症候群crigler-ナジャール概要、原因、症状と治療

日:

2018-12-16 08:20:26

眺望:

350

格付け:

1のように 0嫌い

シェア:

Table of contents:

もとても珍しいことを聞いてこの病気と症候群crigler-ナジャールします。 が、残念ながら、この診断で入れ子にします。 このことは、非常に稀な疾患が、今日、時代の遺伝子変異が検出されることにより、高頻度です。 見てみましょうどこの病気は何処ます。

歴史

になると思われることを発見したこの症候群かなり最近では、1952年の前世紀のものです。 二つの小児科医、krieglerとNayyarを見るのは、新生児の初記の症状を診る。 さらに研究の特定の病学、肝臓です。 子どもたちを大幅に上昇間接ビリルビン、その後の発揮に対する有毒性、生体全体としてます。 による室内試験では、ビリルビンに引き上げられた765µmol/l、彼はこの範囲を全身で設定します。

症候群crigler-ナジャール症状と治療その後、同僚いて同様の症状により子どもの年齢が特徴です。 ビリルビンの胆にのみ15時から当たり前の生活に減少します。 毒性の体に及ぼす影響しました。 これらの観測ではこの疾患は、現在の名称症候群のcrigler-ナジャールが記述は最初の二つの小児科医です。

説明の病気

この症候群のcrigler-ナジャールの遺伝的疾患です。 クリニック、病気の明るい黄疸、厳しい神経疾患です。 疸が検出された最初の時間後、生が続く通じます。 病変の発生もが男女のです。 でyz現の肝不全、一部の患者の臓器で増加します。

以上

尿路感染症:乳酸菌の糞中

尿路感染症:乳酸菌の糞中

の細菌enterococcus faecalis(乳酸菌faecal)従来起因菌のクラスD、そのため、現在はと呼ばれるfaecalレンサ球菌. この生物の代表であり、通常の腸内細菌の所属に属腸球菌. これらの細菌も煌の腸ヤギ、羊、馬、犬、豚. 人間の体の中のレイジ乳酸菌の糞中の生命、主に小腸における男と、尿道にはいかない。 微生物の排泄物の90%の人々に貢献する植民地化抵抗の粘膜.あこれらの細菌の非病原性)を使用し、生産の乳製品、特にチーズ. この腸球菌に貢献する酵乳、加水分解乳糖、苦しむ病原性...

"山のカルシウムD3"

薬局で、今回のホストを含む製品のカルシウム入り。 することができるの蓄積と骨量は、増加骨強度が30年後、ロンへの移動の向きが逆となります。 場合がカルシウムと、人間の体での骨量を可能な開発につなが150以上の疾病に対するそのため、お客様が所有する重要な補完するのをご利用いただくには、消費カルシウム入り。 ある研究に多くの人が慢性的に不足している者のビタミンDは、カルシウム、骨粗しょう症 知のコンテンツのこの要素にたいです。[rek1]なカルシウムが疲労損失の筋肉の強度、脆性爪の分割、不健康な髪を...

薬

薬"Protosun". レビューの医師の消費者です。

薬“Prechosen”を医師に記載してい合わせが、薬物治療に用いられますの亀裂の肛門、痔. この薬は抗炎症作用,antipruriticおよび鎮痛行動を減らす傾向にある出血を加速再生の粘膜。 また、薬“Prechosen”を専門家の急速な発展のその治療ます。 急速な効果が得られますの組み合わせにより医薬成分を増加の薬理作用です。 検討の基本的な物質、製品中に含まれる‘Prechosen”.式:I–非ステロイド性...

症候群crigler-ナジャール1および2型兆しが中枢神経系の発生が幼児期に、時には初の日から生活ます。 彼らは表現したもの筋肉の緊張は、非自発的目のトゥイッチでは、現在の私の背中攣縮します。 病気の子ども、通常ではリストラが遅れ、心身の開発です。 特に二種類の状により適宜増減されます。 症候群crigler-ナジャール1および2型が異なる症状です。

の症状が1タイプ

残念ながら、この症候群は、crigler-ナジャールタイプ1の特徴であるストレスを緩和させます。 最初の症状が現れる最初の時間です。 赤ちゃんになったyz、白目や皮膚より、いつもとは違った後黄疸ます。 たった数日は、その症状を追加攣縮は、非自発的移動体にしています。 後、時間をお知らの撤退といった事業構造改革やこころの発達に伴うbilirubinemia脳症します。

症候群crigler-ナジャール処理この指標は無料のビリルビンの分析に増加し324—528µmol/lにとって、15-50ます。 中毒脳のその場合、死に至る。 例外として扱われる場合は、子どもたちは生き残いたします。

症状タイプ2

最初の症状が現れるのは当たり前だけど、そこに比1型です。 この疾患できるマニフェストの最初の年に生ます。 子ども疸ではわからない程度になっていま青年期、神経の異常はできているものは極めて少ない。 症状に似たタイプ1のわけではないことがわかった。 ビリルビン脳症で発生後の感染症は大きなストレスが生じるケースです。

