Коарктация de la aorta es lo que es? Коарктация de la aorta en los niños

Коарктация de la aorta á s es un defecto del corazón, que se acompaña de disminución de la luz en el más grande del recipiente en el cuerpo humano. De hecho, esto no es una enfermedad del corazón, así como la patología se localiza fuera de los límites de miocardio. A menudo se diagnostica коарктация de la aorta en el recién nacido, aunque a veces la enfermedad se detecta ya en los pacientes adultos. A menudo la enfermedad resuelven mediante una intervención quirúrgica.

Por Supuesto, este diagnóstico no entiendo muy bien a los pacientes y les causa pánico. Por lo tanto, vale la pena aprender más acerca de lo que es esta enfermedad y qué complicaciones puede enfrentar una persona enferma.

Коарктация de la aorta: qué es eso?

Para empezar, vale la pena entender con el valor de la expresión. Коарктация de la aorta á s es congénita, que es acompañado por el estrechamiento de la aorta. Al este de la estructura de los corazones de los pacientes es normal. Sin embargo, la aorta es el más grande depósito de la persona, y la alteración del flujo sanguíneo en esta área afecta negativamente en el trabajo no sólo del corazón y de los vasos, sino de todo el cuerpo.

Normalmente, la contracción se forma en el lugar donde el arco de la aorta pasa en una parte de ella. Este patrón explicable, ya que aquí, en la norma, también hay un pequeño estrechamiento fisiológico. A la palabra, por primera vez esta enfermedad se ha descrito en 1791 Día de morgagni (italiano patólogo). Según estadísticamente los datos, la frecuencia de la patología es de hasta el 15% de todos los defectos congénitos. Es interesante el hecho de que los niños la enfermedad se produce entre 3 y 5 veces más a menudo que los pacientes de sexo femenino.

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Los Principales tipos de patología

En función de las características, коарктация de la aorta puede ser de dos tipos:

•  la» коарктация se caracteriza por el estrechamiento del lumen de la aorta por debajo del lugar donde ella se aleja de la izquierda подключичная la arteria; se observa el cierre de conducto arterial;
• Infantil tipo de patología se acompaña de hipoplasia de la aorta en el mismo lugar отхождения subclavio de la arteria, pero el conducto permanece abierta.

Las características Anatómicas de la patología

Innata коарктация de la aorta puede ir acompañado de diferentes patologías concomitantes. En función de ello, el vicio es aceptado dividir en tres grupos.

La Patología puede ser aislado á s cuando no existen cualesquiera otros defectos en el desarrollo del sistema cardiovascular. A menudo коарктация de la aorta en los niños puede compaginar con otras patologías á s puede ser aneurisma, la estenosis aórtica, el defecto en el tabique entre los ventrículos y las aurículas, transposición de los grandes vasos.

El Tercer grupo á s коарктация, en la que se produce la apertura de la trompa. En tales casos, la patología puede ser:

• постдуктальной (estrechamiento de la que está por debajo del lugar donde sale al aire el conducto arterial;
• юкстадуктальной (коарктация se encuentra justamente en el nivel de la acequia abierta);
• предуктальная (el conducto arterial se abre por debajo de la zona de estrechamiento).

Por Supuesto, la sintomatología depende, precisamente, del tipo y de las características de коарктации.

¿Cuáles son las causas del desarrollo de vicio?

A Menudo se desarrolla коарктация de la aorta en el feto. ¿Por qué ocurre esto? Como se sabe, en el período de la gestación en el cuerpo de un niño, funciona arterial conducto que conecta la aorta a la izquierda y arteria pulmonar. Esta estructura es necesaria sólo temporalmente. Después de su nacimiento y el inicio de la respiración pulmonar conducto se cierra.

Existe la teoría de que por una u otra razón en el niño una pequeña parte de los tejidos de este flujo se mueve en la aorta, por lo tanto, cuando se cierra el conducto torácico en el proceso atraído аортальная la pared, lo que da lugar a un estrechamiento.

