Koarktation der Aorta - was ist das? Koarktation der Aorta bei Kindern

Datum:

2018-10-08 06:10:22

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Koarktation der Aorta ä dieser Herzfehler, die durch die Verengung des größten Gefäßes im menschlichen Körper. In der Tat, dies ist keine Erkrankung des Herzens, so wie die Pathologie lokalisiert außerhalb der Grenzen des Herzmuskels. Am häufigsten erkranken koarktation der Aorta bei Neugeborenen, obwohl manchmal die Krankheit nachweisbar bereits bei Erwachsenen Patienten. Am häufigsten leiden durch chirurgischen Eingriff zu beseitigen.

Natürlich ist diese Diagnose nicht ganz klar Patienten und löst bei Ihnen Panik. Deshalb lohnt es sich, mehr darüber erfahren, was ist diese Krankheit und welche Komplikationen können auftreten kranker Mann.

Koarktation der Aorta: was ist das?

koarktation der Aorta ist

Für den Anfang ist es zu verstehen mit der Bedeutung des Begriffs. Koarktation der Aorta " es ist eine angeborene Fehlbildung, die durch die Verengung der Aorta. Dabei ist die Struktur des Herzens bei Patienten ganz normal. Allerdings ist die Aorta ist das größte Gefäß des Menschen, und die Verletzung des Blutflusses in diesem Bereich wirkt sich negativ auf die Arbeit nicht nur Herz und Gefäße, sondern der ganze Körper.

In der Regel eine Verengung gebildet an der Stelle, wo der Aortenbogen geht in den absteigenden Teil. Diese Gesetzmäßigkeit erklärbar, denn hier in der Norm nur eine geringe physiologische Verengung. By the way, ist diese Krankheit zum ersten mal beschrieben wurde, im Jahre 1791, D. Morgagni (Italienisch Pathologe). Laut statistischen Angaben, die Häufigkeit der Pathologie beträgt bis zu 15% aller angeborenen Fehlbildungen. Interessant ist die Tatsache, dass bei den Jungen die Krankheit tritt in 3-5 mal häufiger als bei Patienten weiblichen Geschlechts.

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Die Wichtigsten Arten von Pathologie

koarktation der Aorta bei Kindern

Abhängig von den Eigenschaften, koarktation der Aorta kann von zwei Arten sein:

  • „Erwachsene» koarktation durch eine Verengung der das Lumen der Aorta unterhalb der Stelle, wo aus Ihr weicht linke Subclavia sinistra; dabei beobachtet Verschluss des Ductus arteriosus;
  • Infantile Art der Pathologie begleitet Hypoplasie der Aorta an dieser Stelle des auslasses der A. Subclavia, aber die Durchflussmenge bleibt dabei offen.

Anatomische Pathologie

Angeborene aortenisthmusstenose kann durch die verschiedenen begleitenden Pathologien. In Abhängigkeit von diesem Laster unterteilt in drei Gruppen.

Pathologie kann isoliert ä keine andere defekte in der Entwicklung des Herz-Kreislauf-System. Oft koarktation der Aorta bei Kindern kann in Verbindung mit anderen Pathologien ä kann es sein, Aneurysma, Stenose der Aorta, defekt der Scheidewand zwischen den Herzkammern und Vorhöfen, Umsetzung der großen Gefäße.

Die Dritte Gruppe ä koarktation, bei denen eine öffnung des Ductus arteriosus. In solchen Fällen ist die Pathologie kann sein:

  • постдуктальной (Verengung befindet sich unterhalb der Stelle, wo weicht offener Ductus arteriosus;
  • юкстадуктальной (koarktation befindet sich gerade auf der Ebene des Ductus arteriosus);
  • предуктальная (Ductus arteriosus öffnet sich unterhalb der Verengung).

Natürlich Symptomatik stark abhängig von der Art und Eigenschaften коарктации.

Was sind die Gründe für die Entwicklung des Lasters?

koarktation der Aorta bei Neugeborenen

Am häufigsten entwickelt sich eine aortenisthmusstenose bei Feten. Warum das so ist? Es ist bekannt, in der Periode wnutriutrobnogo der Entwicklung im Körper des Kindes funktioniert Ductus arteriosus verbindet die Aorta und die linke Lungenarterie. Diese Struktur ist nur vorübergehend. Nach der Geburt und dem Beginn des Atems, Durchflussmenge geschlossen.

Es gibt eine Theorie, dass aus diesen oder jenen Gründen bei einem Kind ein kleiner Teil dieser Stoffe die Strömung bewegt sich in die Aorta, so dass beim schließen der Strömung in einem Prozess beteiligt und Aorten-Wand, das führt zu seiner Verengung.

