Полицитемия - гэта... Полицитемия: сімптомы і лячэнне

Полицитемия — гэта хранічнае захворванне, пры якім павялічваецца ўтрыманне эрытрацытаў (чырвоных крывяных цельцаў) у крыві. Таксама пры такой паталогіі ў 70 % пацыентаў змяняецца колькасць трамбацытаў і лейкацытаў ў вялікую бок.

Хвароба не валодае высокай распаўсюджанасцю — штогод на адзін мільён насельніцтва рэгіструюць не больш за пяць выпадкаў. Часцей за ўсё хвароба полицитемия развіваецца ў людзей сярэдняга і пажылога ўзросту. Па статыстыцы, прадстаўнікі мужчынскага полу пакутуюць дадзенай паталогіяй у пяць разоў часцей, чым жанчыны. Сёння разгледзім больш падрабязна такое стан, як полицитемия, сімптомы і лячэнне паталогіі будуць апісаны ніжэй.

Прычыны развіцця захворвання

Полицитемия — гэта не злаякаснае захворванне. На сённяшні дзень дакладныя прычыны ўзнікнення хваробы невядомыя. Лічыцца, што развіццё паталогіі выклікае мутацыя асаблівага фермента касцявога мозгу. Генныя змены прыводзяць да залішняй дзялення і росту ўсіх клетак крыві, і ў асаблівасці эрытрацытаў.

Класіфікацыя захворвання

Вылучаюць дзве групы хваробы:

• Праўдзівая полицитемия, або хвароба Вакеза, якая ў сваю чаргу падзяляецца на першасную (то есць выступае ў якасці самастойнага захворвання) і другасную (развіваецца другасная полицитемия па прычыне хранічных хвароб лёгкіх, пухлін, гідранефроз, ўздыму на вышыню).

• Адносная полицитемия (стрэсавая або ілжывая) — пры дадзеным стане ўзровень эрытрацытаў застаецца ў межах нормы.

Полицитемия: сімптомы хваробы

Вельмі часта захворванне працякае бессімптомна. Часам, у выніку абследавання па зусім іншых прычынах можа быць выпадкова выяўлена сапраўдная полицитемия. Сімптомы, на якія варта звярнуць увагу, разгледзім далей.

Больш:

Грознае захворванне - цироз печані. Як можна праверыць печань?

Цироз печані – гэта сур'ёзнае захворванне, пры якім адбываецца паражэнне пячоначных клетак - гепатацытаў - і разрастанне ўнутры органа злучальнай тканіны. Печань не можа выконваць сваю асноўную функцыю – абясшкоджванне шкодных рэчываў у а...

Аказанне першай дапамогі пры паразе электрычным токам

Чалавека акружае мноства бытавых прыбораў, падлучаных да электрычных сетак. У такой сітуацыі магчымыя выпадковыя паразы электрычным токам. Вялікія токі, якія выклікаюць траўмы або смерць, ўзнікаюць рэдка. З 140-150 сітуацый толькі адзін выпадак з'яўл...

Балюча праколваць пупок ці не?

У апошні час сярод прадстаўніц прыгожага полу ўсё большую папулярнасць набіраюць такія ўпрыгажэнні, як пирсинги на пупок. Найбольш распаўсюджана выкарыстанне такой біжутэрыі сярод маладых стройных прыгажунь. Падобныя элементы глядзяцца вельмі прывабн...

Пашырэнне падскурных вен

Пры полицитемии на скурных пакровах, часцей за ўсё ў вобласці шыі, праступаюць пашыраныя падскурныя вены. Пры такой паталогіі скура становіцца чырванавата-вішнёвага адцення, асабліва гэта прыкметна на адкрытых участках цела — шыі, пэндзлях, твары. Слізістая абалонка вуснаў і мовы мае сінявата-чырвоны колер, бялкі вачэй быццам налиты крывёй.

Выклікае такія змены перапаўненне крывёю, багатай эрытрацытамі, усіх паверхневых сасудаў і запаволенне яе реологического ўласцівасці (хуткасці руху), з прычыны чаго асноўная частка гемаглабіну (чырвонага пігмента) пераходзіць у адноўленую форму (гэта значыць падвяргаецца хімічным зменам) і мяняе афарбоўку.

Скурны сверб

Практычна ў паловы пацыентаў, якія пакутуюць полицитемией, узнікае моцны скурны сверб, які выяўляецца асабліва пасля прыняцця цёплай ванны. Такая з'ява выступае ў якасці спецыфічнага прыкметы праўдзівай полицитемии. Сверб ўзнікае з прычыны выкіду актыўных рэчываў у кроў, у прыватнасці гістаміна, які здольны пашыраць скурныя капіляры, што прыводзіць да ўзмацнення кровазвароту ў іх і з'яўлення спецыфічных адчуванняў.

