もとても珍しいことを聞いてこの病気と症候群crigler-ナジャールします。 が、残念ながら、この診断で入れ子にします。 このことは、非常に稀な疾患が、今日、時代の遺伝子変異が検出されることにより、高頻度です。 見てみましょうどこの病気は何処ます。
になると思われることを発見したこの症候群かなり最近では、1952年の前世紀のものです。 二つの小児科医、krieglerとNayyarを見るのは、新生児の初記の症状を診る。 さらに研究の特定の病学、肝臓です。 子どもたちを大幅に上昇間接ビリルビン、その後の発揮に対する有毒性、生体全体としてます。 による室内試験では、ビリルビンに引き上げられた765µmol/l、彼はこの範囲を全身で設定します。
その後、同僚いて同様の症状により子どもの年齢が特徴です。 ビリルビンの胆にのみ15時から当たり前の生活に減少します。 毒性の体に及ぼす影響しました。 これらの観測ではこの疾患は、現在の名称症候群のcrigler-ナジャールが記述は最初の二つの小児科医です。
この症候群のcrigler-ナジャールの遺伝的疾患です。 クリニック、病気の明るい黄疸、厳しい神経疾患です。 疸が検出された最初の時間後、生が続く通じます。 病変の発生もが男女のです。 でyz現の肝不全、一部の患者の臓器で増加します。
以上
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兆しが中枢神経系の発生が幼児期に、時には初の日から生活ます。 彼らは表現したもの筋肉の緊張は、非自発的目のトゥイッチでは、現在の私の背中攣縮します。 病気の子ども、通常ではリストラが遅れ、心身の開発です。 特に二種類の状により適宜増減されます。 症候群crigler-ナジャール1および2型が異なる症状です。
残念ながら、この症候群は、crigler-ナジャールタイプ1の特徴であるストレスを緩和させます。 最初の症状が現れる最初の時間です。 赤ちゃんになったyz、白目や皮膚より、いつもとは違った後黄疸ます。 たった数日は、その症状を追加攣縮は、非自発的移動体にしています。 後、時間をお知らの撤退といった事業構造改革やこころの発達に伴うbilirubinemia脳症します。
この指標は無料のビリルビンの分析に増加し324—528µmol/lにとって、15-50ます。 中毒脳のその場合、死に至る。 例外として扱われる場合は、子どもたちは生き残いたします。
最初の症状が現れるのは当たり前だけど、そこに比1型です。 この疾患できるマニフェストの最初の年に生ます。 子ども疸ではわからない程度になっていま青年期、神経の異常はできているものは極めて少ない。 症状に似たタイプ1のわけではないことがわかった。 ビリルビン脳症で発生後の感染症は大きなストレスが生じるケースです。
血液生化学的パラメータタイプ2に低いレベルのビリルビンの約200µmol/lます。 この図はこの活性は酵素glucuronyltransferase20%以下となります。 胆汁は、ビリルビン-グルクロニドします。 診断"Phenobarbital"正します。
などのひどい症候群crigler-ナジャールすか? の症状が現れる中毒の脳の分析をします。 最初の段階の幼児の動作apatheticallyと非常に弱めの動きとなっている。 こうな吸、リラックスした状態で、厳しい反応により異音がします。 の鳴き声の赤ちゃんの単調な、しばしば吐きでも開嘔吐、目を放浪した場合には失われたものです。 の息吹が多少遅れることがあります。
第二フェーズで最後から数日から数ヶ月です。 の子どもが緊張感、筋肉、体が不自然な位置のノブは常に圧縮された拳に、背中が曲。 叫びから単調ながりのシャープなセルが吸反射および反応を録音できます。 表示に戻り、いびきは、意識消失します。
第三期では発現期間により改善します。 すべての以前の症状ができなくなってしまいます。
第四段階で受信する場合がござ5ヶ月の生命と明らかに症状の物理的及び精神遅滞ます。 赤ちゃんを持ールアドレスな移動オブジェクトなの声にお応えされることを求めたいと思います。 彼が開発した発作は、paresis、麻痺します。 残念ながら、中毒脳の中の1型が急速なので、子ども金型に始ます。
の主要原因の疾患の遺伝子です。 その崩壊の過程で形成、特定の酵素責任者の責任は、生産のビリルビンです。 主にこの疾患の影響、アジアの人口です。 ひとつのメカニズム遺伝子の伝達、遺伝子異常による。 この場合には両親が赤ちゃんとのできるキャリアの変異がするようになりました。 もできるのは、両親、その確率の病気の50 50%ます。
遺伝性遺伝子の変異につながることはできない結合する無料のビリルビンとグルクロン酸です。 ここでは、結局のところ、このビリルビンな毒物の体を貫通する血液脳関門に乳幼児が機能していないます。 中毒は赤ちゃんの脳で蓄積する有害ビリルビンです。
子どもと診断される症候群crigler-ナジャールの治療は除去からの生体のビリルビンです。 でも重要な発を防止するための毒性脳損傷します。
の治療用医薬品の増大に資する活動のuridinediphosphate-glucuronidase酵素、不可逆的プロセスの肝臓です。 これを"Phenobarbital"量5mg/kg体重/日です。 これらの効果の症候群のcrigler-ナジャールの2型です。 第1種の身体の"Phenobarbital"実質的には反応しなくなります。
の両方の種類の病phototherapyは、プラズマの投与、交換輸血します。 すべての手続きの準備を行い、肝臓移植の子どもたちの1種はここにあなたの唯一のチャンスは存続の危機に立たされています。
現在、医学部は設定できるようにな原因の疾患などの症候群のcrigler-ナジャールします。 その症状や治療法の記載かなり長い時間、DNAのための試験体質の遺伝子型と疾患との関連の腫瘍です。 後は赤ちゃんが生まれのDNA診断を正確に答えるかどうかが変異遺伝子です。
また、開発時の黄疸を行いテスト"Phenobarbital"です。 の分析の結果を示すタイプの疾患です。
生した疑いがある場合は、症候群crigler-ナジャールの両親は医療の歴史と実施のDNA試験での確認を診断します。
予防対策の症候群のcrigler-ナジャールは予防の登場合併症します。
この症候群I型では非常に重要な発を防止するためにbilirubinemia脳症、つながるため、早期死亡の患者です。
この症候群はII型防止のお知らせは、患者の状況をできる挑発の悪化の疾患です。 これは複雑に感染、ストレス、妊娠、採用、アルコールと薬物制御の参加医師の診断を受けること。 すべてのことで増加を引き起こすのビリルビンの血を引き起こし酔いします。 本稿で記述するすべての例では症候群crigler-ナジャール(処理、原因、症状とし)が発生する場合がありますの子どもの個別します。
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Alin Trodden - 記事の著者、編集者
"こんにちはっAlin踏. 私はテキストを書いたり、本を読んだり、印象を探したりしています。 そして、私はそれについてあなたに伝えることで悪くないです。 私はいつも面白いプロジェクトに参加することができて幸せです."
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