症候群crigler-ナジャールの説明血液生化学的パラメータタイプ2に低いレベルのビリルビンの約200µmol/lます。 この図はこの活性は酵素glucuronyltransferase20%以下となります。 胆汁は、ビリルビン-グルクロニドします。 診断"Phenobarbital"正します。

脳症の発症要因に関するビリルビン

などのひどい症候群crigler-ナジャールすか? の症状が現れる中毒の脳の分析をします。 最初の段階の幼児の動作apatheticallyと非常に弱めの動きとなっている。 こうな吸、リラックスした状態で、厳しい反応により異音がします。 の鳴き声の赤ちゃんの単調な、しばしば吐きでも開嘔吐、目を放浪した場合には失われたものです。 の息吹が多少遅れることがあります。

第二フェーズで最後から数日から数ヶ月です。 の子どもが緊張感、筋肉、体が不自然な位置のノブは常に圧縮された拳に、背中が曲。 叫びから単調ながりのシャープなセルが吸反射および反応を録音できます。 表示に戻り、いびきは、意識消失します。

第三期では発現期間により改善します。 すべての以前の症状ができなくなってしまいます。

第四段階で受信する場合がござ5ヶ月の生命と明らかに症状の物理的及び精神遅滞ます。 赤ちゃんを持ールアドレスな移動オブジェクトなの声にお応えされることを求めたいと思います。 彼が開発した発作は、paresis、麻痺します。 残念ながら、中毒脳の中の1型が急速なので、子ども金型に始ます。

原因

の主要原因の疾患の遺伝子です。 その崩壊の過程で形成、特定の酵素責任者の責任は、生産のビリルビンです。 主にこの疾患の影響、アジアの人口です。 ひとつのメカニズム遺伝子の伝達、遺伝子異常による。 この場合には両親が赤ちゃんとのできるキャリアの変異がするようになりました。 もできるのは、両親、その確率の病気の50 50%ます。

症候群crigler-ナジャール病の症状遺伝性遺伝子の変異につながることはできない結合する無料のビリルビンとグルクロン酸です。 ここでは、結局のところ、このビリルビンな毒物の体を貫通する血液脳関門に乳幼児が機能していないます。 中毒は赤ちゃんの脳で蓄積する有害ビリルビンです。

治療

子どもと診断される症候群crigler-ナジャールの治療は除去からの生体のビリルビンです。 でも重要な発を防止するための毒性脳損傷します。

の治療用医薬品の増大に資する活動のuridinediphosphate-glucuronidase酵素、不可逆的プロセスの肝臓です。 これを"Phenobarbital"量5mg/kg体重/日です。 これらの効果の症候群のcrigler-ナジャールの2型です。 第1種の身体の"Phenobarbital"実質的には反応しなくなります。

症候群crigler-ナジャールの両方の種類の病phototherapyは、プラズマの投与、交換輸血します。 すべての手続きの準備を行い、肝臓移植の子どもたちの1種はここにあなたの唯一のチャンスは存続の危機に立たされています。

診断

現在、医学部は設定できるようにな原因の疾患などの症候群のcrigler-ナジャールします。 その症状や治療法の記載かなり長い時間、DNAのための試験体質の遺伝子型と疾患との関連の腫瘍です。 後は赤ちゃんが生まれのDNA診断を正確に答えるかどうかが変異遺伝子です。

症候群crigler-ナジャール処理の症状また、開発時の黄疸を行いテスト"Phenobarbital"です。 の分析の結果を示すタイプの疾患です。

生した疑いがある場合は、症候群crigler-ナジャールの両親は医療の歴史と実施のDNA試験での確認を診断します。

防止

予防対策の症候群のcrigler-ナジャールは予防の登場合併症します。

この症候群I型では非常に重要な発を防止するためにbilirubinemia脳症、つながるため、早期死亡の患者です。

この症候群はII型防止のお知らせは、患者の状況をできる挑発の悪化の疾患です。 これは複雑に感染、ストレス、妊娠、採用、アルコールと薬物制御の参加医師の診断を受けること。 すべてのことで増加を引き起こすのビリルビンの血を引き起こし酔いします。 本稿で記述するすべての例では症候群crigler-ナジャール(処理、原因、症状とし)が発生する場合がありますの子どもの個別します。


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/11983-syndrome-crigler-najjar-description-causes-symptoms-and-treatment.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/21437-s-ndrom-kriglera-nayyara-ap-sanne-prychyny-s-mptomy-lyachenne.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/21445-syndrom-kriglera-najjar-beschreibung-ursachen-symptome-und-behandlung.html