Эритромелалагия

Такая з'ява характарызуецца кароткачасовымі наймацнейшымі болямі ў вобласці кончыкаў пальцаў. Правакуе іх павышэнне ўзроўню трамбацытаў у дробных сасудах пэндзля, у выніку ўтворацца шматлікія мікратромбы, закаркоўваюць артериолы і блакавальныя паступленне крыві да тканін пальцаў. Знешнімі прыкметамі такога стану з'яўляецца пачырваненне і з'яўленне на скурных пакровах синюшных плям. З мэтай прафілактыкі трамбозу рэкамендуецца прымаць аспірын.

Спленомегалия (павелічэнне селязенкі)

Акрамя селязёнкі, можа змяняцца і печань, дакладней, яе памеры. Гэтыя органы прымаюць непасрэдны ўдзел у фарміраванні і разбурэнні клетак крыві. Павышэнне ж канцэнтрацыі апошніх прыводзіць да павелічэння памераў печані і селязёнкі.

Язвы дванаццаціперснай кішкі і страўніка

Такая сур'ёзная хірургічная паталогія развіваецца з прычыны трамбозу дробных сасудаў слізістай абалонкі стрававальнага гасцінца. Вынікам вострага парушэння кровазвароту з'яўляецца змярцвенне (некроз) участка сценкі органа і фарміраванне на яго месцы язвавага дэфекту. Акрамя гэтага, зніжаецца ўстойлівасць страўніка да хеликобактеру (мікраарганізм, які выклікае гастрыты і язвы).

Тромбы ў буйных сасудах

Больш схільныя такой паталогіі вены ніжніх канечнасцяў. Тромбы, адарваўшыся ад сценкі пасудзіны, могуць, абыходзячы сэрца, пракрасціся ў малы круг кровазвароту (лёгкія) і справакаваць ТЭЛА (тромбаэмбалію легачнай артэрыі) — стан, несумяшчальнае з жыццём.

Крывацечнасць дзёсен

Нягледзячы на тое, што колькасць трамбацытаў у перыферычнай крыві змяняецца і павышаецца яе згусальнасць, пры полицитемии могуць узнікаць десневые крывацёку.

Падагра

Пры павышэнні ўзроўню мачавой кіслаты і яе солі адкладаюцца ў розных суставах і правакуюць рэзкі балявы сіндром.

• Боль у канечнасцях. Такі сімптом абумоўлівае паражэнне артэрый ног, іх звужэнне і, як следства, парушэнне кровазвароту. Дадзеная паталогія мае назву «аблітэрацыйны эндартерит»
• Боль у плоскіх касьцях. Падвышаная актыўнасць касцявога мозгу (месца развіцця клетак крыві) правакуе адчувальнасць плоскіх костак да механічных уздзеянняў.

Пагаршэннеагульнага стану арганізма

Пры такім захворванні, як полицитемия, сімптомы могуць быць падобныя з прыкметамі іншых паталогій (напрыклад, анеміі): галаўныя болі, пастаянная стомленасць, шум у вушах, галавакружэнне, мільганне «мурашак» перад вачыма, дыхавіца, прылівы крыві да галаве. Павелічэнне збіраецца сойм у варшаве уласцівасцяў крыві актывізуе кампенсаторных рэакцыю сасудаў, як следства, адбываецца павышэнне крывянага ціску. Пры дадзенай паталогіі часта назіраюцца ўскладненні ў выглядзе сардэчнай недастатковасці і микрокардиосклероза (замяшчэнне мышачнай тканіны сэрца злучальнай, якая запаўняе дэфект, але не выконвае неабходных функцый).

Дыягностыка

Выяўляюць полицитемию па выніках агульнага аналізу крыві, у якой выяўляецца:

• павялічанае колькасць чырвоных клетак ад 6,5 да 7,5•10^12/л;

• павышаны ўзровень гемаглабіну - да 240 г/л;

• агульны аб'ём эрытрацытаў (ООЭ) перавышае 52 %.

Так як коль-ць эрытрацытаў немагчыма разлічыць на падставе вымярэнняў вышэйзгаданых значэнняў, для вымярэння ўжываюць радионуклидную дыягностыку. Калі маса чырвоных крывяных цельцаў перавышае 36 мл/кг у мужчын і 32 мл/кг у жанчын, то гэта дакладна сведчыць аб наяўнасці хваробы Вакеза.

Пры полицитемии захоўваецца марфалогія эрытрацытаў, гэта значыць, яны не мяняюць сваю нармальную форму і памеры. Аднак пры развіцці анеміі ў выніку падвышанай крывацечнасці або частых кровопусканий назіраецца микроцитоз (памяншэнне чырвоных клетак крыві).

Полицитемия: лячэнне

Добры тэрапеўтычны эфект аказвае кровапусканне. Рэкамендуецца штотыдзень выдаляць 200-300 мл крыві да тых часоў, пакуль ўзровень ООЭ не апусціцца да жаданага значэння. Калі маюцца супрацьпаказанні для кровапускання, аднавіць працэнтнае ўтрыманне эрытрацытаў можна пры дапамозе развядзення крыві, дадаўшы ў яе вадкую частку (нутравенна ўводзяць высокамалекулярныя растворы).

