частіше відмовляються від такого лікування, унаслідок високої швидкості лейкозного перетворення.

Терапія також включає ін'єкції інтерферону, при лікуванні вторинного тромбоцитозу застосовують препарат «Анагрелід».

При даній патології дуже рідко проводять пересадку кісткового мозку, так як поліцитемія — це захворювання, яке не є смертельним, за умови, звичайно ж, адекватного лікування та постійного контролю.

Поліцитемія у новонароджених

Поліцитемія — це патологія, симптоми якої можна виявити у новонароджених дітей. Дане захворювання є відповідною реакцією організму дитини на перенесену гіпоксію, яку могла спровокувати плацентарна недостатність. Організм немовляти для коригування гіпоксії починає синтезувати велику кількість еритроцитів.

Крім дихально обумовленої, у новонароджених може розвиватися і справжня поліцитемія. Такого ризику особливо сильно схильні близнюки.

Поліцитемія у новонародженого розвивається на перших тижнях життя, її першими проявами є збільшення гематокриту (до 60 %) та значне підвищення рівня гемоглобіну.

Неонатальна поліцитемія має декілька стадій перебігу: початкова, етап полиферации і виснаження. Коротко опишемо їх.

Початкова стадія захворювання практично не має яких-небудь клінічних проявів. Виявити поліцитемію у дитини на даному етапі можна лише шляхом дослідження показників периферичної крові: гематокриту, гемоглобіну і рівня еритроцитів.

На стадії полиферации розвивається збільшення печінки і селезінки. Спостерігаються плеторические явища: шкірні покриви набувають характерний «плеторически-червоний» відтінок, дитина проявляє занепокоєння при дотику до шкіри. Плеторический синдром доповнюється тромбозами. В аналізах спостерігається зміна кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитарні зрушення. Показники всіх клітин крові можуть збільшуватися, таке явище носить назву «панмиелоза».

Стадія виснаження характеризуєтьсязначною втратою маси тіла, астенизацией і виснаженням.

Для новонародженого такі клінічні зміни надзвичайно важкі і можуть спровокувати незворотні зміни і подальший летальний результат. Поліцитемія може стати причиною порушення вироблення певного виду лейкоцитів, які несуть відповідальність за імунну систему організму. Внаслідок чого у дитини розвиваються тяжкі інфекції бактеріального характеру, що приводять у результаті до смерті.

Прочитавши цю статтю, ви дізналися більше про такої патології, як поліцитемія. Симптоми і лікування були нами розглянуті як можна більш докладно. Сподіваємося, що наведена інформація виявиться для вас корисною. Бережіть себе і будьте здорові!