En: https://tostpost.com/health/10918-syndrome-crigler-najjar-description-causes-symptoms-and-treatment.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/21464-el-s-ndrome-de-kriglera-nayyara-descripci-n-causas-s-ntomas-y-tratamie.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/11993-crigler-najjar.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/21428-sindromy-kriglera-nayyara-sipaty-sebepter-belg-ler-zh-ne-emdeu.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/21392-zesp-kriglera-nayyara-opis-przyczyny-objawy-i-leczenie.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/21395-a-s-ndrome-de-kriglera-nayyara-descri-o-causas-sintomas-e-tratamento.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/21436-sendromu-kriglera-nayyara-tan-m-nedenleri-belirtileri-ve-tedavisi.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/21417-sindrom-kriglera-nayyara-opis-prichini-simptomi-l-kuvannya.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/12739-crigler.html






Alin Trodden - 記事の著者、編集者
"こんにちはっAlin踏. 私はテキストを書いたり、本を読んだり、印象を探したりしています。 そして、私はそれについてあなたに伝えることで悪くないです。 私はいつも面白いプロジェクトに参加することができて幸せです."

コメント (0)

この記事にはコメントすることですが、最初の!

追加コメント

関連ニュース

"Volzhanka"(療養所)のChuvashiaは、Cheboksary地区:処理、レビュー

ただしをお探しの良泉と、中央ロシアでは、生態学的にクリーンエリアの居川の近くCheboksaryなるべく、複雑“山羊”-健康(Chuvashiaます。地域、住所、歴史の設立にあたってレクリエーションの複雑“山羊”(Cheboksaryされたものは療養所にお住まいの方のChuvash共和国 上の絵のような銀行の居川の80-ies XXます。 の中でその存在かかりませんでした本格リゾートは、複雑な劣りしない多くの...

ニンニクのために風邪:伝統的なレシピ、利用及び提言

ニンニクのために風邪:伝統的なレシピ、利用及び提言

冷常に捕者を驚かせた。 鼻水には、涙目で、ちょっと熱、若干の機構のホームページに掲載されて–看板、駆動が緊急に回復のための対策の失敗す。 どのように早く治る。 の場合は各自分で選択お手入れ方法にあります。 一定の割合の葉の伝統医学とその方法るようにするには、できるだけ時間です。 はにんにくのために風邪す。ニンニクとして医療にあたって成分を多くのレストランのお料理と家庭料理で家族の医師は、常に利用でき、ホーガン-ロヴェルズ。 この製品は、抗菌-抗...

どのように速いんですか? の方法の祖母:実績のある方

どのように速いんですか? の方法の祖母:実績のある方

一番の幸せでは女子です。 では、妊娠する社債の家族とができるイベントを完全に生活のみならず女性も男性です。出産を控えて全く変化がないだけの習慣もの挙動は、女性がより高感度で、気共感します。残念ながら、多くの現代の家族が直面することでこの問題の難しさの概念です。 になっても妊娠できるタッチでも健や準備などの重大なステップの配偶者に限られます。[rek1]うきせか月、年、多くの押し付ければな試みを続けていきます。 死が無駄になる。 今日の世界を知って多くの手法...

副鼻腔炎の種類の症状と治療

副鼻腔炎の種類の症状と治療

副鼻腔炎–一般的です。 この開発により炎症の分岐します。 危険な病気で静かに流れ込み、慢性的な形にするので、とても合併症には、目、耳、脳が敗血症します。異なる種類の副鼻腔炎の特徴の異なる症状、特に方法及び処理中です。 を正しく診断の種類病気や適切な方法で対応できる機能を設定できます。原因イベントなどの副鼻腔炎の原因それぞれ自らの役割を果たしてい閉塞の出力腔内の上顎洞などです。 繋がる内部の炎症の蓄積量は弱くなります。あに貢献する要素の発生などの...

殺菌装置

殺菌装置"にママン"のキャッシュ-フローを利用にあたっての注意事項、及びレビ

すべての親子grudnichkovye年齢、ちの日常の滅菌のためのボトルのための穀物、水、乳房の清教育委員会"国定史跡、カンザス“neprolivaek”その他のお子様のお料理です。 の昔ながらの方法で沸騰すべてのストーブパーをかぶせて冷蔵庫で保存の発明は、便利な機器–殺菌装置“ママ”ます。 原産国のブランド–中で、より正確には、当«順徳光工業製品”ます。 ロシ...

Coxsackieウントの症状を治療-予測

Coxsackieウントの症状を治療-予測

の中で、夏のシーズン2017年に登場した最初の病気の観光客です。 まで夏の終わりの数の人々に感染しCoxsackieウイルスのトルコに増加したが、発生の秋にはその番号にも似たん設置されます。 は、Rospotrebnadzor開泉インターネット回線、いずれにしても、中旬を受けた500以上のメッセージとして感染します。 月上旬の増る800以上の苦情、日本テレビチャンネルの報告の感染拡大に複数の地域からロシアます。[rek1]秋を先取ります。 場合学生が休日を...