Варта мець на ўвазе, што дастаткова часта кровапусканне прыводзіць да развіцця жалезадэфіцытнай анеміі, пры якой назіраюцца адпаведныя сімптомы і павелічэнне ўтрымання трамбацытаў.

Пры такім хваробе, як праўдзівая полицитемия, лячэнне прадугледжвае захаванне пэўнай дыеты. Рэкамендуецца абмежаваць ужыванне мясных і рыбных прадуктаў, так як у іх утрымліваецца ў высокім колькасці бялок, актыўна стымулюючы дзейнасць органаў крыватвору. Таксама варта адмовіцца ад тоўстай ежы. Халестэрын спрыяе развіццю атэрасклерозу, з прычыны чаго ўзнікаюць тромбы, якія ў вялікай колькасці і так ўтвараюцца ў людзей, якія пакутуюць полицитемией.

Пры такім захворванні рэкамендуецца аддаваць перавагу малочным і раслінным прадуктам, а таксама абмежаваць фізічныя нагрузкі.

Таксама, калі пастаўлены дыягназ "полицитемия", лячэнне можа ўключаць хіміётэрапію. Ужываюць яе пры павышаным тромбоцитозе і моцным свербу. Як правіла, гэта «циторедуктивный агент» (прэпарат «Гидроксикарбамид»).

Да нядаўняга часу з мэтай падаўлення касцявога мозгу ўжывалі ін'екцыі радыеактыўных ізатопаў (як правіла, фосфар-32). Сёння ўсё часцей адмаўляюцца ад такога лячэння, па прычыне высокай хуткасці лейкозного пераўтварэнні.

Тэрапія таксама ўключае ін'екцыі інтэрферону, пры лячэнні другаснага тромбоцитоза ўжываюць прэпарат «Анагрелид».

Пры дадзенай паталогіі вельмі рэдка праводзяць перасадку касцявога мозгу, так як полицитемия — гэта захворванне, якое не з'яўляецца смяротным, пры ўмове, вядома ж, адэкватнага лячэння і пастаяннага кантролю.

Полицитемия ў нованароджаных

Полицитемия — гэта паталогія, сімптомы якой можна выявіць у нованароджаных дзяцей. Дадзенае захворванне з'яўляецца зваротнай рэакцыяй арганізма драбкі на перанесеную недатляненне, якую магла справакаваць плацентарная недастатковасць. Арганізм немаўля для карэкціроўкі гіпаксіі пачынае сінтэзаваць вялікая колькасць эрытрацытаў.

Акрамя дыхательно абумоўленай, у нованароджаных можа развівацца і праўдзівая полицитемия. Такой рызыцы асабліва моцна схільныя блізняты.

Полицитемия ў нованароджанага развіваецца на першых тыднях жыцця, яе першымі праявамі з'яўляецца павелічэнне гематокріта (да 60 %) і значнае павышэнне ўзроўню гемаглабіну.

Неонатальном полицитемия мае некалькі стадый плыні: пачатковы, этап полиферации і знясілення. Сцісла апішам іх.

Пачатковая стадыя захворвання практычна не мае якіх-небудзь клінічных праяў. Выявіць полицитемию ў дзіцяці на дадзеным этапе можна толькі шляхам даследавання паказчыкаў перыферычнай крыві: гематокріта, гемаглабіну і ўзроўню эрытрацытаў.

На стадыі полиферации развіваецца павелічэнне печані і селязёнкі. Назіраюцца плеторические з'явы: скурныя пакровы набываюць характэрны «плеторически-чырвоны» адценне, дзіця праяўляе неспакой пры дакрананні да скуры. Плеторический сіндром дапаўняецца тромбозами. У аналізах назіраецца змяненне колькасці эрытрацытаў, трамбацытаў і лейкоцитарные зрухі. Паказчыкі ўсіх клетак крыві могуць таксама павялічвацца, такая з'ява носіць назву «панмиелоза».

Стадыя знясілення характарызуеццазначнай стратай масы цела, астенизацией і высільваннем.

Для нованароджанага такія клінічныя змены надзвычай цяжкія і могуць справакаваць незваротныя змены і наступны лятальны зыход. Полицитемия можа стаць прычынай парушэння выпрацоўкі пэўнага віду лейкацытаў, якія нясуць адказнасць за імунную сістэму арганізма. З прычыны чаго ў дзіцяці развіваюцца цяжкія інфекцыі бактэрыяльнага характару, якія прыводзяць у выніку да смерці.

Прачытаўшы дадзеную артыкул, вы даведаліся больш аб такой паталогіі, як полицитемия. Сімптомы і лячэнне былі намі разгледжаны як мага больш падрабязна. Спадзяемся, што прыведзеная інфармацыя апынецца для вас карыснай. Беражыце сябе і будзьце здаровыя!