सिंड्रोम Chediak-Higashi: लक्षण और उपचार
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सिंड्रोम Chediak-Higashi को संदर्भित करता है, आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग की स्थिति है, जो विकास और प्रगति में बच्चों को. नैदानिक तस्वीर रोग के प्रतिकूल है, के रूप में के साथ रोगियों में, सिंड्रोम के लिए एक प्रवृत्ति है के जोखिम में वृद्धि हुई वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण है.
रोगजनन सिंड्रोम के Chediak-Higashi
रोगजनन के साथ जुड़ा हुआ है में विसंगति कोशिका झिल्ली की संरचना, विफलता के सामूहिक प्रणाली के सूक्ष्मनलिकाएं और बिगड़ा के साथ बातचीत की झिल्ली लाइसोसोम. नैदानिक अभिव्यक्तियाँ द्वारा समझाया जा सकता है के गरीब वितरण लाइसोसोमल एंजाइमों. पर आवृत्ति और गंभीरता के pyogenic संक्रमण से प्रभावित होता है, गतिविधि में एक कमी के ऑक्सीजन चयापचय और intracellular पाचन में रोगाणुओं के phagocytes के कारण बैकलॉग और अधूरा रिलीज के दानों में वर्गीकरण के ठंडा hydrolytic लाइसोसोमल एंजाइमों. के साथ रोगियों में कम एंटीबॉडी-निर्भर cytotoxicity के लिम्फोसाइटों और गतिविधि के प्राकृतिक हत्यारा कोशिकाओं. विकृति को दर्शाता प्राथमिक इम्यूनो.
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