Die Gründe für einen solchen Prozess, ist leider nicht bekannt. Wissenschaftler nur in der Lage, herauszufinden, was zu dieser Krankheit neigen dazu, die Patienten mit den chromosomalen Syndrom schereschewski-ternera (das Vorhandensein von nur einem Geschlechtschromosom). Fast jedes zehnte Kind mit dieser Diagnose erkannt wird dieses Laster.

Koarktation der Aorta (ICD) muss nicht unbedingt angeboren sein. Bekannt sind seltene Fälle, bei denen die Verengung des Gefäßes geschah bereits im Erwachsenenalter. In solchen Fällen Ursachen коарктации waren Verletzungen und atherosklerotischen Läsionen der Aorta, eine entzündliche Erkrankung der Gefäßwände unklare ätiologie (Takayasu-Syndrom).

Hämodynamik bei коарктации

Natürlich, Verengung der Aorta wirkt sich auf die Arbeit des gesamten Herz-Kreislauf-Systems, selbst dann, wenn die begleitenden Fehlbildungen gibt es nicht. Die Verfügbarkeit коарктации führt zur Bildung von zwei verschiedenen Modi des Blutflusses.

Oberhalb der Verengung der Blutdruck erhöht ist, was führt zu einer Erweiterung aller Gefäße des Lumens. Aufgrund der systolische überlastung entwickelt sich eine Hypertrophie des linken Ventrikels. Und hier unten Bereich коарктации Situation gegenüber ä den Blutstrom verlangsamt, der Blutdruck wird gesenkt. Während der Entwicklung des Organismus des Kindes aktiviert werden Kompensationsmechanismen ä entwickeln sich mehrere Kollateralen, die eine bypass-Strömung von Blut.

Wenn es darum geht, Erwachsenen Art von Makel, was bei Patienten beobachtet Hypertrophie des linken Ventrikels, schwere Hypertonie und eine Erhöhung des Blutvolumens. Bei der infantilenкоарктации, wenn der Ductus arteriosus offen ist, die genannten Störungen nicht so deutlich ausgeprägt. Aber es gibt andere Pathologie. Zum Beispiel, wenn постдуктативном Art der Pathologie Blut aus der Aorta unter hohem Druck wird direkt in die Lungenarterie und führt zu einer Erhöhung des Drucks in den Gefäßen des kleinen Kreislauf.

In jedem Fall ist eine ernste Verletzung Hämodynamik, die keinesfalls ignoriert werden sollte, denn die Folgen können dire.

Welche Symptome der Krankheit begleitet?

koarktation der Aorta bei Neugeborenen Operation

Zeichen der aortenisthmusstenose ist weitgehend abhängig von dem Grad der Verengung des Gefäßes, sondern auch von der Anwesenheit oder Abwesenheit der begleitenden Laster. Leichter Grad коарктации kann gar nicht manifestieren.

In schwereren Fällen können die Symptome überwiegend bereits im ersten Jahr des Lebens. Kinder leiden Häufig unter Entzündungen der Lunge und der ständigen Rückfällen. Bei Kindern blasse Haut und Atemprobleme ä Dyspnoe erscheint beim Essen, spielen oder sogar in Ruhe. Oft Kinder mit dieser Diagnose entwickeln sich körperlich langsamer als Ihre Altersgenossen.

Vermuten das Vorhandensein der Laster kann während der Gehör Töne des Herzens, sowie bei der Bestimmung der Puls in den Gefäßen der oberen und unteren Extremitäten. In den Arterien auf die Ellenbogen kann man bemerken harte pulsieren, während auf Schenkeln, die den Gefäßen der Puls ist sehr schwach.

Bei предуктальной коарктации beobachtet und inhomogen Zyanose ä beim Kind Haut an den Füßen wird bläulich, während die Haut in den Oberkörper behalten die Natürliche Farbe.

Oft kommt es vor, dass die Pathologie diagnostiziert bereits im Alter " bei Kindern im Schulalter, Jugendliche, Erwachsene Patienten. Zu den Symptomen in diesem Fall gehören erhöhter Blutdruck. Die Patienten Klagen über Schwäche, Kopfschmerzen, häufige übelkeit, Schmerzen im Bereich des Herzens, Nasenbluten und Müdigkeit. Oft während der Inspektion beobachtet werden können диспропорциональное die Entwicklung der Muskulatur der oberen und der unteren Körperhälfte. Zu den Symptomen gehören Schwäche in den Beinen, häufigen Krämpfen, chillen halt. Bei Frauen kann man beobachten, Störung des Menstruationszyklus, und manchmal Unfruchtbarkeit.