La Causa de este tipo de procesos, por desgracia, no se conocen. Los científicos sólo se pudo averiguar que esta enfermedad es más propenso a los pacientes con хромосомным el síndrome de la ovariectomía subtotal-turner (la presencia de sólo un cromosoma sexual). Casi una de cada diez niño con este diagnóstico se detecta este vicio.

Коарктация de la aorta (icd) no necesariamente debe ser algo innato. Se conocen casos raros, en los que el estrechamiento del vaso ocurrió en la edad adulta. En tales casos, las razones de коарктации eran lesiones y атеросклеротические de la derrota de la aorta, enfermedad vascular de la pared clara la etiología (arteritis de takayasu).

La Violación de la hemodinmica cuando коарктации

Por Supuesto, el estrechamiento de la aorta afecta a todo el sistema cardiovascular, incluso en el caso de que la comorbilidad de los vicios. La presencia de коарктации conduce a la formación de dos modos diferentes en el flujo sanguíneo.

Por Encima de la zona de estrechamiento de la presión arterial mejora, lo que lleva a una expansión de la luz de todos los vasos. Por систолической de la sobrecarga se desarrolla hipertrofia del ventrículo izquierdo. Y aquí está debajo de la zona de коарктации la situación opuesta á s arrastrados por el torrente sanguíneo, la presión arterial se reduce. A medida que el desarrollo del organismo del niño se activan kompensatornie mecanismos de á s se desarrollan las коллатеральные vasos sanguíneos que abastecen de derivación de corriente de la sangre.

Si se trata de un adulto con el tipo de defecto, es el de los pacientes se observa hipertrofia del ventrículo izquierdo, expresada como la hipertensión y el aumento de volumen de la sangre circulante. Cuando инфантильнойкоарктации, cuando arterial conducto abierto, estas violaciones no se expresan tan claramente. Pero hay otras patologías. Por ejemplo, si постдуктативном el tipo de patología de la sangre desde la aorta a alta presión se sirve directamente en la arteria pulmonar, que conduce a un aumento de la presión en los vasos de pequeño círculo de la circulación de la sangre.

En cualquier caso, tiene lugar una violación grave de la hemodinmica, que, en ningún caso, no vale la pena ignorar, ya que las consecuencias pueden ser terribles.

¿Qué se acompaña de síntomas de la enfermedad?

Los Signos de коарктации de la aorta dependen en gran medida del grado de estrechamiento del vaso, así como de la presencia o ausencia de comorbilidad de los vicios. Ligero grado de коарктации en absoluto puede no manifestarse.

En los casos más graves son los síntomas visibles ya en el primer año de vida. Los bebés a menudo sufren de inflamación de los pulmones y de los constantes recaídas. Los niños pálida piel y problemas respiratorios á s expresada disnea aparece en el momento de la comida, de juegos o incluso en reposo. A menudo niños con el mismo diagnóstico físicamente más lentamente que otros niños de su edad.

Se puede Sospechar de la existencia de vicio en el tiempo de escuchar los tonos del corazón, así como al determinar el ritmo cardiaco en los vasos de las extremidades superiores e inferiores. En las arterias de la * los dobleces se puede observar la intensa oleada, mientras que en los vasos femorales pulso прощупывается muy débil.

Cuando предуктальной коарктации se observa y heterogéneo cianosis á s de el niño de la piel en las piernas adquiere cianótica tono, mientras que la piel de los mantos en la parte superior del cuerpo mantienen el color natural.

A Menudo sucede que la patología se diagnostican ya en la edad á s los niños en edad escolar, adolescentes, adultos. Algunos de los síntomas, en este caso, llevan el aumento de la presión arterial. Los pacientes se quejan de debilidad, dolores de cabeza frecuentes, mareos, dolor en el área del corazón, hemorragias nasales y a la rápida fatiga. A menudo, en el momento de la inspección se puede observar desproporcionada el desarrollo de la musculatura de la parte superior y la parte inferior del cuerpo. Algunos de los síntomas llevan debilidad en las piernas, las frecuentes convulsiones, зябкость parar. En las mujeres se puede observar trastornos del ciclo menstrual, y a veces la infertilidad.

Коарктация de la aorta: diagnóstico

Se puede Sospechar de la existencia de vicio en el médico, en el momento de escuchar los tonos del corazón. En adelante, se realizan otras actividades de diagnóstico que pueden ayudar no sólo a instalar el fax a la disponibilidad de коарктации, pero también descubrir otros vicios y determinar el grado de las lesiones en el sistema cardiovascular:

• Uno de los más simples y los métodos disponibles es el electrocardiograma. No es más informativo metodología, así como moderadas de un estrechamiento de la aorta electrocardiograma de un paciente puede tener un aspecto totalmente normal. Los niños en el primer año de vida durante el procedimiento, se puede observar el desplazamiento de la toma de eje corazón. Los niños mayores de esa edad ya se pueden detectar signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo. En los pacientes adultos, eje eléctrico del corazón se desplaza hacia la izquierda, y a veces se observa incompleta bloqueo de la rama izquierda del haz de his.
• A Menudo se prescribe a los pacientes фонокардиографию. Este es el procedimiento que permite grabar sonidos y vibraciones provenientes del trabajo del corazón y de los vasos. Si tiene коарктации puede observar refuerzo del segundo tono en la aorta, así como a la aparición de presiones sistólica de ruido en la espalda y en el segundo межреберье en el borde del esternón (de derecha a izquierda).
• Informativo es una ecografía del corazón, que permite detectar estrechamiento de la aorta. También el especialista puede ver el aumento de la masa del corazón. Doppler-la ecocardiografía se utiliza para identificar los síntomas característicos de la patología, en particular, la diferencia de la presión arterial en las áreas por encima y por debajo de estrechamiento, la presencia de la turbulenta sistólica de flujo.
• Opcional se realiza radiografía de los pulmones y el corazón. Como regla general, el tamaño del corazón siguen siendo normales, pero se puede observar una significativa expansión de la aorta ascendente. Pulmonar, la imagen puede ser reforzado por hipertensión cauce, aunque esto se observa no siempre.
• Аортография á s un procedimiento que prevé la introducción en la aorta especial de medio de contraste con el seguimiento de su distribución sobre el recipiente. Este estudio permite determinar con precisión el grado y el nivel de estrechamiento de la aorta.
• El Cateterismo de corazón á s bastante complejo procedimiento. Sin embargo, con la introducción del especial de un catéter en la cavidad del vaso se puede medir con precisión la presión de la sangre.

Después de obtener un panorama completo de un médico puede dar un pronóstico y seleccionar los métodos apropiados para corregir este defecto.

¿Necesita intervención quirúrgica?

¿Qué hacer si el paciente se encontró коарктация de la aorta? La operación, sin duda, es el único medio eficaz de corregir el defecto. Pero la decisión sobre la realización de la intervención quirúrgica pueden tomar solo los médicos, familiares con antecedentes clínicos y la pintura.

En algunos casos (si tiene lugar sólo una pequeña contracción, que prácticamente no afecta a la hemodinmica), la operación puede que no sea necesario. El paciente sólo periódicamente pasa exámenes.

Si la diferencia en систолическом la presión de las arterias de las extremidades superiores e inferiores supera el 50mm hg. cucharadas, los médicos a menudo ofrecen realizar un procedimiento quirúrgico. Si ha sido diagnosticado de коарктация de la aorta en el recién nacido, la operación (urgente) se lleva a cabo en el caso de los pacientes más pequeños está expresada la hipertensión y декомпенсация de la actividad cardíaca. En los casos en que la enfermedad es relativamente favorable y de gran riesgo para la vida de un niño no, el procedimiento puede aplazar hasta los cinco o seis años de edad.

Tratamiento de la enfermedad cardíaca valvular

Hoy En día existen varias técnicas para corregir este defecto. La elección de la técnica de la cirugía depende del estado del paciente, las formas de la enfermedad y el tamaño de la коарктации.