Koarktation der Aorta: Diagnostik

koarktation der Aorta Diagnose

Vermuten das Vorhandensein der Makel der Arzt kann während der Gehör Töne des Herzens. Weiter werden andere diagnostische Maßnahmen, die nicht nur helfen, den Fax Vorhandensein коарктации, aber auch andere Laster entdecken und bestimmen das Ausmaß der Niederlage der Herz-Kreislauf-System:

  • Eine der einfachsten und verfügbaren Methoden ist die Elektrokardiographie. Es ist nicht die informative Methode, da bei moderaten Verengung der Aorta das EKG des Patienten kann völlig normal Aussehen. Bei Kindern im ersten Lebensjahr während des Verfahrens werden Sie bemerken die Verschiebung der elektrischen Achse des Herzens. Bei älteren Kinder kann man schon erkennen die Zeichen der Hypertrophie des linken Ventrikels. Bei Erwachsenen verschiebt sich die elektrische herzachse nach Links, und manchmal gibt es nicht vollzählig sind linksschenkelblock.
  • Oft Patienten verschrieben фонокардиографию. Das Verfahren ermöglicht die Speicherung der Signaltöne und Vibrationen, die bei der Arbeit des Herzens und der Blutgefäße. Bei Vorhandensein von коарктации werden Sie feststellen Verstärkung des zweiten Ton der Aorta, sowie die Entstehung der systolische Geräusch auf der Rückseite und in der zweiten zwischenrippenraum an der Kante des Brustbeins (mit der rechten und linken Seite).
  • Informativ ist die Ultraschalluntersuchung des Herzens, bei der die Verengung der Aorta nachweisbar. Auch ein Experte kann sehen Massenzunahme des Herzens. Doppler-Echokardiographie verwendet, um herauszufinden, die charakteristischen Symptome von Pathologien, insbesondere den Unterschied des Blutdrucks in Bereichen oberhalb und unterhalb der Verengung, die Verfügbarkeit der systolische turbulente Fluss.
  • Zusätzlich wird eine röntgenaufnahme der Lunge und des Herzens. In der Regel, die Größe des Herzens normal bleiben, aber Sie bemerken eine deutliche Erweiterung der aufsteigenden Aorta. Lungen Zeichnung kann verstärkt werden durch die arteriellen Flußbett, obwohl eine solche bei weitem nicht immer beobachtet.
  • Aortography ä Verfahren, die für die Einleitung in die Aorta eines speziellen Kontrastmittels mit anschließender Betreuung für seine Verteilung auf das Schiff. Diese Forschung ermöglicht es Ihnen, genau zu bestimmen, das Ausmaß und das Niveau der Verengung der Aorta.
  • Kardiale Katheterisierung ä ziemlich kompliziertes Verfahren. Allerdings können durch die Einführung eines speziellen Katheters in den Hohlraum des Gefäßes können Sie genau Messen den Blutdruck.

Erst nach Eingang des vollständigen Bildes kann der Arzt eine Prognose und wählen die entsprechenden Methoden der Beseitigung dieses Laster.

Ob der chirurgische Eingriff?

koarktation der Aorta ICD

Was tun, wenn bei einem Patienten entdeckt, koarktation der Aorta? Operation, auf jeden Fall ist das einzige wirksame Mittel zur Beseitigung der Makel. Aber die Entscheidung über die Durchführung der Operation können akzeptiert nur ärzte, die sich mit der Anamnese und dem klinischen Bild.

In einigen Fällen (wenn es nur eine kleine Kontraktion, die praktisch keinen Einfluss auf die Hämodynamik) und die Operation kann nicht verlangt werden. Der Patient nur in regelmäßigen Abständen Vorsorgeuntersuchungen.

Wenn der Unterschied im systolischen Druck der Arterien der oberen und unteren Extremitäten höher als 50mm Hg. Artikel sind die am häufigsten vorschlagen, um eine chirurgische Prozedur. Wenn diagnostiziert wurde koarktation der Aorta bei Neugeborenen, Operation (dringende) wird in dem Fall, wenn bei Jungen Patienten vorhanden eine ausgeprägte Hypertonie und Dekompensation der Herztätigkeit. In Fällen, in denen die Krankheit tritt relativ günstig ist und eine große Gefahr für das Leben des Kindes nicht, Verfahren kann warten, bis fünf - oder sechsjährigen Alter.

Die Operative Behandlung von Herzerkrankungen

koarktation der Aorta Operation

Heute gibt es mehrere Methoden der Beseitigung dieser Makel. Die Wahl der Technik der Operation hängt vom Zustand des Patienten, der Form der Krankheit und der Größe коарктации.

  • In einigen Fällen ärzte führen Resektion (Exzision) des verengten Abschnitt der Aorta, Wonach воссоединяют die enden des Schiffes, die imposante Anastomose. Ein solches Verfahren ist nur dann möglich, wenn koarktation hat eine geringe Ausdehnung.
  • In dem Fall, wenn die Phase der Kontraktion lang, und verhängen eine Anastomose nicht möglich, werden Prothesen. Während des Verfahrens, entfernt der Chirurg den betroffenen Bereich der Aorta, dann die beiden enden des Behälters werden mit einer speziellen Prothese, hergestellt aus synthetischen Materialien.
  • Аортопластика — eine andere Art von Operation, nur in diesem Fall für die Wiederherstellung der Länge der Aorta wird nicht synthetisch Prothese, und ein Teil der linken A. Subclavia aus dem Patienten.
  • Manchmal die ärzte beschließen, verbringen bypass-Operation der Aorta. In solchen Fällen ist eine synthetische Prothese, deren Ränder Nähen oben und unten verengten Teil des Behälters ä somit wird ein workaround für den Blutfluss.
  • Es Gibt ein weiteres Verfahren, genannt балонной Angioplasty. Es erfolgt in diesen Fällen, wenn nach einer zuvor durchgeführten Operation wieder eine Verengung des Gefäßes. Während des Verfahrens führt der Arzt die peripheren Gefäße durch in das Lumen der Aorta ein spezieller Ballon, der beim aufblasen durch die Einschnürung verschwindet. In einigen Fällen zusätzlich werden spezielle harte Stents, die den Abmessungen des Lumens der Aorta.

Genau so sieht die Korrektur des Lasters unter dem Titel „koarktation der Aorta». Nach der Operation der Patient, natürlich, halten Sie sich an bestimmte Empfehlungen. Insbesondere die Notwendigkeit, richtig zu Essen, vermeiden Sie übermäßige körperliche Belastungen und Bewegungsmangel, sorgfältig überwachen die Gesundheit und regelmäßige screenings bei dem behandelnden Kardiologen.

Welche Komplikationen sind möglich?

Koarktation der Aorta — es ist eine gefährliche Krankheit, die keinesfalls ignoriert werden sollte. Bei einem ungünstigen Verlauf der Fehlbildung kann zu äußerst gefährlichen Komplikationen:

  • Aufgrund Der Verengung des Gefäßes bei Patienten schwere Hypertonie entwickeln kann.
  • Oft diese Herzfehler aortenisthmusstenose - begleitet auch die Bildung von Aneurysmen und weiteren Bruch.
  • Zu den Komplikationen gehören auch Schlaganfall und subarachnoidale Blut Erguss.
  • Auf dem hintergrund dieser Krankheit bei Patienten nicht selten entwickelt sich eine Herzinsuffizienz, die durch so genannte herzasthma und Lungenödem.
  • Verengung der Aorta wirkt sich auf die Arbeit des gesamten Kreislaufsystems. Aus NW schweren гиперензии mögliche Schädigung der kleinen Arterien der Nieren.
  • Gelegentlich bei Patienten entwickelt sich eine bakterielle Endokarditis. Ähnliche Komplikation, tritt in der Regel dann, wenn koarktation der Aorta ist mit der Pathologie der Aortenklappe. Leider in den meisten Fällen ähnliche bakterielle Läsionen des Herzens praktisch nicht behandelbar mit Antibiotika.

Wie Sie sehen können, koarktation der Aorta bei Kindern und Erwachsenen zum Tod führen kann. Deshalb ist es so wichtig ist eine rechtzeitige Diagnostik und adäquate Therapie.

Die Prognosen für Patienten mit коарктацией

Am häufigsten diagnostiziert, koarktation der Aorta bei Neugeborenen. Was sind die Prognosen für die kleinen Patienten und was sollten Eltern erwarten? In der Tat, es hängt alles von dem Grad der Verengung der Blutgefäße. In einigen Fällen ist die Krankheit erfordert eine sofortige Operation. Wenn es darum geht, moderaten Grad des Lasters, das auch bei Einhaltung aller medizinischen Empfehlungen Patienten überleben nur bis zu 30-35 Jahren, wobei die Todesursache in der Regel wird ein Schlaganfall oder Aneurysma Ruptur.

Leichter Grad der Verengung manchmal erfordert keinen operativen Eingriff ä der Arzt nur empfiehlt, einer regelmäßigen Untersuchung für das erkennen von Komplikationen. In solchen Fällen ist das Vorhandensein von Herzerkrankungen selten wirkt sich auf die Dauer des Lebens des Patienten.


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