• En algunos casos, los médicos pasan a la resección (escisión) суженного de la fase de la aorta, después de lo cual воссоединяют los extremos del vaso, poniendo las anastomosis. Este procedimiento sólo es posible en caso de que коарктация tiene una pequeña extensión.
• En caso de que la parcela de estrechamiento de largo, y de imponer la anastomosis no es posible, se utilizan prótesis. Durante el procedimiento, el cirujano extirpa la zona afectada de la aorta, después de lo cual los dos extremos del vaso se unen mediante una prótesis fabricada con materiales sintéticos.
• Аортопластика á s otro tipo de operaciones, sólo en este caso, para la recuperación de la longitud de la aorta no se utiliza sintético de la prótesis, y la parte subclavio izquierdo de la arteria del paciente.
• A Veces los médicos deciden pasar la derivación de la aorta. En tales casos, un sintético con una prótesis bordes que se вшивают arriba y abajo de la суженного de la fase del vaso á s por lo tanto, se crea una solución para el flujo de sangre.
• Hay otro procedimiento, llamada балонной ангиопластикой. Se lleva a cabo en los casos en que, si tras haber realizado una intervención quirúrgica que vuelva a aparecer el estrechamiento del vaso. Durante el procedimiento, el médico inserta a través de las vasijas en el lumen de la aorta especial de la botella, cuando раздувании que la contracción desaparece. En algunos casos, adicionalmente se establecen especiales duros de los stents, que fijan las dimensiones del lumen de la aorta.

Así se ve la corrección de la mancha bajo el nombre de «коарктация de la aorta». Después de la cirugía, el paciente, por supuesto, vale la pena tener en cuenta ciertas recomendaciones. En particular, hay que comer bien, evitar el exceso de ejercicio y la inactividad física, cuidado de salud y someta a revisiones periódicas a su cardiólogo.

¿Qué complicaciones puede haber?

Коарктация de la aorta á s es una peligrosa enfermedad, que en ningún caso no vale la pena ignorar. Cuando adversos de la corriente de defecto puede resultar muy peligroso complicaciones:

• A causa Del estrechamiento del vaso de pacientes puede desarrollar hipertensión grave.
• A Menudo, este es el vicio del corazón - коарктация de la aorta, se ha reflejado también en la educación del aneurisma y la futura del salto.
• A complicaciones llevan también los accidentes cerebrovasculares y subarahnoidalnoe el derramamiento de sangre.
• En el contexto de esta enfermedad en los pacientes a menudo se desarrolla la insuficiencia cardíaca, que se acompaña de la denominada asma cardíaca y edema pulmonar.
• El Estrechamiento del lumen de la aorta afecta a todo el sistema vascular. De c. pesada гиперензии posible la derrota de las pequeñas arterias de los riñones.
• De vez en cuando, los pacientes desarrollan endocarditis infecciosa bacteriana. Semejante complicación, generalmente, ocurre en el caso de que коарктация de la aorta vinculado con patología de la válvula aórtica. Por desgracia, en la mayoría de casos similares bacteriana de la derrota del corazón casi no responden al tratamiento con antibióticos.

Como puede ver, коарктация aórtica en niños y en adultos puede conducir a la muerte. Por eso es tan importante la diagnosis oportuna y adecuada terapia.

Las Previsiones para los pacientes con коарктацией

A Menudo se diagnostica коарктация de la aorta en el recién nacido. ¿Cuáles son las predicciones para los pequeños pacientes y qué deben esperar los padres? En realidad todo depende del grado de estrechamiento de los vasos. En algunos casos, la enfermedad requiere una inmediata intervención. Si se trata de среднетяжелой grado de vicio, incluso si se cumplen todos los médicos de las recomendaciones de los pacientes sobreviven sólo los 30 y los 35 años, siendo la causa de muerte suele ser el accidente cerebrovascular, o la ruptura del aneurisma.

Fácil el grado de estrechamiento a veces no requiere de la intervención á s el médico sólo recomienda que periódicamente exámenes para la detección de complicaciones. En tales casos, la presencia de la enfermedad cardíaca valvular rara vez afecta a la duración de la vida del paciente.